Ранняя диагностика и современные возможности терапии муковисцидоза
-
Ответ проверен 1503 Актуальность проблемы муковисцидоза обусловлена
-
высоким качеством жизни
-
ранней инвалидизацией
-
снижением качества жизни
-
сокращением продолжительности жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Биохимическими маркерами оценки безопасности таргетной терапии является уровень в сыворотке крови
-
АЛТ
-
АСТ
-
билирубина
-
щелочной фосфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Для определения функциональной активности белка CFTR применяют
-
определение разности кишечных потенциалов
-
определение разности назальных потенциалов
-
определение фекальной эластазы
-
потовую пробу
-
-
Ответ проверен 1503 Добровольное информированное согласие на проведение неонатального скрининга
-
не требуется
-
требуется получение от законного представителя
-
требуется получение от законного представителя до проведения процедуры неонатального скрининга
-
требуется получение от законного представителя после проведения процедуры неонатального скрининга
-
-
Ответ проверен 1503 Допускается оценка иммунореактивного трипсиногена в образцах крови, взятых не позднее
-
10 недель жизни ребенка
-
12 недель жизни ребенка
-
14 недель жизни ребенка
-
8 недель жизни ребенка
-
-
Ответ проверен 1503 Забор крови для определения иммунореактивного трипсиногена у доношенного новорожденного ребенка проводят на
-
1-2 день жизни
-
10-11 день жизни
-
4-5 день жизни
-
7-8 день жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими маркерами оценки безопасности таргетной терапии является уровень в сыворотке крови
-
нормальная ЧСС
-
нормальное артериальное давление
-
отсутствие депрессии
-
отсутствие катаракты
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими эффектами применения модуляторов CFTR являются
-
повышение фертильности у женщин
-
повышение фертильности у мужчин
-
снижение хлоридов в потовой жидкости
-
улучшение экзокринной функции поджелудочной железы
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими эффектами применения модуляторов CFTR являются
-
повышение минеральной плотности костной ткани
-
снижение массы тела
-
увеличение массы тела
-
уменьшение респираторных симптомов
-
-
Ответ проверен 1503 К модуляторам CFTR относятся
-
антиагреганты
-
гепатопротекторы
-
корректоры
-
потенциаторы
-
-
Ответ проверен 1503 К модуляторам CFTR относятся
-
агенты сквозного считывания
-
амплификаторы
-
ингибиторы тирозинкиназы
-
стабилизаторы
-
-
Ответ проверен 1503 К патогенетической терапии муковисцидоза относится
-
геномное редактирование
-
диетотерапия
-
клеточная терапия
-
применение модуляторов CFTR
-
-
Ответ проверен 1503 К потенциаторам относится
-
ивакафтор
-
люмакафтор
-
тезакафтор
-
элексакафтор
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями включения заболевания в скрининговую программу являются
-
болезнь должна быть распространенной (встречаться с частотой не менее 1:10 000 - 1:15 000 новорожденных)
-
болезнь должна быть распространенной (встречаться с частотой не менее 1:30 000 новорожденных)
-
болезнь должна быть четко очерчена клинически
-
болезнь должна быть четко очерчена клинически и биохимически
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями оценки эффективности таргетной терапии являются
-
МОС25 (л/с)
-
ОФВ1 (л, %)
-
ФЖЕЛ (л, %)
-
потовый тест
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями оценки эффективности таргетной терапии являются
-
ИМТ
-
ЧД
-
масса тела, кг
-
рост, см
-
-
Ответ проверен 1503 К этиотропной терапии муковисцидоза относятся
-
геномное редактирование
-
диетотерапия
-
кинезитерапия
-
клеточная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Механизм действия потенциаторов заключается в
-
восстановлении синтеза белка CFTR
-
восстановлении функции хлорного канала
-
увеличивании синтеза нормального белка CFTR
-
формировании правильной 3D структуры белка CFTR
-
-
Ответ проверен 1503 На четвертом этапе неонатального скрининга проводят
-
молекулярно-генетическое исследование
-
определение иммунореактивного трипсиногена в крови
-
определение плазменного белка в кале
-
потовую пробу
-
-
Ответ проверен 1503 Неонатальный скрининг на муковисцидоз в РФ проводится с
-
1998 года
-
2001 года
-
2004 года
-
2007 года
-
2010 года
-
-
Ответ проверен 1503 Основными целями терапии муковисцидоза являются
-
полное выздоровление
-
предупреждение обострения
-
профилактика осложнений
-
увеличение продолжительности жизни пациента
-
-
Ответ проверен 1503 Первый этап молекулярно-генетической диагностики муковисцидоза включает
-
количественную флуоресцентную мультиплексную ПЦР
-
мультиплексную лигазную зондовую амплификацию
-
поиск наиболее частых в популяции вариантов
-
расширенный поиск более редких вариантов
-
-
Ответ проверен 1503 Первый этап неонатального скрининга считается положительным при уровне иммунореактивного трипсиногена
-
более 40 нг/мл
-
более 50 нг/мл
-
более 60 нг/мл
-
более 70 нг/мл
-
-
Ответ проверен 1503 Повышенный риск возникновения нежелательных побочных реакций на фоне приема таргетной терапии возможен при наличии у пациента
-
полипоза носа
-
состояния после трансплантации печени
-
холелитиаза
-
цирроза печени
-
-
Ответ проверен 1503 Повышенный риск возникновения нежелательных побочных реакций на фоне приема таргетной терапии возможен при наличии у пациента
-
ФВД: ОФВ1 <40%
-
ФВД: ОФВ1 <60%
-
муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет
-
наличие двусторонних бронхоэктазов
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к трансплантации лёгких
-
лёгочная гипертензия
-
острая дыхательная недостаточность
-
функциональный класс по NYHA
-
хроническая дыхательная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для определения разности кишечных потенциалов являются
-
наличие редких мутаций
-
невозможность проведения потовой пробы
-
оценка эффективности таргетной терапии
-
пограничные значения потовой пробы
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями к проведению молекулярно-генетического тестирования в рамках неонатального скрининга являются
-
невозможность проведения потовой пробы
-
отрицательная потовая проба
-
положительная потовая проба
-
сомнительная потовая проба
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации выделяют
-
классический муковисцидоз
-
классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы
-
классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью
-
неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации к заболеваниям, связанным с геном CFTR, относится
-
кольцевидная поджелудочная железа
-
острый панкреатит
-
панкреонекроз
-
хронический панкреатит
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации к заболеваниям, связанным с геном CFTR, относится
-
гиперсенситивный пневмонит
-
диссеминированные бронхоэктазы
-
изолированные бронхоэктазы
-
эмпиема плевры
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации к заболеваниям, связанным с геном CFTR, относится
-
болезнь Пейрони
-
варикоцеле
-
изолированная обструктивная азооспермия
-
хронический простатит
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации к осложнениям муковисцидоза относят
-
амблиопию
-
витамин К-дефицитные состояния
-
остеопороз
-
хронический пиелонефрит
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации к осложнениям муковисцидоза относят
-
амилоидоз почек
-
артрит
-
гипертоническая болезнь
-
муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации, осложнениями со стороны органов дыхания являются
-
аносмия
-
легочная гипертензия
-
отек легких
-
полипоз носа
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации, осложнениями со стороны органов дыхания являются
-
аллергический бронхолегочный аспергиллез
-
гиперсенситивный пневмонит
-
пневмония
-
пневмоторакс
-
-
Ответ проверен 1503 По клинической классификации, осложнениями со стороны органов пищеварения являются
-
ГЭРБ
-
мекониевый илеус
-
ректальный пролапс
-
хронический запор
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-10 муковисцидоз кодируется
-
А84
-
В84
-
Е84
-
С84
-
-
Ответ проверен 1503 Потовая проба (Nanoduct) считается отрицательной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
-
менее 30
-
менее 40
-
менее 50
-
менее 60
-
-
Ответ проверен 1503 Потовая проба (Nanoduct) считается положительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
-
более 50, но не более 150
-
более 60, но не более 150
-
более 70, но не более 170
-
более 80, но не более 170
-
-
Ответ проверен 1503 Потовая проба (Nanoduct) считается сомнительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)
-
20-49
-
30-59
-
40-69
-
50-79
-
-
Ответ проверен 1503 Потовая проба (классическая) может быть проведена ребенку весом не менее
-
1500 г
-
2000 г
-
2500 г
-
3000 г
-
-
Ответ проверен 1503 Применение ивакафтора возможно у пациентов
-
с 1-го месяца жизни
-
с 12-ти месяцев жизни
-
с 6-ти месяцев жизни
-
с 9-ти месяцев жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Применение ивакафтора/тезакафтора возможно у пациентов
-
с 1-го года жизни
-
с 12-ти лет жизни
-
с 6-ти лет жизни
-
с 9-ти лет жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Применение ивакафтора/тезакафтора/элексакафтора возможно у пациентов
-
с 1-го года жизни
-
с 12-ти лет жизни
-
с 2-х лет жизни
-
с 6-ти лет жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Принципы антибактериальной терапии пациентов с муковисцидозом
-
назначение антибактериального препарата в соответствии с чувствительностью выделенного микроорганизма
-
назначение максимальных возрастных доз препарата
-
назначение средних возрастных доз препарата
-
противопоказано сочетание с кинезитерапией
-
-
Ответ проверен 1503 Принципы диетотерапии пациентов с муковисцидозом
-
пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража)
-
пропорциональное увеличение потребления жира (35-40% от суточного калоража)
-
пропорциональное уменьшение потребления жира (на 15-20%)
-
увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной муковисцидоза является
-
анеуплоидия
-
мутация в нескольких генах
-
мутация в одном гене
-
полиплоидия
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной муковисцидоза является мутация в гене
-
CFTR
-
GJB2
-
JAG1
-
SPINK5
-
-
Ответ проверен 1503 Ранняя диагностика муковисцидоза обеспечивает
-
возможность трансплантации легких
-
лучший прогноз заболевания
-
профилактику полипрагмазии
-
снижение риска возникновения необратимых осложнений
-
-
Ответ проверен 1503 Специфическими для муковисцидоза клиническими проявлениями являются
-
мекониевый илеус
-
пальцы Гиппократа
-
сахарный диабет
-
экзокринная недостаточность поджелудочной железы
-
-
Ответ проверен 1503 Специфическими для муковисцидоза клиническими проявлениями являются
-
билиарный цирроз
-
бронхоэктазы в верхних долях обоих легких
-
врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков
-
отставание физического развития
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования при муковисцидозе
-
Х-сцепленный
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
моногенный
-
-
Ответ проверен 1503 Четвертый класс мутаций в гене CFTR приводит к
-
нарушению проводимости хлорного канала
-
нарушению регуляции хлорного канала
-
нарушению синтеза белка CFTR
-
нарушению созревания белка CFTR
-
-
Ответ проверен 1503 Этапами ранней диагностики муковисцидоза у ребенка являются
-
молекулярно-генетическая диагностика
-
неонатальный скрининг
-
определение функциональной активности белка CFTR
-
пренатальная диагностика
-
-
Ответ проверен 1503 Этапами ранней диагностики муковисцидоза у членов семьи пациента являются
-
диагностика муковисцидоза среди родственников больных
-
определение функциональной активности белка CFTR
-
преимплантационная диагностика
-
пренатальная диагностика
-