1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Х-сцепленный доминантны...
Вопросы с ответами

Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит: принципы диагностики и лечения

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    В период активного роста ребенка с Х-сцепленным доминантным гипофосфатемическим рахитом для коррекции деформаций ног рекомендуется проведение

    1. временного гемиэпифизиодеза

    2. гипсования

    3. корригирующей остеотомии

    4. ортезирования

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В результате мутаций в гене PHEX в организме увеличивается продукция

    1. кальцитриола

    2. паратгормона

    3. фактор роста фибробластов 21

    4. фактора роста фибробластов 23

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В семье, где один из родителей имеет мутацию в гене НТТ, каждый из потомков может получить её с вероятностью

    1. 0%

    2. 100%

    3. 25%

    4. 50%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гипофосфатемический рахит, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, метаболический ацидоз, глюкозурия, кальциурия, помутнение роговицы и фотофобия, сахарный диабет и гипотиреоз, являются компонентами такого заболевания как

    1. Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит

    2. Х-сцепленный рецессивный гипофосфатемический рахит

    3. болезнь Дента

    4. цистиноз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гипофосфатемический рахит с аутосомно-доминантным типом наследования обусловлен мутацией в гене

    1. CLCN5

    2. FGF23

    3. PHEX

    4. SLC34A3

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией обусловлен мутацией в гене

    1. ENPP1

    2. FGFR1

    3. PHEX

    4. SLC34A3

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гипофосфатемия может возникнуть как осложнение при внутривенной инфузии

    1. препаратов железа

    2. препаратов калия

    3. препаратов кальция

    4. холекальциферола

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гипофосфатемия развивается при заболевании эндокринной системы, а именно

    1. при первичном гиперкортицизме

    2. при первичном гиперпаратиреозе

    3. при первичном гипертиреозе

    4. при первичном гипопаратиреозе

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для молекулярно-генетической диагностики Х-сцепленного доминантного рахита применяются следующие методики

    1. кариотипирование

    2. определение активности PHEX в пятнах крови

    3. секвенирование нового поколения

    4. тандемную масс-спектрометрию

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для определения наличия рахитических изменений костной ткани и выраженности этих изменений необходимо выполнить

    1. магнитно-резонансную томографию

    2. мультиспиральную компьютерную томографию

    3. рентгеновскую денситометрию

    4. рентгенографию

    5. ультразвуковую денситометрию

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для определения наличия у пациента гиперфосфатурии необходимо вычислить

    1. кальций-креатининовое соотношение

    2. тубулярную реабсорбцию фосфатов

    3. тубулярную экскрецию кальция

    4. тубулярную экскрецию фосфатов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для оценки выраженности рахитических изменений применяется

    1. шкала SOFA

    2. шкала Апгар

    3. шкала оценки мышечной силы

    4. шкала тяжести рахита

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита характерно нарушение минерализации костной ткани в результате

    1. дефицита витамина D

    2. недостаточного потребления кальция с пищей

    3. недостаточного потребления фосфора с пищей

    4. недостаточной инсоляции

    5. повышенного выведения фосфора с мочой

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К алиментарным факторам развития гипофосфатемии относятся

    1. дефицит витамина D

    2. дефицит кальция

    3. дефицит фосфора

    4. избыток витамина D

    5. мальабсорбция

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К группе фактор роста фибробластов 23-зависимого гипофосфатемического рахита относятся

    1. Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит

    2. гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией

    3. остеоглофоническая дисплазия

    4. эпидермальный невус-синдром с гипофосфатемией

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Клиническая картина рахита и нарушение минерализации костной ткани при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите вызваны

    1. хронической гиперфосфатемией

    2. хронической гиперфосфатурией

    3. хронической гипокальциемией

    4. хронической гипофосфатемией

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Консервативное лечение Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита включает в себя назначение

    1. альфакальцидола

    2. кальция глюконата

    3. фосфатов

    4. холекальциферола

    5. цитратной смеси

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Корригирующие остеотомии с целью исправления деформаций нижних конечностей рекомендуется проводить в период

    1. активного роста

    2. законченного роста

    3. полной компенсации рахита

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К побочным эффектам со стороны желудочно-кишечного тракта при терапии фосфатами относится

    1. диарея

    2. запор

    3. изжога

    4. кишечное кровотечение

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К побочным эффектам терапии фосфатами относятся

    1. гиперкальциемия

    2. гиперпаратиреоз

    3. гипопаратиреоз

    4. нефрокальциноз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Механизм действия буросумаба основан на

    1. активации 1α-гидроксилазы

    2. активации натрий-фосфорных котранспортеров

    3. инактивации паратгормона

    4. инактивации фактора роста фибробластов 23

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Одновременное снижение уровня кальция и фосфора в крови и значимое повышение паратгормона и щелочной фосфатазы характерно для

    1. витамин-D-дефицитного рахита

    2. витамин-D-зависимого рахита

    3. гипофосфатазии

    4. гипофосфатемического рахита

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основным гормоном, регулирующим уровень фосфора в организме человека, является

    1. кальцитриол

    2. кортизол

    3. паратгормон

    4. тироксин

    5. фактор роста фибробластов 23

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Особенностью поражения зубов при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите является

    1. рецидивирующие зубные абсцессы

    2. рост второго ряда зубов

    3. флюороз

    4. формирование зубов Фурье

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Патогенетическим способом лечения пациентов с Х-сцепленным доминантным гипофосфатемическим рахитом является назначение

    1. альфакальцидола

    2. буросумаба

    3. кальцитриола

    4. фосфатов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Повышенное выведение фосфора с мочой при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите обусловлено

    1. нарушением процесса ацидификации мочи в почечных канальцах

    2. нарушением реабсорбции фосфора в почечных канальцах

    3. нарушением экскреции кальция в почечных канальцах

    4. перегрузкой почечных канальцев фосфором

    5. резистентностью к витамину D

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    По данным изображений компьютерной томографии при краниосиностозе и долихоцефалической форме черепа у пациентов с Х-сцепленным доминантным гипофосфатемическим рахитом наиболее часто определяется

    1. гипертрофия венечного шва черепа

    2. гипертрофия лобного шва

    3. гипертрофия лямбдовидного шва черепа

    4. гипертрофия сагиттального шва черепа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    По шкале тяжести рахита наиболее тяжелые рахитические изменения соответствуют

    1. 1,5 баллам

    2. 10 баллам

    3. 3 баллам

    4. 5 баллам

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При анемии хронических заболеваний С-реактивный белок в большинстве случаев

    1. в норме

    2. повышен

    3. снижен

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При аномалии Арнольда-Киари 1 типа по данным МРТ и КТ головного мозга определяется

    1. гиперплазия гипофиза

    2. опущение миндалин мозжечка

    3. стеноз большого затылочного отверстия

    4. эктопия нейрогипофиза

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При рахите приступы тошноты, рвоты и головной боли обусловлены

    1. аномалией Арнольда-Киари

    2. краниосиностозом

    3. менингитом

    4. нестабильностью шейного отдела позвоночника

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При рахите у пациентов отмечается

    1. задержка полового развития

    2. задержка роста

    3. преждевременное половое развитие

    4. ускорение роста

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Противопоказанием к назначению буросумаба является

    1. гиперпаратиреоз

    2. гиперфосфатемия

    3. гипофосфатемия

    4. почечная недостаточность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Распространенность Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита оценивается как

    1. 1:1 000 000

    2. 1:20 000

    3. 1:4 000

    4. 1:7 000

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Синтез фактора роста фибробластов 23 увеличивается при

    1. повышении 1,25(ОН)2 витамина D

    2. повышении фосфора в крови

    3. снижении фосфора в крови

    4. снижении фосфора в моче

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Стартовой расчетной дозой буросумаба для ребенка более 10 кг является

    1. 0,4 мг/кг

    2. 0,8 мг/кг

    3. 1 мг/кг

    4. 10 мг/кг

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Фактор роста фибробластов 23 обладает фосфатурическим действием за счет подавления активности в почечных канальцах

    1. 1α- гидроксилазы

    2. 25- гидроксилазы

    3. натрий-калиевого насоса

    4. натрий-фосфорных котранспортеров

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Фактор роста фибробластов 23 снижает

    1. реабсорбцию кальция в почечных канальцах

    2. реабсорбцию фосфора в почечных канальцах

    3. синтез кальцитриола

    4. экскрецию фосфора в почечных канальцах

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Фактор роста фибробластов 23 усиливает

    1. абсорбцию кальция в кишечнике

    2. реабсорбцию фосфора в почечных канальцах

    3. синтез кальцитриола

    4. экскрецию фосфора в почечных канальцах

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Физиологическая варусная деформация ног у ребенка самостоятельно исправляется к

    1. 18 месяцам

    2. 24 месяцам

    3. 3 годам

    4. 8 годам

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Формы деформаций нижних конечностей при рахите

    1. вальгусная

    2. варусная

    3. косолапость

    4. плоскостопие

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Фосфаты назначаются в расчетной дозе

    1. 0,8 мг/кг/раз в 14 дней

    2. 20-30 нг/кг/сутки

    3. 20-60 мг/кг/сутки

    4. 30-50 нг/кг/сутки

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит обусловлен

    1. делецией Х-хромосомы

    2. мутациями в гене CLCN5

    3. мутациями в гене PHEX

    4. трисомией по Х-хромосоме

    Показать полность