Аутоиммунные заболевания печени у детей и подростков

1 мг/кг в сутки

2 мг/кг в сутки (до 60 мг/сут)

5 мг/кг в сутки

не более 20 мг в сутки

не более 40 мг в сутки

азатиоприн

глюкокортикостероиды (преднизолон) + азатиоприн

микофенолата мофетил

такролимус

урсодезоксихолевая кислота

2 этапа

4 этапа

5 этапов

6 этапов

8 этапов

В-клетки

Т-клетки CD4 и CD8

Т-супрессоры

моноциты

нейтрофилы

дефектом Х-хромосомы

мутацией в гене JAGGED

нарушением продукции альфа-1-антитрипсина

нарушением продукции церулоплазмина

полиморфизмом аллелей человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) главного комплекса гистосовместимости (MHC)

данных биохимического исследования

данных гистологического исследования

данных клинических проявлений заболевания

данных серологического исследования

сочетании клинических, биохимических, иммунологических и гистологических особенностей и исключении других известных причин заболевания печени, которые могут иметь общие серологические и гистологические особенности с АИГ

имеется состояние, при котором аутоантитела не обнаруживаются, но другие признаки частично или полностью подтверждают диагноз аутоиммунного гепатита

имеются специфические биохимические параметры

имеются специфические гистологические признаки

имеются характерные ультразвуковые изменения

характерны специфические клинические проявления

антимитохондриальные антитела (АМА)

антинейтрофильные цитоплазматические антитела

антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к гладкой мускулатуре (ASMA)

антитела к печеночно-цитозольным антителам (LC-1)

антитела против печеночно-почечных микросом типа 1 (LKM-1)

антимитохондриальные антитела (АМА)

антинейтрофильные цитоплазматические антитела (pANCA)

антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к гладкой мускулатуре (ASMA)

антитела к гладкой мускулатуре (ASMA)

антитела против печеночно-почечных микросом типа 1 (LKM-1) или антитела к печеночно-цитозольным антителам (LC-1)

адеметионин

азатиоприн

поливитамины

преднизолон + микофенолата мофетил

урсодезоксихолевую кислоту

адеметионин

азатиоприн

поливитамины

преднизолон + микофенолата мофетил + УДХК

урсодезоксихолевую кислоту

антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (pANCA)

антинуклеарные аутоантитела (ANA)

антитела к микросомам печени и почек (LKM)

антитела к цитозольному антигену печени (LC-1)

аутоантитела к гладкой мускулатуре (ASMA)

аутоиммунный гепатит с холестатическими лабораторными данными, гистологическими особенностями повреждения или потери желчных протоков и сопутствующим хроническим язвенным колитом

аутоиммунный гепатит с холестатическими лабораторными/гистологическими данными, соответствующими аутоиммунному склерозирующему холангиту, и положительными антимитохондриальными антителами (АМА)

наличие антимитохондриальных антител (АМА)

признаки поражения желчных протоков по данным магнитно-резонансной холангиопанкреатографии

ярко выраженные поражения желчных протоков при гистологическом исследовании

гепатит-ассоциированная апластическая анемия

отсутствие острой печёночной недостаточности

присутствие гепатопульмонального синдрома

присутствие гепаторенального синдрома

развитие цирроза печени

В-клетки

Т-клетки

мононуклеары

тромбоциты

эритроциты

Т-клетки реципиента взаимодействуют с лейкоцитарными антигенами гистосовместимости (HLA) аллотрансплантата

Т-клетки реципиента начинают вырабатывать аутоантитела против аутоантигенов аллотрансплантата

имеется несовместимость донора и реципиента по антигенам HLA

развивается воспалительная реакция на аллотрансплантат

аутоиммунный гепатит, аутоиммунных холангит, аутоиммунный гепатит de novo

аутоиммунный склерозирующий холангит

лекарственно-индуцированные поражения печени

первичный склерозирующий холангит

перекрёстный (overlap) синдром

аутоиммунные заболевания у близких родственников

вирусные инфекции

генетическая предрасположенность

действие лекарственных препаратов

контакт с пациентом, страдающим аутоиммунным заболеванием

адеметионин

азатиоприн

инфликсимаб

преднизолон

урсодезоксихолевая кислота

выраженный некроз гепатоцитов

интерфейсный гепатит

лимфоплазмоцитарная инфильтрация

лобулярный гепатит, часто без некровоспалительной активности или выраженных инфильтратов, содержащих плазматические клетки

признаки поражения желчных протоков

дальнейшем ухудшении течения заболевания (даже если при этом в некоторых случается отмечается улучшение лабораторных показателей)

полной нормализации лабораторных показателей, сохраняющейся в течение года на фоне поддерживающей терапии

улучшении клинических проявлений и лабораторных показателей на 50%, которые наблюдаются в течение первых 2-х месяцев от начала терапии

улучшении лабораторных показателей менее чем на 50% в течение первых 4-х недель от начала терапии; дальнейшего их улучшения не происходит (вне зависимости от клинического или гистологического улучшения)

улучшении самочувствия при отсутствии улучшения биохимических показателей

дальнейшем ухудшении течения заболевания (даже если при этом в некоторых случается отмечается улучшение лабораторных показателей)

полной нормализации лабораторных показателей, сохраняющейся в течение года на фоне поддерживающей терапии

улучшении клинических проявлений и лабораторных показателей на 50%, которые наблюдаются в течение первых 2-х месяцев от начала терапии

улучшении лабораторных показателей менее чем на 50% в течение первых 4-х недель от начала терапии; дальнейшего их улучшения не происходит (вне зависимости от клинического или гистологического улучшения)

воспалительный инфильтрат моноцитарными клетками

лимфоплазмоцитарная инфильтрация в портальных областях, распространяющаяся до центра дольки, другими словами - интерфейсный гепатит

отсутствие некроза гепатоцитов

отсутствие признаков поражения желчных протоков

пролиферация холангиоцитов

вызвавший заболевание агент должен быть удален и продолжен мониторинг состояния печени

назначить постельный режим

назначить преднизолон

назначить урсодезоксихолевую кислоту

проводить дезинтоксикационную терапию

гистологическое исследование ткани печени

оценку активности тиопуринметилтрансферазы (ТПМТ) перед лечением

оценку выраженности фиброза печени неинвазивными методами

оценку выраженности холестаза

уровни АЛТ и АСТ

заболевание печени неустановленной этиологии, приводящее к воспалению и фиброзу желчных протоков и, как следствие, холестазу и мультифокальным стриктурам желчных путей

типичные симптомы холестаза, но изменения желчных протоков, соответствующие склерозирующему холангиту, обнаруживаются при гистологическом исследовании ткани печени, без видимых изменений желчных протоков при ЭРХПГ, при МРХПГ

форму склерозирующего холангита с такими аутоиммунными признаками, как положительные аутоантитела и высокий уровень IgG, которые специфичны для аутоиммунного гепатита

холангиопатию, связанную с идентифицируемой, а иногда и обратимой причиной

аутоиммунный гепатит после трансплантации печени в исходе аутоиммунного гепатита

аутоиммунный гепатит после трансплантации печени в исходе аутоиммунного склерозирующего холангита

аутоиммунный гепатит после трансплантации печени в исходе неаутоиммунного заболевания печени

аутоиммунный гепатит после трансплантации печени в исходе перекрёстного синдрома

дальнейшем ухудшении течения заболевания

полной нормализации лабораторных показателей через 2 месяца от начала терапии

полной нормализации лабораторных показателей, сохраняющейся в течение года на фоне поддерживающей терапии

улучшении клинических проявлений и лабораторных показателей на 50%, которые наблюдаются в течение первых 2-х месяцев от начала терапии

улучшении лабораторных показателей менее чем на 50% в течение первых 4-х недель от начала терапии

адеметионин

иммуносупрессивная терапия преднизолоном + азатиоприном

постельный режим

соблюдение режима питания и физических нагрузок

урсодезоксихолевая кислота

адеметионин

микофенолата мофетил

пеницилламин

урсодезоксихолевая кислота

циклоспорин

адеметионин

витаминотерапия

внутривенная дезинтоксикационная терапия

иммуносупрессивная терапия при отсутствии улучшения после отмены триггерного агента

урсодезоксихолевая кислота

аутоиммунный гепатит возможен

аутоиммунный гепатит невозможен

возможен серонегативный аутоиммунный гепатит

диагноз устанавливается только при наличии аутоантител

рассматривается альтернативный диагноз после гистологического исследования ткани печени

0,1-0,2 мг/кг в сутки или 5 мг/день

1 мг/кг в сутки

2 мг/кг в сутки

не более 40 мг в сутки

не более 60 мг в сутки

Т-клетки

Т-супрессоры

аутореактивные В-клетки (плазматические клетки)

моноциты

нейтрофилы

адеметионин

азатиоприн

ингибитор кальциневрина

преднизолон

урсодезоксихолевая кислота

CD4+ Т-клетки

В-клетки

Т-супрессоры

мононуклеары

тромбоциты

дальнейшем ухудшении течения заболевания (даже если при этом в некоторых случается отмечается улучшение лабораторных показателей)

полной нормализации лабораторных показателей, сохраняющейся в течение года на фоне поддерживающей терапии

улучшении клинических проявлений и лабораторных показателей на 50%, которые наблюдаются в течение первых 2-х месяцев от начала терапии

улучшении лабораторных показателей менее чем на 50% в течение первых 4-х недель от начала терапии; дальнейшего их улучшения не происходит (вне зависимости от клинического или гистологического улучшения)

улучшении самочувствия при незначительном улучшении биохимических показателей