Нефропатический цистиноз
-
Ответ проверен 1503 В качестве терапии поражения глаз при цистинозеприменяется(ются)
-
глазной гель с декспантенолом
-
глазные капли с дексаметазоном и антибиотиком
-
глазные капли с цистеамином
-
хирургическое лечение
-
-
Ответ проверен 1503 В лечении нефропатического цистиноза применяют следующие терапевтические подходы
-
двусторонняя нефрэктомия в раннем возрасте
-
трансплантация генетически модифицированных собственных гемопоэтических стволовых клеток
-
трансплантация легких
-
трансплантация сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Внепочечные осложнения цистиноза
-
нефрогенный несахарный диабет
-
острая надпочечниковая недостаточность
-
острый цистит
-
сахарный диабет
-
-
Ответ проверен 1503 Дисфункция эпителиальных клеток какой части канальцевого аппарата почки может проявляться в виде синдрома Фанкони (Де Тони-Дебре)?
-
дистального извитого канальца
-
петли Генле
-
проксимального извитого канальца
-
собирательных трубочек
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальную диагностику цистиноза нужно проводить с
-
галактоземией
-
нефротическим синдромом
-
синдромом Альпорта
-
синдромом Барттера
-
-
Ответ проверен 1503 Для взрослой формы цистиноза характерно
-
поражение глаз без вовлечения других органов
-
поражение печени, селезенки, кишечника
-
развитие бронхиальной астмы
-
развитие полиэндокринопатии с нарушением функции щитовидной, поджелудочной, половых желез
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики специфического поражения глаз при нефропатическомцистинозе необходимо проведение
-
измерения внутриглазного давления
-
осмотра глазного дна
-
осмотра роговицы в щелевой лампе
-
ультразвукового исследования глаз
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики цистиноза применяется
-
компьютерная томография
-
молекулярно-генетическое исследование
-
нефросцинтиграфия
-
экскреторная цистоуретерография
-
-
Ответ проверен 1503 Изменения в моче при нефропатическом цистинозе
-
глюкозурия, аминоацидурия
-
лейкоцитурия, бактериурия
-
макрогематурия
-
цистинурия
-
-
Ответ проверен 1503 К осложнениям нефропатическогоцистиноза можно отнести
-
компрессионные переломы тел позвонков
-
макрогематурию
-
мочекаменную болезнь с цистиновыми конкрементами
-
почечную недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 К поздним экстраренальным проявлениям цистиноза относятся
-
гипотиреоз, поражение ЦНС, миопатия, гипогонадизм
-
глаукома, кардиомиопатия, тугоухость, артрит
-
мочекаменная болезнь, катаракта, артериальная гипертензия, сколиоз
-
панкреонекроз, артериальная гипертензия, астигматизм, ихтиоз
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение гормона роста при нефропатическом цистинозе рекомендовано
-
при росте ниже 25-го перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля вне зависимости от состояния зон роста
-
при росте ниже 25г-о перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля при наличии открытых эпифизов
-
при росте ниже 3-го перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля вне зависимости от состояния зон роста
-
при росте ниже 3-го перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля при наличии открытых эпифизов
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частой поломкой гена CTNS при нефропатическом цистинозе в европейской популяции является
-
крупная делеция 57 кб
-
миссенс-мутация
-
нонсенс-мутация
-
синонимичная нуклеотидная замена
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частой причиной вторичного синдрома Фанкони (Де Тони-Дебре) является
-
нефропатический цистиноз
-
острый пиелонефрит
-
пневмония
-
сахарный диабет
-
-
Ответ проверен 1503 Нефропатический цистиноз принадлежит к группе
-
гемохроматозов
-
гликогенозов
-
лизосомных болезней накопления
-
митохондриальных болезней
-
-
Ответ проверен 1503 Нефропатический цистиноз является заболеванием
-
аутоиммунным
-
вирусным
-
генетически-детерминированным
-
микробно-воспалительным
-
-
Ответ проверен 1503 Нефропатический цистиноз является заболеванием
-
X-сцепленным
-
аутосомно-доминантным
-
аутосомно-рецессивным
-
митохондриальным
-
-
Ответ проверен 1503 Обнаружение кристаллов цистина в роговице подтверждает диагноз
-
мочекаменная болезнь
-
нефропатический цистиноз
-
первичная гипероксалурия
-
тирозинемия
-
-
Ответ проверен 1503 Обнаружение кристаллов цистина в трансплантате почки может объясняться
-
возвратом заболевания в трансплантат
-
заносом кристаллов лейкоцитами и макрофагами реципиента
-
синтезом цистина подоцитами в трансплантате
-
течением цистинурии у реципиента
-
-
Ответ проверен 1503 Оценка адекватности дозы при терапии нефропатического цистинозацистеамином проводится с помощью определения
-
pH свежевыпущенной мочи
-
концентрации креатинина крови
-
концентрации цистина в лейкоцитах крови
-
концентрации цистина в моче
-
-
Ответ проверен 1503 Пациенты с нефропатическим цистинозом получают лечение цистеамином
-
пожизненно
-
только до трансплантации почки
-
только первые три года после установления диагноза
-
только после трансплантации почки
-
-
Ответ проверен 1503 Первые признаки инфантильного нефропатического цистиноза проявляются
-
на 1 году жизни
-
после 10 лет
-
после 20 лет
-
после 5 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратом для патогенетической терапии нефропатическогоцистиноза является
-
индометацин
-
левокарнитин
-
цисплатин
-
цистеамин
-
-
Ответ проверен 1503 При коррекции гипогалиемии начальная доза орального калия хлорида составляет
-
0,5-1 ммоль/кг/сутки
-
10-12 ммоль/кг/сутки
-
2-3 ммоль/кг/сутки
-
5-6 ммоль/кг/сутки
-
-
Ответ проверен 1503 При нефропатическом цистинозе внутриклеточное накопление цистина происходит в
-
лизосомах
-
митохондриях
-
цитоплазме
-
ядре
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии специфической терапии нефропатического цистиноза почечная недостаточность развивается
-
до 10 лет
-
после 20 лет
-
после 30 лет
-
после 50 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной развития нефропатического цистиноза является
-
дисфункция цистинозина, вследствие мутаций в гене CTNS
-
нарушение метаболизма глиоксилата печени
-
резистентность собирательных трубочек к антидиуретическому гормону
-
снижение активности лактазы
-
-
Ответ проверен 1503 Раннее осложнение со стороны глаз при цистинозе
-
глаукома
-
катаракта
-
увеит
-
фотофобия
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность цистиноза в популяции
-
1 : 1 000 000
-
1 : 10 000 000
-
1 : 200 000
-
1 : 500 000
-
-
Ответ проверен 1503 Самой тяжелой клинической формой цистиноза является
-
взрослая
-
все формы заболевания
-
инфантильная нефропатическая
-
ювенильная
-