Периоперационное ведение пациентов с нарушениями системы гемостаза

геморрагическими осложнениями

мультиорганным поражением с возникновением полиорганной недостаточности

петехиальной сыпью

распространенными тромбозами

уровень МНО 1,0

уровень МНО 1,0-1,25

уровень МНО 1,25-1,5

уровень МНО 1,5-1,75

уровень тромбоцитов более 100.000/мкл

уровень тромбоцитов более 150.000/мкл

уровень тромбоцитов более 200.000/мкл

уровень тромбоцитов более 75.000/мкл

беременность, прием эстрогенов и воспаление приводят к повышению уровня ФВ и могут маскировать наличие у пациента БВ 1 типа

бывает 2-х типов

клинически проявляется тяжелыми кровотечениями из слизистых оболочек, гемартрозами и внутримышечными гематомами (как при гемофилии А или В)

рецидивирующими полиорганными тромбозами на уровне микроциркуляторного русла

НПВС

ванкомицина

препаратов гидроксиэтилкрахмала

препаратов желатина

с дефектом забора

с дефицитом витамина К

с фоном приема непрямых антикоагулянтов

с фоном приема прямых антикоагулянтов

с дефицитом витамина К

с изолированной тромбоцитопенией

с фоном приема непрямых антикоагулянтов

с фоном приема прямых антикоагулянтов

микроангиопатическая гемолитическая анемия

множественные окклюзии мелких кровеносных сосудов почек, ЦНС, кожи, дистальных отделов конечностей

отсутствие лабораторных признаков ДВС-синдрома

отсутствие лихорадки

системой антикоагуляции

системой антифибринолиза

системой коагуляции

системой фибринолиза

повышенный уровень ПДФ, Д-димера

тромбоцитопения

удлинение АЧТВ

удлинение ПТВ (МНО)

в основном страдают дети

в основном страдают женщины

в основном страдают пожилые

присутствует неврологическая симптоматика

венозные тромбозы

врожденный дефицит VIII фактора

приобретенный дефицит VIII фактора

характерны частые спонтанные кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы

удлинение АЧТВ

удлинение всех коагуляционных скрининговых тестов

удлинение протромбинового времени

удлинение тромбинового времени

дефицит IX фактора

при активности фактора IX от 5%-40% заболевание протекает в очень мягкой форме: заболевание может не диагностироваться вплоть до проведения какого-либо оперативного вмешательства либо экстракции зуба

проявляется венозными и артериальными тромбозами

характерно удлинение АЧТВ

не требует отмены препарата гепарина

развивается в срок от 5 до 10 дней от начала применения гепарина

развивается на 1-2 день после начала применения гепарина

снижение тромбоцитов не более 50% от исходного уровня

1 тип гепарин-индуцированной тромбоцитопении имеет иммунный характер

2 тип гепарин-индуцированной тромбоцитопении развивается в первые сутки от приема нефрационированного гепарина

имеет 3 типа

при дальнейшем приеме нефракционированного гепарина при 2 типе ГИТ крайне высокий риск тромботических осложнений

диагноз выставляется путем исключения всех возможных причин деструкции тромбоцитов неимунной и имунной этиологии

замедленный тромбопоэз

образование антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов

повышенная деструкция тромбоцитов

неиммунный характер повреждения тромбоцитов

прием α-метилдопа, сульфаниламидов, солей золота

прием хинина, хинидина, седормида, абсиксимаба (реопро) и прочих ингибиторов IIb/IIIa рецепторов

характерно снижение тромбоцитов менее 40.000/мкл

пациентам с КАФС рекомендовано назначение НФГ или НМГ в терапевтических дозах с ГКС. После купирования острой фазы - продолжение лечебной антикоагулянтной терапии пожизненно

пациентам с определённым АФС и артериальным тромбозом показано назначение варфарина с целевым значением МНО >3,0 или в сочетании с низкими дозами АСК (МНО 2,0-3,0)

пациентам с определённым АФС и первым случаем ВТ показано назначение варфарина с целевым значением МНО - 2,0-3,0

при отсутствии ответа на терапию КАФС рекомендуется проведение ПО с замещением СЗП в комбинации с в/в инфузией человеческого иммуноглобулина. При отсутствии ответа - введение экулизумаба (МАТ против белка С5 компонента комплемента)

концентрация прокоагулянтных факторов повышена

концентрация прокоагулянтных факторов снижена

содержание эндогенных антикоагулянтов (антитромбин, протеины C и S) снижено

содержание эндогенных антикоагулянтов (антитромбин, протеины C и S) снижено

ингибирование фибринолиза

обуславливает развитие полиорганной недостаточности

развивается у трети пациентов с тяжелой сочетанной травмой

характеризуется активацией системы гипокоагуляции

СЗП 2 и более доз

концентрат протромбинового комплекса 25-30 ЕД/кг

концентрат тромбоцитов 4-8 доз

транексамовая кислота в дозе 15-20 мг/кг

АЧТВ, МНО, фибриноген

АЧТВ, МНО, фибриноген, уровень тромбоцитов

анамнестические данные о тромбогеморрагических осложнениях

у пациентов с врожденными заболеваниями системы гемостаза малоэффективен и требует углубленного дообследования

в начальном лечении больных с массивной кровопотерей рекомендуется трансфузия СЗП в соотношении с эритроцитами 1:3

введение транексамовой кислоты в течение 3 часов после травмы в дозе 1 гр в/в в течение 10 минут, в дальнейшем - 1 гр в течение 8 часов

введение транексамовой кислоты в течение первого часа после травмы в дозе 1 гр в/в в течение 10 минут, в дальнейшем - 1 гр в течение 8 часов

немедленное введение компонентов крови в соотношении 1:1:1 (эритроциты, плазма и тромбоциты)

HELLP-синдром

гемолитикоуремический синдром (ГУС)

опухоль кроветворной системы

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

АТ к β2-гликопротеину I IgG и/или IgM изотип, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах

АТ к кардиолипину IgG или IgM изотипов в сыворотке в средних или высоких титрах

волчаночный антикоагулянт в плазме в 2 или> случаях исследования с промежутком не менее 12 недель

определение активности ADAMTS13

болезнь фон Виллебранда

гемофилия А

гемофилия В

печеночная коагулопатия

болезнь фон Виллебранда

печеночная коагулопатия

приобретенные тромбоцитопении и тромбоцитопатии

травматическая (гемодилюционная) коагулопатия

повышение синтеза факторов антикоагуляции

повышенную активацию фибринолитической системы - гиперфибринолиз

снижение синтеза факторов коагуляции

тромбоцитопению (гиперспленизм, снижение продукции тромбопоэтина)

болезнь фон Виллебранда

гемофилия А

гемофилия В

дефицит VII фактора