1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Редкие эмбриональные оп...
Вопросы с ответами

Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) у детей

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    5-летняя бессобытийная выживаемость пациентов с нейробластомой ЦНС с активацией FOXR2 составляет

    1. 48,8%

    2. 66,7%

    3. 83,3%

    4. 95,1%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Альтерация гена С19МС в эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками встречается

    1. в 100% случаев

    2. в 25% случаев

    3. в 50% случаев

    4. в 75% случаев

    5. в 90% случаев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Бессобытийная выживаемость в течение 1 года у пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками составляет

    1. 12%

    2. 36%

    3. 54%

    4. 67%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В группу эмбриональных опухолей ЦНС согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года входят

    1. атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

    2. нейробластома ЦНС с активацией FOXR2

    3. опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR

    4. опухоль семейства саркомы Юинга ЦНС с перестройкой гена CIC

    5. эпендимома

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В каком году нейробластома ЦНС с активацией FOXR2 была включена в классификацию опухолей ЦНС ВОЗ?

    1. в 1993

    2. в 2000

    3. в 2007

    4. в 2016

    5. в 2021

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В каком году опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией гена BCOR впервые была выделена как отдельная нозологическая единица?

    1. в 2007

    2. в 2016

    3. в 2019

    4. в 2021

    5. в 2022

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В структуре опухолей ЦНС эмбриональные опухоли составляют

    1. 11-15%

    2. 15-22%

    3. 5-7%

    4. 7-11%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Высоким уровнем экспрессии LIN28A характеризуется

    1. нейробластома ЦНС с активацией FOXR2

    2. нейроэпителиальная опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR

    3. примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС

    4. эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Генетические перестройки, лежащие в основе онкогенеза при нейробластоме ЦНС, приводят к

    1. активации внутриклеточного сигнального пути RAF-RAS-MEK-ERK

    2. высокому уровню экспрессии гена FOXR2

    3. инактивации внутриклеточного сигнального пути RAF-RAS-MEK-ERK

    4. низкому уровню экспрессии гена FOXR2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гистологическими характеристиками опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются: А) солидный характер роста без инвазии в окружающую ткань, B) многослойные периваскулярные розетки с обильными участками нейропиля, C) псевдорозетки Гомера-Райта, D) палисадный некроз с микрососудистой пролиферацией. Выберите правильную комбинацию

    1. B, D

    2. А, D

    3. А, С

    4. В, С

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гистологическими характеристиками эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками являются

    1. гиперклеточные участки с плотным расположением клеток, образующих розеточные структуры

    2. гипоклеточные участки с тонковолокнистым нейропилем

    3. псевдорозетки Гомера-Райта

    4. эпендимоподобные периваскулярные псевдорозетки

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками на момент постановки диагноза характерно наличие метастатического поражения ЦНС

    1. в 10-15% случаев

    2. в 20-25% случаев

    3. в 50-60% случаев

    4. в менее 5% случаев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К гистологическим вариантам эмбриональных опухолей ЦНС, объединенных в общую группу эмбриональных опухолей с многослойными розетками относят

    1. ганглионейробластому

    2. медуллоэпителиому

    3. эмбриональную опухоль с обильным нейропилем и истинными розетками

    4. эпендимобластому

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К гистологическим характеристикам нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 относят: A) полиморфные недифференцированные клетки, B) дифференцированные структуры, представленные нейроцитарными и ганглиозными клетками, C) многослойные трубчатые и трабекулярные структуры, напоминающие примитивную нервную трубку, D) высокий индекс пролиферативной активности, E) палисадный некроз. Выберите правильную комбинацию

    1. A, B, D

    2. A, C, E

    3. B, C, D

    4. B, D, E

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К одной молекулярно-генетической группе следует относить

    1. все эмбриональные опухоли, ранее классифицированные как примитивные нейроэетодермальные опухоли ЦНС

    2. эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками и нейробластому ЦНС с активацией FOXR2

    3. эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками и нейроэпителиальную опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR

    4. эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками с альтерацией С19МС и без нее

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К эмбриональным опухолям ЦНС относят

    1. глиобластому

    2. медуллобластому

    3. нейробластому ЦНС с активацией FOXR2

    4. опухоль семейства саркомы Юинга ЦНС с перестройкой гена CIC

    5. эмбриональную опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена MN1

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Медиана выживаемости пациентов с эмбриональной опухолью ЦНС с многослойными розетками составляет

    1. 1,5 года

    2. 10-12 месяцев

    3. 2 года

    4. 4 года

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Метиляционный профиль нейроэпителиальных опухолей ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR обладает наибольшим сходством

    1. с глиомами высокой степени злокачественности

    2. с медуллобластомами

    3. с экстраневральными саркомами с перестройкой гена BCOR

    4. с эмбриональной опухолью ЦНС с многослойными розетками

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее благоприятным прогнозом среди эмбриональных опухолей ЦНС характеризуется

    1. атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль ЦНС

    2. нейробластома ЦНС с активацией FOXR2

    3. нейроэпителиальная опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR

    4. эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее специфичным иммуногистохимическим маркером в диагностике эмбриональных опухолей ЦНС с многослойными розетками является

    1. GFAP

    2. LIN28A

    3. NeuN

    4. Olig2

    5. синаптофизин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее типичными рентгенологическими характеристиками опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются: А) неоднородная структура за счет кистозных компонентов, участков некрозов и кровоизлияний, В) гомогенное накопление контрастного вещества, С) гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях, D) гиперинтенсивное на Т1-взвешенных изображениях, Е) повышение сигнала на DWI. Выберите правильную комбинацию

    1. A, B, C

    2. A, C, E

    3. A, D, E

    4. B, D, E

    5. А, B, C, E

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее характерной локализацией нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 является

    1. мозжечок

    2. спинной мозг

    3. ствол головного мозга

    4. супратенториальная локализация

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее характерными рентгенологическими признаками нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 являются: A) крупное кистозно-солидное образование, B) супратенториальная локализация, C) выраженный перифокальный отек, D) отсутствие кровоизлияний и кальцификаций, E) гипоинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях. Выберите правильную комбинацию

    1. A, B

    2. A, B, C

    3. A, B, E

    4. A, C, E

    5. B, C, D

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее частой локализацией опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются

    1. базальные ганглии

    2. мосто-мозжечковый угол и ствол головного мозга

    3. полушария головного мозга

    4. полушария мозжечка

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наличие розеточных структур на фоне примитивных нейроэктодермальных клеток с низким содержанием нейропиля характерно для гистологического варианта эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками

    1. медуллоэпителиомы

    2. эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками атипичной дифференцировки

    3. эмбриональной опухоли с обильным нейропилем и истинными розетками

    4. эпендимобластомы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Общая выживаемость в течение 1 года у пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками составляет

    1. 45%

    2. 55%

    3. 70%

    4. 85%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основным иммуногистохимическим дифференциально-диагностическим маркером опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR является

    1. выраженная экспрессия BCOR

    2. выраженная экспрессия GFAP

    3. выраженная экспрессия Olig2+

    4. отсутствие экспрессии GFAP

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Патогномоничным молекулярно-генетическим признаком опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией гена BCOR является

    1. амплификация в 15 экзоне гена BCOR

    2. внутренняя тандемная дупликация в 15 экзоне гена BCOR

    3. внутренняя тандемная дупликация в 16 экзоне гена BCOR

    4. внутренняя тандемная дупликация в 5 экзоне гена BCOR

    5. наличие химерного транскрипта BCOR-CCNB3

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года в составе других эмбриональных опухолей выделяют: А) эмбриональную опухоль с многослойными розетками с альтерацией C19MC, В) эмбриональную опухоль с многослойными розетками с мутацией DICER1, С) эмбриональную опухоль с многослойными розетками, без дополнительных уточнений, D) эмбриональную опухоль с многослойными розетками, Е) медуллоэпителиому, F) эпендимобластому. Выберите правильную комбинацию

    1. A, B, C

    2. A, C

    3. A, C, E

    4. D

    5. E, F

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Согласно современным представлениям, общая пятилетняя выживаемость у детей с опухолью ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR НЕ превышает

    1. 5%

    2. 50%

    3. 70%

    4. 90%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Средний возраст пациентов на момент диагностики опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR составляет

    1. 2,1-5,5 лет

    2. 5-7,5 лет

    3. 6-9 месяцев

    4. 9-11 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза нейробластома ЦНС с активацией FOXR2 составляет

    1. 1-2 года

    2. 3 года

    3. 5 лет

    4. 6-9 месяцев

    5. 9 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Средний возраст при постановке диагноза эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками составляет

    1. 2-2,5 года

    2. 3-3,5 года

    3. 4,5-5 лет

    4. 6-9 месяцев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками наиболее эффективной является комплексная терапия с применением: А) максимально безопасной хирургической резекции опухоли, В) интенсивной индукционной химиотерапии, С) высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией ГСК, D) лучевой терапии, адаптированной к возрасту и риску, E) иммунотерапии. Выберите правильную комбинацию

    1. A, B, C, D

    2. A, B, C, E

    3. A, B, D

    4. A, B, D, E

    5. А, В, С, D, Е

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Характерными для эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками являются

    1. активация гена FOXR2

    2. альтерация гена С19МС

    3. биаллельные мутации в гене DICER1

    4. внутренняя тандемная дупликация гена BCOR

    5. герминальные мутации в гене TP53

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками чаще локализуется

    1. в головном мозге, инфратенториально

    2. в головном мозге, супратенториально

    3. в спинном мозге

    4. экстраневрально

    Показать полность