Генетически детерминированные заболевания легких у детей
-
Ответ проверен 1503 Бронхолитическая терапия у больных муковисцидозом используется при
-
ЖЕЛ менее 60%
-
ОФВ1 менее 60%
-
приросте ОФВ1 на 15% в тесте на обратимость
-
-
Ответ проверен 1503 В неонатальном периоде для больного муковисцидозом характерно развитие
-
РДС
-
анемии
-
апноэ
-
затяжной желтухи
-
-
Ответ проверен 1503 В основе респираторной патологии при муковисцидозе лежит
-
бронхорея
-
бронхоспазм
-
дистония бронхов
-
мукостаз
-
-
Ответ проверен 1503 В основе цилиарной дискинезии лежат
-
дефекты строения внутренних и наружных динеиновых ручек в структуре ресничек и жгутиков
-
дефекты функции бокаловидных клеток
-
дефекты функции слизисто-серозных желез
-
метаплазии бронхиального эпителия
-
-
Ответ проверен 1503 Генетическое подтверждение ПЦД
-
возможно в 10% случаев
-
возможно в 25-50% случаев
-
возможно в 50-75% случаев
-
не возможно
-
-
Ответ проверен 1503 Ген муковисцидоза расположен
-
в районе 6 хромосомы
-
в районе экзона 6 хромосомы
-
на длинном плече 7 хромосомы
-
на коротком плече 7 хромосомы
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит альфа1-антитрипсина обусловлен
-
избытком нейтрофильной эластазы
-
нарушением в гене CFTR
-
нарушением в гене SERPIN1
-
разрушением фермента
-
-
Ответ проверен 1503 Для выявления кондуктивной тугоухости при ПЦД используют
-
КТ уха
-
МРТ
-
аудиометрические тесты
-
отоскопию
-
-
Ответ проверен 1503 Для первичной цилиарной дискинезии характерно
-
патология ВДП
-
приступы удушья
-
рецидивирующий бронхит
-
тугоухость
-
-
Ответ проверен 1503 Для поражения верхних дыхательных путей при первичной цилиарной дискинезии характерно развитие
-
дискинезии голосовых связок
-
ларингита
-
полипоза носа
-
тонзиллофарингита
-
-
Ответ проверен 1503 Для улучшения дренажной функции бронхов используют
-
СВЧ на грудную клетку
-
ароматерапию
-
кинезотерапию
-
электрофорез с хлористым кальцием
-
-
Ответ проверен 1503 Дорназа альфа - это
-
бронхолитик
-
муколитик
-
протеолитический фермент
-
фермент поджелудочной железы
-
-
Ответ проверен 1503 Заместительная терапия дефицита А1АТ осуществляется введением
-
ацетилцистеина
-
дорназы альфа
-
респикама
-
эластазы
-
-
Ответ проверен 1503 Исходом течения инфекционного-воспалительного процесса в легких у больных муковисцидозом является
-
формирование бронхиальной астмы
-
формирование бронхогенных кист
-
формирование бронхоэктазов
-
формирование плевральных спаек
-
-
Ответ проверен 1503 Какой препарат используют для купирования синдрома мальабсорбции у больных муковисцидозом?
-
гептрал
-
мезим
-
микросферический панкреатин
-
фестал
-
-
Ответ проверен 1503 Муковисицдоз - это
-
дефицит альфа1-антитрипсина
-
универсальная экзокринопатия
-
универсальная эндокринопатия
-
цилиарная дискинезия
-
-
Ответ проверен 1503 Муковисцидоз наследуется
-
аутосомно-доминантно
-
аутосомно-рецессивно
-
сцеплено с Y хромосомой
-
сцеплено с Х хромосомой
-
-
Ответ проверен 1503 Муковисцидоз наследуется
-
по Х-сцепленному доминантному типу
-
по Х-сцепленному рецессивному типу
-
по аутосомно-доминантному типу
-
по аутосомно-рецессивному типу
-
тип наследования не известен
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым инфекционными агентами при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) являются
-
атипичные микобактерии
-
золотистый стафилококк
-
пневмококк и гемофильная палочка
-
синегнойная палочка
-
-
Ответ проверен 1503 Неонатальный скрининг на муковисцидоз в РФ проводится
-
не проводится
-
с 2006 года
-
с 2010 года
-
с 2015 года
-
-
Ответ проверен 1503 Обязательный лабораторный признак муковисцидоза
-
повышение Na в сыворотке крови
-
повышение уровня К в потовой жидкости
-
повышение уровня Са в сыворотке крови
-
повышение уровня хлорида пота
-
-
Ответ проверен 1503 Оптимальная доза микросферического панкреатина для заместительной терапии при муковисцидозе составляет
-
1000 ЕД/кг по липазе
-
10000 ЕД/ кг по липазе
-
2000 ЕД/кг по липазе
-
5000 ЕД/кг по липазе
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение каких органов нехарактерно для муковисцидоза?
-
ЖКТ
-
ЦНС
-
легких
-
печени
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение репродуктивных органов у мужчин при муковисцидозе обусловлена
-
водянкой яичек
-
дегенеративными изменениями в тестикулах
-
нарушением синтеза тестостерона
-
обструктивной азооспермией
-
-
Ответ проверен 1503 Появление нейтрального жира в кале свидетельствует о
-
инфекционном поражении ЖКТ
-
метеоризме
-
недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы
-
недостаточности секреции желчи
-
-
Ответ проверен 1503 При обострении респираторной инфекции, какой титр патогенов требует проведения антибактериальной терапии?
-
103
-
104
-
105
-
109
-
-
Ответ проверен 1503 При первичной цилиарной дискинезии наиболее часто поражаются
-
ЖКТ
-
органы дыхания
-
печень
-
почки
-
-
Ответ проверен 1503 ПЦД в период новорожденности проявляется
-
бронхитом
-
отитом
-
пневмонией
-
торпидным ринитом
-
-
Ответ проверен 1503 Современным методом подтверждения диагноза муковисцидоз является
-
КТ легких
-
УЗИ органов брюшной полости
-
молекулярно-генетическая диагностика
-
проба Гибсона-Кука
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжесть больных муковисицодозом в первую очередь зависит от
-
аллергических реакций
-
возраста ребенка
-
низких весо-ростовых показателей
-
поражения легких
-
-
Ответ проверен 1503 Характерное проявление синдрома Зиверта-Картагенера
-
обратное расположение органов
-
поражение ЦНС
-
тубулопатия
-
цирроз печени
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости муковисцидоза в российской популяции составляет
-
1:15000
-
1:2500
-
1:5000
-
1:9000
-
-
Ответ проверен 1503 Частота мекониевого илеуса у больных муковисцидозом составляет
-
100%
-
15-20%
-
50%
-
не встречается
-
-
Ответ проверен 1503 Частота респираторного дистресс синдрома при ПЦД в неонатальном периоде
-
встречается очень редко
-
не встречается
-
составляет 100%
-
составляет 75%
-
-
Ответ проверен 1503 Частота цилиарной дискинезии у пациентов с бронхоэктазами составляет
-
13%
-
25%
-
80%
-