Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Ниманна-Пика по МКБ-10 относится к классу
-
E00 - E99
-
F00 - F99
-
M00 - M99
-
А00 - А99
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Ниманна-Пика тип С дифференцируют с
-
болезнью Альцгеймера
-
болезнью Гоше
-
болезнью Тея-Сакса
-
синдромом Зандхоффа
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Ниманна-Пика тип С наследуется по
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
доминантному Х-сцепленному типу
-
рецессивному Х-сцепленному типу
-
-
Ответ проверен 1503 В неонатальном периоде у пациентов с болезнью Ниманна-Пика может отмечаться
-
гепатоспленомегалия
-
затяжная желтуха
-
тетрапарез
-
холестаз
-
-
Ответ проверен 1503 Данные по нейровизуализации головного мозга могут помочь в
-
мониторинге ответа на нейропротективное лечение головного мозга
-
определении асцита плода
-
определении атрофии головного мозга
-
определении наличия или прогрессирования неврологических расстройств при болезни Ниманна-Пика
-
-
Ответ проверен 1503 Двигательные функции при болезни Ниманна-Пика оцениваются с помощью
-
миографии
-
оценки мышечного тонуса
-
простого 10-метрового теста ходьбы
-
стандартного индекса ходьбы Хаузера
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика болезни Ниманна-Пика тип С во взрослом возрасте проводится с
-
болезнью Альцгеймера
-
болезнью Гентингтона
-
прогрессирующим надъядерным параличом
-
синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера
-
-
Ответ проверен 1503 Для оценки когнитивных функций при болезни Ниманна-Пика используются
-
тест MMSE
-
тест MoCA
-
тест Вассермана
-
тест Векслера
-
-
Ответ проверен 1503 Для снижения слюнотечения можно применять
-
атропин перорально
-
гиосциновые пластыри
-
глюкокортикоиды
-
инъекции ботулотоксина в околоушную или подчелюстную железу
-
-
Ответ проверен 1503 Каждые 12 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С пациентам проводят
-
МРТ или КТ головного мозга
-
УЗИ органов брюшной полости
-
неврологическое обследование
-
общий анализ крови
-
-
Ответ проверен 1503 Каждые 6 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С проводят
-
видеозапись основных двигательных функций
-
неврологическое обследование
-
оценку по шкале инвалидности НП-С
-
полное физикальное обследование, включая измерение роста, веса, окружности головы
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение диареи при болезни Ниманна-Пика, тип С проводится препаратами
-
атропина
-
лоперамида
-
омепразола
-
уросфалька
-
-
Ответ проверен 1503 Магнитно-резонансная томография у пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С с поздним началом неврологических расстройств выявляет
-
аденому гипофиза
-
мозжечковую атрофию
-
пустое турецкое седло
-
церебральную атрофию
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее предпочтительным методом верификации диагноза Болезнь Ниманна-Пика тип С является
-
ДНК-диагностика
-
УЗИ брюшной полости
-
неврологический осмотр
-
общий анализ крови
-
-
Ответ проверен 1503 Определение уровня продуктов окисления холестерина можно производить с помощью метода
-
высокоэффективной жидкостной хроматографии тандемной масс-спектрометрии
-
газовой хроматографии масс-спектрометрии
-
спектрографии
-
сцинтиографии
-
-
Ответ проверен 1503 Оценка окуломоторной функции должна проводиться у пациентов с началом заболевания в детском возрасте
-
два раз в год
-
один раз в год
-
один раз в три года
-
шесть раз в год
-
-
Ответ проверен 1503 Оценка окуломоторной функции у пациентов с началом заболевания в детском возрасте проводится для
-
мониторинга прогрессирования заболевания
-
назначения лечебной физкультуры
-
назначения физиопроцедур
-
решения отмены препаратов
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Ниманна-Пика на УЗИ внутренних органов выявляется
-
гепатоспленомегалия
-
панкреатит
-
спленомегалия
-
холецистит
-
-
Ответ проверен 1503 При Болезни Ниманна-Пика тип С психоз лечат
-
антипсихотическими лекарственными препаратами
-
антиэпилептическими препаратами
-
вальпроатами натрия
-
селективными ингибиторами обратного захвата серотонина
-
-
Ответ проверен 1503 При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика возможно выявление специфических неврологических симптомов
-
вертикального надъядерного паралича взора
-
геластической катаплексии
-
катаплексии
-
эпилептических приступов
-
-
Ответ проверен 1503 При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика проводится(ятся)
-
консультация психиатра
-
неврологические тесты
-
тесты на выявление депрессии
-
тесты на выявление когнитивных нарушений
-
-
Ответ проверен 1503 При окрашивании культуры клеток фибробластов при цитохимическом анализе наблюдаются
-
амилоидные включения
-
интенсивные флюоресцирующие области
-
макрофаги
-
пенистые клетки
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится
-
антиоксидантная терапия
-
антихолинэстеразная терапия
-
гастропротекционная терапия
-
желчегонная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится желчегонная терапия препаратом
-
арахедоновой кислоты
-
соляной кислоты
-
урсодезоксихолевой кислоты
-
фолиевой кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 При световой микроскопии различных тканей у пациентов с болезнью Ниманна-Пика можно определить
-
амилоид
-
зернистые клетки
-
характерные пенистые клетки
-
холестериновые бляшки
-
-
Ответ проверен 1503 Специфическая терапия Болезни Ниманна-Пика тип С проводится
-
Актовегином
-
Бетасерком
-
Миглустатом
-
Таннаканом
-
-
Ответ проверен 1503 Тщательное объективное диспансерное обследование у пациентов с Болезнью Ниманна-Пика тип С должно проводиться каждые
-
2 недели в специализированном центре
-
3 месяца в специализированном центре
-
6-12 месяцев в поликлинике по месту жительства
-
6-12 месяцев в специализированном центре
-
-
Ответ проверен 1503 У новорожденных и детей грудного возраста с висцеральными симптомами болезни Ниманна-Пика тип С дифференциальный диагноз проводится с
-
болезнью Дауна
-
галактоземией
-
митохондриальными нарушениями
-
синдромом Алажилль
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с болезнью Ниманна-Пика могут наблюдаться неспецифические неврологические симптомы
-
атаксия
-
дизартрия
-
судороги
-
тетрапарез
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С для лечения двигательных нарушений проводят
-
ботулинотерапию
-
диетотерапию
-
миографию
-
физиотерапевтическое лечение
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С информативность теста ДНК-диагностики составляет около
-
1%
-
25%
-
50%
-
94%
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С рекомендуется в ходе диспансерного обследования проводить МРТ-исследование головного мозга
-
1 раз в 2-3 года
-
1 раз в 6 месяцев
-
1 раз в год
-
2 раза в 6 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Функция глотания при Болезни Ниманна-Пика тип С может оцениваться с помощью
-
УЗИ шеи
-
простого исследования глотания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования
-
простого исследования жевания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования
-
эзофагоскопии
-
-
Ответ проверен 1503 Чувствительным и специфическим маркером для скрининга Болезни Ниманна-Пика тип С является
-
повышение уровня продуктов окисления холестерина
-
повышение уровня фосфатов в крови
-
повышение уровня холестерина в крови
-
повышение уровня щелочной фосфатазы в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Электрошоковая терапия применяется у пациентов с
-
кататонией
-
психозами
-
тетраплегией
-
эпилептическими припадками
-
-
Ответ проверен 1503 Эффективными препаратами для лечения депрессии является
-
вальпроат натрия
-
препараты мелатонина
-
противоэпилептические препараты
-
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
-
-
Ответ проверен 1503 Эффективными(ым) препаратами(ом) для лечения биполярных аффективных расстройств являются(ется)
-
антипсихотические лекарственные препараты
-
вальпроат натрия
-
препараты мелатонина
-
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
-