Врожденная дисфункция коры надпочечников
-
Ответ проверен 1503 21-гидроксилаза участвует в биосинтезе
-
катехоламинов
-
кортизола
-
минералокортикоидов
-
тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 a- и β-меланоцитостимулирующие гормоны синтезирутся
-
в аденогипофизе
-
в нейрогипофизе
-
из общего предшественника проопиомеланокортина
-
из разных предшественников
-
-
Ответ проверен 1503 Аддисонический криз характеризует
-
быструю потеря массы тела
-
быструю прибавку массы тела
-
повышение артериального давления
-
снижение артериального давления
-
-
Ответ проверен 1503 Активная вирилизация плода при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников начинается
-
с 11-14 недели гестации
-
с 15-19 недели гестации
-
с 20-25 недели гестации
-
с 30-35 недели гестации
-
-
Ответ проверен 1503 Альдостерон в почечных канальцах
-
выводит калий
-
выводит натрий
-
задерживает калий
-
задерживает натрий
-
-
Ответ проверен 1503 Вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников развивается при умеренном дефиците фермента
-
11α-гидроксилазы
-
11β-гидроксилазы
-
17-гидроксилазы
-
21-гидроксилазы
-
-
Ответ проверен 1503 В клубочковой зоне надпочечников из прегненолона образуется
-
андростендион
-
дегидроэпиандростерон
-
кортикостерон
-
прогестерон
-
-
Ответ проверен 1503 В митохондриях из холестерина образуется
-
андростендион
-
кортикостерон
-
прегненолон
-
прогестерон
-
-
Ответ проверен 1503 В нашей стране неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников проводят с
-
2000 года
-
2002 года
-
2005 года
-
2006 года
-
-
Ответ проверен 1503 В подавляющем числе случаев врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется дефицит фермента
-
11-гидроксилазы
-
17-гидроксилазы
-
21-гидроксилазы
-
3β-гидроксистероид дегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 В пучковой зоне надпочечников прегненолон через ряд промежуточных продуктов превращается в
-
17a-гидроксипрогестерон
-
дегидроэпиандростерон
-
кортикостерон
-
тестостерон
-
-
Ответ проверен 1503 Вследствие длительно текущей гипертонии при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть выражены изменения со стороны
-
глаз
-
головного мозга
-
почек
-
сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников встречается в популяции
-
в 10 раз реже, чем другие формы
-
в 10 раз чаще, чем другие формы
-
в 5 раз реже, чем другие формы
-
в 5 раз чаще, чем другие формы
-
-
Ответ проверен 1503 Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефектом гена, контролирующего фермент
-
11α-гидроксилазу
-
11β-гидроксилазу
-
17-гидроксилазу
-
21-гидроксилазу
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит 11β-гидроксилазы вызывает нарушение синтеза
-
альдостерона
-
кортизола
-
прогестерона
-
тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит фермента 21-гидроксилазы в Российской Федерации встречается с частотой
-
1:10000
-
1:14000
-
1:15500
-
1:9500
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников и уточнения половой принадлежности необходимо проводить ультразвуковое исследование
-
матки
-
надпочечников
-
почек
-
яичников
-
-
Ответ проверен 1503 Для купирования аддисонического криза применяются препараты
-
гидрокортизон
-
дексаметазон
-
кортизон
-
преднизолон
-
-
Ответ проверен 1503 Заместительная гормональная терапия при врожденной дисфункции коры надпочечников
-
повышает секрецию адренокортикотропного гормона
-
повышает уровень стероидов
-
подавляет секрецию адренокортикотропного гормона
-
снижает уровень стероидов
-
-
Ответ проверен 1503 Исходной структурой биосинтеза гормонов надпочечников является
-
прогастрин
-
проопиокортин
-
тирозин
-
холестерин
-
-
Ответ проверен 1503 Какие ферментные системы, принимающие участие в процессах стероидогенеза, экспрессируются только в надпочечниках?
-
11-гидроксилаза
-
17-гидроксилаза
-
21-гидроксилаза
-
3β-гидроксистероид дегидрогеназа
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников связаны со снижением биосинтеза гормона
-
альдостерона
-
кортизола
-
норадреналина
-
тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Клинически сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников характеризуется
-
дегидратацией
-
повышением артериального давления
-
расстройством стула
-
рвотой
-
-
Ответ проверен 1503 Корковая ткань надпочечников имеет
-
две зоны
-
пять зон
-
три зоны
-
четыре зоны
-
-
Ответ проверен 1503 Корковая ткань надпочечников имеет зоны, которые вырабатывают различные стероидные гормоны
-
венечную зону
-
клубочковую зону
-
пучковую зону
-
сетчатую зону
-
-
Ответ проверен 1503 Кортизол образуется через промежуточные продукты обмена
-
11-дезоксикортизол
-
17а-оксигидропрогестерон
-
дегидроэпиандростерон
-
дезоксикортикостерон
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение глюкокортикоидами при врожденной дисфункции коры надпочечников должно проводиться
-
до наступления пубертатного периода
-
ежедневно
-
пожизненно
-
через день
-
-
Ответ проверен 1503 Минералокортикоиды находятся под контролем
-
11β-гидроксилазы
-
17-гидроксилазы
-
21-гидроксилазы
-
3β-гидроксистероид дегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 Минералокортикоиды синтезируются в
-
клубочковой зоне надпочечников
-
мозговом слое зоне надпочечников
-
пучковой зоне надпочечников
-
сетчатой зоне надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 Основные формы врожденной дисфункции коры надпочечников
-
вирильная форма
-
гипертоническая форма
-
гипотоническая форма
-
сольтеряющая форма
-
-
Ответ проверен 1503 Основным продуктом клубочковой зоны надпочечников является
-
адреналин
-
альдостерон
-
кортизол
-
тестостерон
-
-
Ответ проверен 1503 При дефиците фермента 3β-гидроксистероид дегидрогеназы развиваются
-
артериальная гипертензия
-
вирилизация наружных половых органов
-
гермафродитное строение наружных половых органов
-
симптомы обезвоживания, рвота
-
-
Ответ проверен 1503 При умеренном дефиците фермента 21-гидроксилазы снижается продукция
-
альдостерона
-
катехоламинов
-
кортизола
-
тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Продукция проопиомеланокортина
-
стимулируется кортизолом
-
стимулируется кортиколиберином
-
угнетается гормоном гипоталамуса
-
угнетается кортизолом
-
-
Ответ проверен 1503 Синтез андрогенов
-
происходит в пучковом слое коры надпочечников
-
происходит в сетчатом слое коры надпочечников
-
страдает у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников
-
у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников не страдает
-
-
Ответ проверен 1503 Синтез и секреция альдостерона зависят от
-
в меньшей степени от гипофиза
-
ренин-ангиотензиновой системы
-
уровня калия в сыворотке крови
-
уровня натрия в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Снижение активности 17-гидроксилазы приводит к нарушению синтеза кортизола и половых гормонов, что обуславливает
-
вирилизацию наружных половых органов
-
гермафродитное строение наружных половых органов как у мальчиков, так и у девочек
-
гипогонадизм у девочек
-
недоразвитие наружных гениталий у мальчиков
-
-
Ответ проверен 1503 Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена более выраженным дефицитом фермента 21-гидроксилазы и проявляется
-
в пубертатном периоде
-
с 20-25 недели гестации
-
с 30-35 недели гестации
-
с первых недель после рождения
-
-
Ответ проверен 1503 С первых дней жизни ребенка характеризуются высоким уровнем 17-оксипрогестерона в крови
-
вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников
-
гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
-
гипотоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
-
сольтеряющяя формы врожденной дисфункции коры надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 Среди продуктов пучковой и сетчатой зоны имеются С-19 стероиды, обладающие андрогенной активностью
-
альдостерон
-
андростендион
-
дегидроэпиандростерон
-
тестостерон
-
-
Ответ проверен 1503 Суточная доза преднизолона и дексаметазона при лечении врожденной дисфункции коры надпочечников подбирается индивидуально и составляет
-
для дексаметазона 0,25-0,3 мг/м2
-
для дексаметазона 2-4 мг/м2
-
для преднизолона 0,25-0,3 мг/м2
-
для преднизолона 2-4 мг/м2
-
-
Ответ проверен 1503 С учетом суточного ритма исследование 17-оксипрогестерона достаточно проводить
-
в интервале от 7 до 9 часов утра
-
в интервале от 9 до 10 часов утра
-
два раза
-
один раз
-
-
Ответ проверен 1503 Характерная картина врожденной дисфункции коры надпочечников при дефиците фермента 11β-гидроксилазы
-
артериальная гипертензия
-
вирилизация наружных половых органов
-
рвота
-
симптомы обезвоживания
-
-
Ответ проверен 1503 Характерный внешний вид взрослых при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников
-
высокий рост
-
узкий таз
-
хорошо развитая мускулатура
-
широкий плечевой пояс
-
-
Ответ проверен 1503 Характерными признаками сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников при лабораторном исследовании являются
-
изменение соотношения натрия к калию в сторону повышения
-
нарастание уровня натрия
-
нарастание уровня хлора
-
снижение уровня хлора
-