Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)
-
Ответ проверен 1503 "Атопический" дерматит при синдроме Оменн обычно сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
-
гипотрофия
-
лимфаденопатия
-
микроцефалия с рождения
-
рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой
-
синдром мальабсорбции
-
эозинофилия, повышение IgE
-
-
Ответ проверен 1503 Аутоиммунные осложнения (артрит, склередема, цитопении, системная красная волчанка, васкулит, неспецифический язвенный колит) развиваются часто при следующих синдромах
-
аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
-
наследственный ангионевротический отёк
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
синдром Луи-Бар
-
синдром Оменн
-
синдром гипериммуноглобулинемии М
-
-
Ответ проверен 1503 Для каких первичных иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
гипер-IgE синдром
-
наследственный ангионевротический отёк
-
синдром Луи-Бар
-
синдром Ниймеген
-
-
Ответ проверен 1503 Для наследственного ангионевротического отёка характерно
-
абдоминальные боли, связанные с отёком стенок полых органов
-
отеки локализованы только на лице или шее
-
отёк формируется в течение нескольких минут после контакта с аллергеном
-
семейный анамнез, характерный для Х-сцепленного заболевания
-
семейный анамнез, характерный для аутосомно-доминантного наследования
-
холодные не зудящие отеки, не сопровождающиеся крапивницей
-
-
Ответ проверен 1503 Для тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности, кроме синдрома мальабсорбции характерны следующие симптомы
-
БЦЖ-ит, гипотрофия, дерматит
-
БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта
-
дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит
-
дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта
-
тяжёлые инфекции респираторного тракта, оппортунистические инфекции, дерматит
-
-
Ответ проверен 1503 Инфильтративный очаг в лёгких, не поддающийся терапии антибактериальными средствами, может быть связан со следующими причинами
-
грибковое поражение, злокачественное новообразование
-
грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз, злокачественное новообразование
-
лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз
-
туберкулёз, грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация
-
-
Ответ проверен 1503 Клинико-лабораторные признаки, позволяющие заподозрить первичный иммунодефицит у ребенка с шаткостью походки - это
-
атопический дерматит
-
гипогаммаглобулинемия
-
онкологическое заболевание
-
повышение альфа-фетопротеина
-
рецидивирующие инфекционные осложнения
-
частые ОРВИ без осложнений
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторным подтверждением синдрома Луи-Бар является
-
гипогаммаглобулинемия
-
повышение альфа-фетопротеина на фоне характерной клинической картины
-
резкое снижение уровня CD19+
-
резкое снижение уровня CD4+
-
-
Ответ проверен 1503 Маска "атопический дерматит" характерна для следующих синдромов
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
-
аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
синдром ДиДжорджи
-
синдром Оменн
-
тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Маска "лимфаденит/лимфаденопатия" при Аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
-
аутоиммунные осложнения
-
пневматоцеле
-
повышение уровня CD3+ CD4- CD8- лимфоцитов
-
повышение уровня IgE
-
рецидивирующие инфекционные осложнения
-
-
Ответ проверен 1503 Маска "синдром мальабсорбции" при тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности сочетается со следующими клиническими признаками
-
CMV-инфекция
-
БЦЖ-ассоциированная инфекция
-
микроцефалия
-
оппортунистические инфекции
-
резкая задержка физического развития
-
телеангиэктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Маска "цитопения" при Первичных иммунодефицитах может быть обусловлена следующими причинами
-
аутоиммунная цитопения
-
генетически детерминированная цитопения
-
злокачественное поражение костного мозга
-
следствие геморрагического синдрома
-
цитопения на фоне инфекции
-
частые ОРВИ в анамнезе
-
-
Ответ проверен 1503 Микроцефалия в сочетании с интеллектуальными нарушениями характерна для
-
болезни Брутона
-
дефицита лигазы IV
-
синдрома Вискотта-Олдрича
-
синдрома ДиДжорджи
-
синдрома Луи-Бар
-
синдрома Ниймеген
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси
-
абсцессы печени
-
альбинизм
-
пневмоцистная пневмония
-
специфические азурофильные гранулы
-
цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом
-
-
Ответ проверен 1503 Неинфекционные поражения лёгких при общей вариабельной иммунной недостаточности сочетаются со следующими клинико-лабораторными проявлениями
-
гепатоспленомегалия на фоне инфекций
-
полное отсутствие CD3+
-
рецидивирующие инфекции респираторного и желудочно-кишечного трактов
-
снижение уровня двух и более фракций иммуноглобулинов, один из которых IgG
-
старт клинических симптомов у детей старше 2 лет
-
телеангиэктазы на коже
-
-
Ответ проверен 1503 Неинфекционными поражениями желудочно-кишечного тракта, наблюдающимися при первичных иммунодефицитах, являются
-
болезнь Крона
-
диарея путешественников
-
лимфоидная инфильтрация кишечника
-
неспецифический язвенный колит
-
склерозирующий холангит
-
экссудативная энтеропатия
-
-
Ответ проверен 1503 От других заболеваний первичные иммунодефициты отличаются наличием
-
ведущего клинического симптома плюс важных дополнительных признаков
-
ведущего признака
-
единственного осложнения
-
-
Ответ проверен 1503 Первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы - это
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
атопическая бронхиальная астма
-
атопический дерматит
-
гипер IgE синдром
-
синдром Оменн
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение кожи при IPEX-синдроме обычно сопровождается
-
врождёнными пороками сердца и челюстно-лицевой области
-
гипоплазией тимуса и паращитовидных желёз
-
гипотрофией
-
диабетом 1 типа
-
шаткостью походки
-
энтеропатией
-
-
Ответ проверен 1503 Поражения желудочно-кишечного тракта при первичных иммунодефицитах развиваются из-за
-
аутовоспалительного поражения
-
гранулематозного поражения стенок
-
злокачественного поражения
-
инфекционного поражения
-
лимфоидной инфильтрации слизистой
-
экссудативной энтеропатии
-
-
Ответ проверен 1503 Преобладание первичных иммунодефицитов (ПИД) среди мужского населения связано в большей мере с преобладанием
-
Х-сцепленных вариантов ПИД
-
аутосомно-рецессивных вариантов ПИД
-
наследования с неполной пенетрантностью
-
синдромов с аутосомно-доминантным наследованием
-
-
Ответ проверен 1503 При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжёлая упорно текущая экзема у мальчика?
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
гипер-IgE синдром
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
синдром Луи-Бар
-
синдром гипериммуноглобулинемии М
-
хроническая гранулематозная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Развитие инфекционного дерматита при Х-сцепленной агаммаглобулинемии сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
-
гипогаммаглобулинемия
-
гипоплазия лимфоидной ткани
-
рецидивирующие бактериальные инфекции
-
снижение уровня CD19+ <2%
-
снижение уровня CD4+ <20%
-
-
Ответ проверен 1503 Симптомокомплекс: холодные, не зудящие, спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой, локализующиеся на лице, шее, дистальных отделах конечностей, в стенках полых органов, возникающие в течение нескольких часов или дней, развивается при следующем заболевании
-
ангионевротический отёк Квинке
-
атопический дерматит
-
аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
-
наследственный ангионевротический отёк
-
хроническая идиопатическая крапивница
-
-
Ответ проверен 1503 Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина развивается в результате миграции материнских
-
лимфоцитов через фето-плацентарный барьер
-
макрофагов через фето-плацентарный барьер
-
нейтрофилов в кровь плода
-
цитокинов в кровь ребенка во время родов
-
-
Ответ проверен 1503 Экзема при Гипер IgE синдроме сочетается со следующими клиническими проявлениями
-
врожденные пороки челюстно-лицевой области (часто - расщепление лица)
-
пневматоцеле
-
повышен риск развития грибковых инфекций
-
повышенная склонность к переломам трубчатых костей
-
характерные черты лица - гипертелоризм, широкая переносица, широкий курносый нос
-