Кардиомиопатии у детей: классификация, подходы к диагностике и тактика лечения

назначение антикоагулянтной терапии

проведение ЭФИ и радиочастотной абляции

проведение ресинхронизирующей терапии

установка кардиовертера-дефибриллятора

в покое

на фоне физической нагрузки

при увеличении водной нагрузки

при эмоциональном стрессе

ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв, рентгенографию органов грудной клетки, исследование крови на proBNp

ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, КТ грудной клетки, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов

ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов

ЭКГ, ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки с контрастированием, биохимический анализ крови с определением КФК-МВ и proBNp

атриовентрикулярная блокада II и III

желудочковая тахикардия

желудочковая экстрасистолия

суправентрикулярная тахикардия

атриовентрикулярная блокада различной степени выраженности

желудочковые нарушения ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков

пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия

суправентрикулярная экстрасистолия

гипертрофия межжелудочковой перегородки

дилатация полости левого желудочка

уменьшение полости левого желудочка

уменьшение полости левого предсердия

ангиокоронарографию

магнитно-резонансную томографию

позитронно-эмиссионную томографию

суточное мониторирование ЭКГ

МРТ сердца

ЭКГ

компьютерная томография органов грудной полости

рентгенография органов грудной клетки

аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка

гипертрофической кардиомиопатии

дилатационной кардиомиопатии

рестриктивной кардиомиопатии

назначают амиодарон

назначают бета-адреноблокаторы

проводят бифокальную электростимуляцию

проводят имплантацию дефибриллятора-кардиовертера

наличие в семье родственником с нарушениями ритма сердца

наличие в семье случаев внезапной смерти и родственников с диагностированной АКПЖ

наличие родственников с врождёнными пороками сердца

наличие тяжёлой артериальной гипертензии

пациенты с верхушечной формой ГКМП

пациенты с любой формой ГКМП

пациенты с необструктивной формой ГКМП

пациенты с обструктивной формой ГКМП

аритмогенной дисплазией миокарда правого желудочка

гипертрофической кардиомиопатией

дилатационной кардиомиопатией

рестриктивной кардиомиопатией

МРТ сердца

ХМ ЭКГ

ЭхоКГ

электрокардиография

нормальные или немного увеличенные размеры сердца

признаки венозного застоя в лёгких

увеличение предсердий

уменьшение размеров сердца

выявляются только при необструктивной форме ГКМП

выявляются только при обструктивной форме ГКМП

могут выявляться и при обструктивной, и при необструктивной форме ГКМП

не характерны для ГКМП

эпикардиальный слой равен эндокардиальному

эпикардиальный слой толще эндокардиального

эпикардиальный слой тоньше эндокардиального

венозным застоем крови в лёгких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка

недостаточностью митрального клапана и сниженной контрактильностью миокарда левого желудочка

повышенной контрактильностью левого желудочка

стенозом аортального клапана

венозным застоем крови в легких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка

недостаточностью митрального клапана и сниженной контрактильностью миокарда левого желудочка

повышенной контрактильностью левого желудочка

стенозом аортального клапана

внезапная сердечная смерть

двусторонняя пневмония

острое нарушение мозгового кровообращения

синкопальное состояние

тромбоэмболические осложнения

бета-адреноблокаторы

блокаторы кальциевых каналов

диуретики

ингибиторы АПФ

имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса

имеют вид блокады правой ножки пучка Гиса

не изменены

незначительно уширены

всегда снижена

всегда увеличена

нормальная или увеличенная

снижена или в норме

выраженного нарушения диастолической функции

развития жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца

развития митральной регургитации

развития сердечной недостаточности

всегда увеличенный

всегда уменьшенный

нормальный или увеличенный

нормальный или уменьшенный

градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое

градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое

градиент давления не изменяется при проведении нагрузочной пробы

градиент давления равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы

градиент давления менее 20 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы

градиент давления менее 30 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы

градиент давления не изменяется при проведении нагрузочной пробы

градиент давления равен или превышает 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы

градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и менее 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы

градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы

градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы

градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое, но может повышаться при проведении нагрузочной пробы

ПСД ПСМК и систолической дрожание створок аорты

преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда

сужение выходного тракта левого желудочка

увеличение массы сердца

<1,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста

<2,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста

<2,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста

<3,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста

менее 25 мм рт. ст.

равен или превышает 15 мм рт.ст.

равен или превышает 20 мм рт.ст.

равен или превышает 30 мм рт.ст.

1,2

1,3

1,4

1,5

деформация грудной клетки

набухание шейных вен на вдохе

пульсация в области верхушки

пульсация в области сонных артерий

наличие в родословной случаев внезапной смерти, особенно в молодом возрасте

наличие в семье больных с артериальной гипертензией

наличие в семье тяжёлых эндокринных заболеваний

наличие родственников с гипертрофией миокарда и ГКМП

наличие в родословной случаев внезапной смерти, особенно в молодом возрасте

наличие в семье больных с артериальной гипертензией

наличие в семье тяжелых заболеваний печени

наличие родственников с гипертрофией миокарда и ГКМП

амиодарона, соталола

анаприлина, этмозина

новокаинамида, дигоксина

пропафенона, лидокаина

не проводится

проводится при любой форме гипертрофической кардиомиопатии

проводится при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии

проводится при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии

ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ

ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной клетки

ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ органов брюшной полости

ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ почек и надпочечников

с верхушечной формой заболевания

с критическим стенозом коронарных артерий

с митральной регургитацией I-II степени

с недостаточностью кровообращения ФК III-IV NYHA

верхушечной формой заболевания

с критическим стенозом коронарных артерий

с митральной регургитацией I-II ст.

с недостаточностью кровообращения ФК III-IV NYHA

нарушениями ритма и проводимости: III-V градации по Lown, A-V блокады II-III степени, синдромом слабости синусового узла, полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса

наследственностью, отягощенной внезапной смертью, фибрилляцией желудочков

обструктивной формой заболевания

семейной формой заболевания

синкопе в анамнезе

нарушениями ритма и проводимости: III-V градации по Lown, A-V блокады II-III степени, синдромом слабости синусового узла, полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса

наследственностью, отягощённой внезапной смертью, фибрилляцией желудочков

обструктивной формой заболевания

семейной формой заболевания

синкопе в анамнезе

лёгочная гипертензия

митральная регургитация III ст. и более

необструктивная форма заболевания

фибрилляция предсердий

легочная гипертензия

митральная регургитация III ст. и более

необструктивная форма заболевания

фибрилляция предсердий

дилатацией полости левого желудочка

лёгочной гипертензией

недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов

утолщением стенок миокарда

атаксии Фридрейха

болезни Данона

болезни Фабри

гемохроматозе

мукополисахаридозе

нарушениями ритма сердца

признаками застойной сердечной недостаточности

синкопальными состояниями

тромбоэмболическими осложнениями

боли в животе, отеки, цианоз лица

боли за грудиной, головные боли, повышение АД, увеличение массы тела, повышенная потливость

быстрая утомляемость, одышка, кардиалгии, головокружения, обмороки, сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца

головные боли, повышение АД, набухание шейных вен, ослабление звучности тонов сердца

боли в животе, отеки, цианоз лица

боли за грудиной, головные боли, повышение АД, увеличение массы тела, повышенная потливость

быстрая утомляемость, одышка, головокружения, обмороки, сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца

головные боли, повышение АД, набухание шейных вен, ослабление звучности тонов сердца

анемия

гепатоспленомегалия

нарушения ритма сердца

сердечная недостаточность

эмболические осложнения

инверсия зубца Т

нормальная реполяризация миокарда желудочков

признаки гипертрофии камер сердца

признаки перегрузки предсердий

снижение сегмента ST

грубый машинный систоло-диастолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, сохраняется в ортостазе

грубый систолический шум вдоль левого края грудины, может иррадиировать в левую аксиллярную область, усиливается после пробы Вальсальвы и стоя

протодиастолический, с максимумом на основании сердца

систолический, выслушивается на основании сердца, ослабевает в ортостазе, усиливается после физической нагрузки