Гипогликемический синдром у детей
-
Ответ проверен 1503 В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?
-
наличие неврологических осложнений
-
наличие сопутствующих заболеваний
-
фармако-чувствительное течение
-
фармакорезистентное течение
-
-
Ответ проверен 1503 Для врождённого гиперинсулинизма характерно
-
высокая скорость утилизации глюкозы
-
высокий уровень кетоновых тел в крови на фоне гипогликемии
-
гипотрофия
-
низкая скорость утилизации глюкозы
-
поздняя манифестация заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно
-
высокое содержание кетоновых тел в крови
-
низкое содержание кетоновых тел в крови
-
подавление секреции инсулина
-
цитолиз
-
-
Ответ проверен 1503 Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?
-
врождённый гиперинсулинизм
-
гликогеноз 0 типа
-
дефекты бета-окисления жирных кислот
-
непереносимость фруктозы
-
-
Ответ проверен 1503 Идиопатические кетотические гипогликемии как правило
-
носят постпрандиальный характер
-
отмечаются у детей, отстающих в физическом развитии
-
проявляются тяжёлыми судорожными состояниями
-
характерны у детей старшего возраста (после 10-12 лет)
-
-
Ответ проверен 1503 Инсулиномы в детском возрасте
-
встречаются крайне редко
-
встречаются очень часто
-
как правило спорадические
-
манифестируют в раннем возрасте, как правило на первом году жизни
-
характеризуются как гипогликемиями, так и гипергликемиями
-
-
Ответ проверен 1503 Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?
-
дети с коньюгационной желтухой
-
дети, рождённые до 28 недели гестации
-
дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту
-
доношенные дети
-
-
Ответ проверен 1503 Какие лабораторные изменения характерны при гипогликемическом синдроме, связанном с нарушениями гликогенолиза?
-
гиперлактатемия
-
гипертриглицеридемия
-
гиперурикемия
-
гипокетонемия
-
-
Ответ проверен 1503 Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?
-
МРТ
-
МСКТ
-
ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА
-
ПЭТ/КТ с 18ФторГлюкозой
-
лапароскопия
-
-
Ответ проверен 1503 Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?
-
выше 2 ммоль/л
-
выше 2,5 ммоль/л
-
выше 3,5 ммоль/л
-
выше 5 ммоль/л
-
не ниже 8 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?
-
врождённый гиперинсулинизм
-
гликогеноз 0 типа
-
гликогеноз III типа
-
дефицит пируват карбоксилазы
-
-
Ответ проверен 1503 Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?
-
врождённый гиперинсулинизм
-
галактоземия
-
гликогеноз I типа
-
гликогеноз III типа
-
дефицит пируваткарбоксилазы
-
-
Ответ проверен 1503 Какое молекулярно-генетическое исследование показано детям с диагнозом Инсулинома?
-
исследование гена MEN1
-
исследование гена RET
-
исследование генов KCNJ11, ABCC8
-
исследование кариотипа
-
-
Ответ проверен 1503 Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?
-
дробное кормление
-
резекция участка аденоматоза
-
субтотальная панкреатэктомия
-
терапия октреотидом
-
-
Ответ проверен 1503 Какой препарат оптимально использовать для неотложного лечения гипогликемии?
-
Глюкагон
-
Дексаметазон
-
Диазоксид
-
Октреотид
-
Преднизолон
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей
-
показатель инсулина на фоне гипогликемии более 10,0 мкед/мл
-
показатель инсулина на фоне гипогликемии более 14 мкед/мл
-
показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл
-
показатель инсулина на фоне гипогликемии более 5,0 мкед/мл
-
показатель инсулина на фоне гипогликемии менее 2,0 мкед/мл
-
-
Ответ проверен 1503 Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот
-
МРТ головного мозга
-
УЗИ печени
-
анализ крови на инсулин
-
анализ крови на свободные жирные кислоты
-
тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма
-
врождённые дефекты гликозилирования
-
мутации в генах KCNJ11, ABCC8
-
мутации в гене GLUD1
-
мутации в гене HADH
-
синдром Сотоса
-
-
Ответ проверен 1503 Основные побочные эффекты при применении Диазоксида
-
гипогликемии
-
задержка жидкости
-
снижение артериального давления
-
судороги
-
сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде
-
брадикардия
-
гипертермия
-
судороги
-
тахикардия
-
-
Ответ проверен 1503 При каком из вариантов гликогенозов будет отмечается гепатомегалия?
-
гликогеноз 0 типа
-
гликогеноз I типа
-
гликогеноз III типа
-
гликогеноз VI типа
-
-
Ответ проверен 1503 С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?
-
1 мг/кг/сут
-
10 мг/кг/сут
-
20 мг/кг/сут
-
3 мг/кг/сут
-
5 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?
-
высокая распространённость врождённых нарушений обмена веществ
-
высокая скорость утилизации глюкозы
-
дефицит субстрата окисления
-
неадекватное измерение гликемии в неонатальном периоде
-
-
Ответ проверен 1503 Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме
-
первые недели жизни
-
после 1 года
-
после 3х лет
-
пубертатный возраст
-
-
Ответ проверен 1503 Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме
-
до 1 года
-
неонатальный период
-
после 3 лет
-
после 5 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Что характерно для гликогенозов?
-
высокие уровни инсулина крови
-
гипогликемии после еды
-
значимое повышение уровня глюкозы после введения глюкагона
-
наличие гепатомегалии
-
отсутствие кетонов в момент гипогликемии
-
-
Ответ проверен 1503 Что является лабораторной гипогликемией у детей?
-
показатель глюкозы в крови ниже 1,7 ммоль/л
-
показатель глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л
-
показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л
-
показатель глюкозы в крови ниже 3,5 ммоль/л
-
показатель глюкозы в крови ниже 4,0 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Что является препаратом первой линии для лечения врождённого гиперинсулинизма?
-
Глюкагон
-
Глюкокортикоиды
-
Диазоксид
-
Ингибиторы Са каналов
-
аналоги соматостатина
-
-
Ответ проверен 1503 Что является характерным для гипогликемии, вызванной подколкой инсулина?
-
высокий уровень инсулина и С-пептида
-
высокий уровень инсулина и низкий уровень С-пептида
-
незначительное повышение инсулина при высоком уровне С-пептида
-
низкий уровень инсулина и С-пептида
-