Дефекты количества и функций гранулоцитов у детей
-
Ответ проверен 1503 Абсцессы печени при CGD вызываются
-
Candida
-
Escherichia coli
-
Klebsiella
-
S. Aureus
-
Salmonella spp.
-
Streptococcus viridans
-
-
Ответ проверен 1503 Более "мягкое" течение болезни характерно для
-
LAD I
-
LAD II
-
LAD III
-
-
Ответ проверен 1503 В основе хронической гранулематозной болезни лежит
-
дефект NADPH-оксидазы
-
дефект желатиназы
-
дефект миелопероксидазы
-
дефект щелочной фосфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите инфекционные признаки иммунодефицитов
-
гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения, нейтропения)
-
лицевой дисморфизм
-
оппортунистические инфекции
-
осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит)
-
персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых в течение 1 года жизни
-
пороки развития
-
-
Ответ проверен 1503 Дефектам количества и/или функций гранулоцитов относятся
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
дефект адгезии лейкоцитов
-
дефекты врожденного иммунитета
-
дефицит LRBA
-
общая вариабельная иммунная недостаточность
-
синдром Вискотта-олдрича
-
хроническая гранулематозная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Какие заболевания ассоциированы с нейтропениями?
-
синдром WHIM
-
синдром Ди Джорджи
-
синдром Чедиака-Хигаши
-
синдром Швахмана-Даймонда
-
синдром Шегрена
-
-
Ответ проверен 1503 Какие молекулы экспрессируют на своей мембране нейтрофилы?
-
IL-1
-
Интегрин LAF-1
-
Т-клеточный рецептор
-
рецепторы для G-SCF, GM-GSCF
-
хемокины
-
-
Ответ проверен 1503 К инфекционным признакам иммунодефицитов относятся
-
антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта
-
восемь или более гнойных отитов в течение года
-
два или более тяжелых синусита в течение года
-
две или более пневмонии в течение года
-
рецидивирующие глубокие абсцессы кожи, мягких тканей, лимфоузлов, внутренних органов
-
хроническая герпетическая инфекция
-
-
Ответ проверен 1503 К каким типам нейтропении приводит мутация в гене ELANE?
-
Cyc
-
SCN1
-
SCN2
-
SCN5
-
XLN
-
-
Ответ проверен 1503 К какому классу иммунодефицитов относят врожденные нейтропении?
-
аутовоспалительные синдромы
-
дефекты врожденного иммунитета
-
дефекты иммунной дисрегуляции
-
дефекты количества и/или функций гранулоцитов
-
дефекы комплемента
-
комбинированные иммунодефицты
-
целиакия
-
-
Ответ проверен 1503 К клеткам врожденного иммунитета относят
-
В-лимфоциты
-
Т-лимфоциты
-
дендритные клетки
-
макрофаги
-
нейтрофилы
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям CGD
-
абсцессы подкожно-жировой клетчатки
-
анемии
-
воспалительные гранулемы
-
лимфадениты
-
лимфоаденопатия
-
туберкулез
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям врожденной нейтропении относятся
-
длительное заживление пупочной ранки
-
желтуха
-
кроно-подобное заболевание
-
лимфадениты
-
немотивированные подъемы температуры тела
-
повторные пневмонии
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления CGD
-
БЦЖиты
-
абсцессы печени
-
аспергиллез
-
гепатоспленомагалия
-
идиопатическая гипертензия
-
паропроктит
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления LAD
-
гингивит
-
гиперсенситивный пневмонит
-
омфалит
-
отит
-
пневмония
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления LAD II
-
геморрагический синдром
-
задержка интеллектуального развития
-
задержка отпадения пуповинного остатка
-
задержка роста
-
периодонтит
-
редкий фенотип крови
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления врожденной нейтропении
-
абсцессы
-
гингивит
-
гнойный омфалит
-
инфекции кожи
-
появляются в первые месяцы жизни
-
хроническая диарея
-
-
Ответ проверен 1503 Количество нейтрофилов в периферической крови от общего числа лейкоцитов
-
20-50%
-
47-75%
-
5-15%
-
80-90%
-
-
Ответ проверен 1503 Контроль продукции и дифференцировки нейтрофилов осуществляется
-
G-CSF
-
IL-2
-
TNF
-
микроокружением
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите аутовоспалительные проявления CGD
-
воспалительные гранулемы
-
гиперсенситивный пневмонит
-
дискоидная волчанка
-
кроно-подобное вопалительное заболевание кишечника
-
синдром Шегрена
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите неинфекционные признаки иммунодефицитов
-
воспалительные заболевания кишечника
-
инфекционнвяая диарея
-
периодические лихорадки
-
пневматоцеле
-
пневмония
-
целиакия
-
цитопении
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто встречающаяся мутация при врожденной нейтропении
-
CXCR4
-
ELANE
-
HAX1
-
LIST
-
WAS
-
-
Ответ проверен 1503 Неинфекционным признакам иммунодефицитов относятся
-
атаксия
-
лимфаденит
-
лимфоаденопатия
-
лимфостаз
-
микроцефалия
-
множественные невусы
-
эритродермия
-
-
Ответ проверен 1503 Нижняя границей нормы нейтрофилов для детей в возрасте от 2 недель до 1 года
-
0,5х109/л
-
1,0х109/л
-
1,5х109/л
-
2,0х109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Обязательные лабораторные обследования при врожденной нейтропении
-
вирусологическое исследование костного мозга
-
вирусологическое исследование крови
-
миелограмма
-
молекулярно-генетическое исследование
-
общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
-
-
Ответ проверен 1503 Основной фермент катализирующий "кислородный" взрыв
-
NADPH-оксидаза
-
кислая гидролаза
-
мелочная фосфатаза
-
миелопероксидаза
-
нейтральная протеаза
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к ТКМ/ТГСК при врожденной нейтропении
-
миелодиспластический синдром
-
острый миелоидный лейкоз
-
резистентность к лечению G-CSF
-
циклическая нейтропения
-
-
Ответ проверен 1503 При лечении аутовоспалительных осложнений CGD используют
-
анакинру
-
месалазин
-
преднизолон
-
циклоспорин
-
циклофосфан
-
-
Ответ проверен 1503 Принципы терапии CGD
-
ТКМ/ТГСК
-
вакцинация
-
иммуносупрессивная терапия
-
противовоспалительная терапия
-
профилактическая противогрибковая терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Принципы терапии LAD
-
ТКМ/ТГСК
-
антибактериальная терапия острых инфекций
-
использование глюкокортикостероидов
-
назначение противогрибковых препаратов
-
применение G-CSF
-
профилактическая антибактериальная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Принципы терапии врожденной нейтропений
-
индивидуальная доза G-CSF варьирует от 5 до 80 мкг/кг/сут
-
индивидуальный режим введения от ежедневного до 2-3 раз в неделю
-
назначение G-CSF в момент развития инфекционных осложнений
-
поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,0х109/л
-
поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,5х109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Причина Х-сцепленной CGD
-
мутация в гене CYBA
-
мутация в гене CYBB
-
мутация в гене LIST
-
мутация в гене NCF1
-
мутация в гене NCF2
-
-
Ответ проверен 1503 Причины развития LAD
-
нарушение дифференцировки нейтрофилов
-
нарушение хемотаксиса нейтрофилов
-
неспособность нейтрофилов к килингу бактерий
-
-
Ответ проверен 1503 Причины развития LAD I
-
снижен роллинг лейкоцитов
-
снижена активация интегринов
-
снижена/отсутствует экспрессия CD18/ CD11интегринов на лейкоцитах
-
-
Ответ проверен 1503 Причины формирования воспалительных гранулем
-
отсутствие специфических гранул
-
персистирующая аккумуляция нейтрофилов
-
постоянная клеточно-опосредованная иммунная активация лимфоцитов и гистиоцитов
-
сниженная экспрессия интегринов
-
сниженный киллинг внутриклеточных микроорганизмов
-
-
Ответ проверен 1503 Причины хронической гранулематозной болезни
-
дефицит нейтрофилов
-
неспособность нейтрофилов к килингу бактерий
-
неспособность нейтрофилов к фагоцитозу
-
-
Ответ проверен 1503 Продолжительность полужизни нейтрофилов в периферической крови
-
10-20 часов
-
6-10 дней
-
6-10 часов
-
несколько лет
-
-
Ответ проверен 1503 С какими заболеваниями дифференцируют врожденные нейтропении?
-
вирус-индуцированная нейтропения
-
иммунная нейтропения
-
миелодиспластический синдром
-
острый лимфобластный лейкоз
-
острый миело-моноцитарный лейкоз
-
-
Ответ проверен 1503 Созревание гранулоцитов при врожденной нейтропении блокируется на стадии
-
метамиелоцит
-
миелоцит
-
промиелоцит
-
юный нейтрофил
-
-
Ответ проверен 1503 Типы наследования врожденных нейтропений
-
Y-сцепленный
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
-
Ответ проверен 1503 Цитологическая картина костного мозга при врожденной нейтропении
-
обрыв созревания на стадии промиелоцит
-
расширение нейтрофильного ростка
-
редукция всех ростков кроветворения
-
редукция нейтрофильного ростка
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости Х-сцепленной CGD
-
1-2%
-
25%
-
5%
-
70%
-