Дифференциальная диагностика невоспалительных артропатий детского возраста
-
Ответ проверен 1503 В клиническую триаду гипертрофической остеоартропатии входят "барабанные палочки", артрит и
-
остеолиз
-
остеопения
-
остеофиты
-
периостоз
-
-
Ответ проверен 1503 Возраст дебюта CACP-синдрома
-
11-14 лет
-
15-18 лет
-
6-10 лет
-
до 5 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Возраст дебюта прогрессирующей псевдоревматоидной артропатии детского возраста
-
1й год жизни
-
3-8 лет
-
9-14 лет
-
до 3х лет
-
-
Ответ проверен 1503 В основе артрита при болезни Фарбера лежит
-
накопление гликозаминогликанов
-
накопление гликолипидов
-
накопление сфинголипидов
-
накопление церамида
-
-
Ответ проверен 1503 В основе патогенеза мукополисахаридоза I типа лежит
-
накопление ганглиозидов
-
накопление гликозаминогликанов
-
накопление гликолипидов
-
накопление сфинголипидов
-
-
Ответ проверен 1503 Грибовидное образование различной величины на ножке по результатам лучевых методов исследования характерно для
-
остеоид-остеомы
-
остеосаркомы
-
остеохондромы
-
пигментного виллонодулярного синовита (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль)
-
-
Ответ проверен 1503 Для неклассической формы болезни Фабри характерно
-
дебют в раннем возрасте
-
изолированное поражение одной системы органов
-
мультисистемное поражение
-
отсутствие мутации
-
-
Ответ проверен 1503 Достоверный диагноз пигментного виллонодулярного синовита (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль) можно установить по данным
-
МРТ
-
УЗИ
-
гистологического исследования
-
рентгенологического исследования
-
-
Ответ проверен 1503 Какое специфическое лечение существует для пациентов с гипертрофической остеоартропатией?
-
метотрексат
-
ритуксимаб
-
специфической терапии не разработано
-
этанарцепт
-
-
Ответ проверен 1503 Какой сустав наиболее часто поражается при пигментном виллонодулярном синовите (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль)?
-
голеностопный
-
коленный
-
локтевой
-
тазобедренный
-
-
Ответ проверен 1503 Камптодактилия при CACP-синдроме проявляется
-
в подростковом возрасте
-
в раннем возрасте
-
во взрослом возрасте
-
после пяти лет жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Классическая триада при болезни Фарбера включает суставной синдром, подкожные узелки и
-
поражение гортани
-
поражение клапанов сердца
-
поражение легких
-
поражение слухового аппарата
-
-
Ответ проверен 1503 Мутация в гене GLA приводит к
-
CACP-синдрому
-
болезни Фабри
-
болезни Фарбера
-
мукополисахаридозу I типа
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частая локализация остеоид-остеомы
-
диафизы трубчатых костей
-
подвздошные кости
-
позвонки
-
эпифизы трубчатых костей
-
-
Ответ проверен 1503 Обнаружение при гистологическом исследовании многоядерных гигантских клеток, содержащих гемосидерин характерно для
-
болезни Фарбера
-
мукополисахаридоза I типа
-
остеоид-остеомы
-
пигментного виллонодулярного синовита (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль)
-
-
Ответ проверен 1503 Одним из манифестных проявлений мукополисахаридозов I типа является
-
гипермобильность суставов
-
грудной лордоз
-
острый передний увеит
-
рецидивирующие грыжи
-
-
Ответ проверен 1503 Одним из характерных кожных проявлений болезни Фабри являются
-
ангиокератомы
-
гранулематозное поражение
-
папулы Готтрона
-
утолщение кожи
-
-
Ответ проверен 1503 Основным в лечении болезни Фарбера является
-
внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов
-
применение генно-инженерных биологических препаратов
-
трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
-
хирургическая коррекция
-
-
Ответ проверен 1503 Особенностью суставного поражения при болезни Фарбера является
-
выраженный экссудативный компонент
-
мигрирующий артрит
-
раннее формирование контрактур
-
утренняя скованность
-
-
Ответ проверен 1503 Особенностью суставного синдрома при мукополисахаридозе I типа в отличие от ювенильного идиопатического артрита является
-
наличие вечерней скованности
-
отсутствие признаков воспаления
-
поражение суставов только верхних конечностей
-
тенденция к деструктивному течению
-
-
Ответ проверен 1503 Остеоид-остеома- это
-
доброкачественная остеобластическая опухоль
-
доброкачественная остеокластическая опухоль
-
злокачественная остеобластическая опухоль
-
злокачественная остеокластическая опухоль
-
-
Ответ проверен 1503 Пахидермодактилия характеризуется
-
воспалительной лабораторной активностью
-
контрактурами суставов
-
отсутствием болевого синдрома
-
поражением тазобедренных суставов
-
-
Ответ проверен 1503 Периферическая нейропатия наиболее характерна для
-
CACP-синдрома
-
болезни Фабри
-
болезни Фарбера
-
пигментного виллонодулярного синовита
-
-
Ответ проверен 1503 Пигментный виллонодулярный синовит (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль) относится к
-
доброкачественным опухолям
-
злокачественным опухолям
-
метаболическим заболеваниям
-
остеохондропатиям
-
-
Ответ проверен 1503 Платиспондилия развивается при
-
CACP-синдроме
-
гипертрофической остеоартропатии
-
пигментном виллонодулярном синовите (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль)
-
прогрессирующей псевдоревматоидной артропатии детского возраста
-
-
Ответ проверен 1503 Помутнение роговицы характерно для
-
CACP-синдром
-
гипертрофтической остеоартропатии
-
мукополисахаридоза I типа
-
пигментного виллонодулярного синовита (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль)
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение кожи при гипертрофической остеоартропатии представлено
-
ангиокератомами
-
гранулемами
-
пахидермией
-
эритродермией
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение тазобедренных суставов с выраженным экссудативным компонентом и формированием кист вертлужной впадины наиболее характерно для
-
CACP-синдрома
-
болезни Фабри
-
мукополисахаридоза I типа
-
ювенильного идиопатического артрита
-
-
Ответ проверен 1503 При CACP-синдроме поражение суставов характеризуется
-
акропарастезиями
-
вовлечением осевого скелета
-
отсутствием болевого синдрома в первые годы заболевания
-
утренней скованностью
-
-
Ответ проверен 1503 При каком заболевании бывает гидроперикард?
-
при САСР-синдроме
-
при болезни Фабри
-
при болезни Фарбера
-
при мукополисахаридозе I типа
-
-
Ответ проверен 1503 При локализованных формах пигментного виллонодулярного синовита (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль) предпочтительна
-
артроскопическая синовэктомия
-
открытая синовэктомия
-
тотальная синовэктомия
-
тотальная синовэктомия и артропластика
-
-
Ответ проверен 1503 При пункции сустава при пигментном виллонодулярном синовите (гигантоклеточная теносиновиальная опухоль) как правило эвакуируется жидкость
-
геморрагическая
-
гнойная
-
серозная
-
хилезная
-
-
Ответ проверен 1503 Прогрессирующая псевдоревматоидная артропатия детского возраста характеризуется
-
акропарастезиями
-
выраженным экссудативным воспалением суставов
-
дебютом в неонатальном возрасте
-
отсутствием болевого синдрома в дебюте
-
-
Ответ проверен 1503 Симптом "вишневой косточки" при офтальмоскопии характерен для
-
CACP-синдрома
-
болезни Фарбера
-
болезни Фбари
-
мукополисахаридоза I типа
-
-
Ответ проверен 1503 Снижение или полное отсутствие потоотделения характерно для
-
CACP-синдрома
-
болезни Фабри
-
болезни Фарбера
-
мукополисахаридоза I типа
-
-
Ответ проверен 1503 Суставной синдром при болезни Фабри характеризуется
-
акропарастезиями
-
деструктивным течением
-
контрактурами суставов
-
утренней скованностью
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелая форма мукополисахаридоза I типа
-
синдром Гурлер
-
синдром Маркио
-
синдром Хантера
-
синдром Шейе
-