Фиброзная дисплазия носа и околоносовых пазух у детей

липома

миксома

остеогенная саркома

фиброзная дисплазия

хондрома

хондросаркома

затруднение носового дыхания

носовые кровотечения

ринорея

утолщение в области верхней челюсти или другой пораженной кости

экзофтальм

в 1891 году Реклингаузен

в 1927-1928 году В.Р. Брайцев

в 1938 году Lichtenshtein

в 1942 году Lichtenstein и Jaffe

1:10 - 1:1 000

1:20 000 - 1:40 000

1:4 000 - 1:10 000

1:5 000 - 1:10 000

D 14.0

J34.2

J35.0

Q30.0

М85.0

гипоплазия пазухи, уменьшение ее в объёме. Реакция со стороны надкостницы отсутствует

увеличение в объеме ее во всех направлениях, субтотальное интенсивное затемнение или полная облитерация пазухи, уменьшение в размерах орбиты. Реакция со стороны надкостницы отсутствует

утолщение костных стенок без запустевания и облитерации пазухи. Реакция со стороны надкостницы возможна

плотноэластическое образование с бугристой или гладкой поверхностью, с невыраженным сосудистым рисунком, бледно-розового цвета, не кровоточащее при дотрагивании

плотноэластическое образование с гладкой поверхностью, с выраженным сосудистым рисунком

эластическое образование сероватого цвета с гладкой поверхностью, с невыраженным сосудистым рисунком

гистологическое исследование

компьютерная томография структур носа и носоглотки

отоакустическая эмиссия

рентген околоносовых пазух

сбор анамнеза и жалоб

стандартный оториноларингологический осмотр

эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки

гемозиготная делеция хромосомы 22q11

мутация в CHD7

постзиготные мутации в α-субъединице стимулирующего G-белка, кодируемого геном GNAS1

соматическая мутация гена GNAQ на хромосоме 9q21

монорегиональная форма

полирегиональная форма

распространенная форма

форма изолированного очага или монолокальная форма

лучевая терапия

медикаментозная терапия

наблюдение оториноларингологом и челюстно-лицевым хирургом

радикальное иссечение с одновременной реконструкцией

химиотерапия

хирургическое ремоделирование пораженной области

антибактериальные препараты

бифосфонаты

витамин Д

кальцитонин

моноклональные антитела к RANKL (деносумаб)

0-3 лет

11-13 лет

14-18 лет

4-7 лет

8-10 лет

боль

быстрый рост очагов, смежных с жизненно важными структурами

деформация костей

наличие других локализации фиброзной остеодисплазии

патологические переломы или риск их возникновения

диссеминированную

монооссальную

полиоссальную

полирегиональную

в 1891 году Реклингаузеном

в 1927-1928 году В.Р. Брайцевым

в 1938 году Lichtenshtein

в 1942 году Lichtenstein и Jaffe

поздняя выявляемость очагов ФД у детей

применение неэффективных способов консервативного лечения ФД

сокращение сроков стационарного лечения

травма поражённой области

19-33% случаев

2,5-3% случаев

20-30% случаев

аномалии развития костных структур задних отделов полости носа за счет нарушения миграции клеток нервного гребня

аномалии развития остеогенной мезенхимы в эмбриональном периоде (3-6 неделя - соединительно-тканная фаза остеогенеза) на более или менее обширной территории скелета при нормальном формировании всех остальных его отделов

гнойно-некротическом процессе в костной ткани и костном мозге

CHARGE синдром

синдром Mazabraud

синдром Мак-Кьюна-Олбрайта

тип Джаффе-Лихтенстайна

фиброзная дисплазия трубчатых костей

черепно-лицевая ФД

девочек

мальчиков

не зависит от пола ребенка

20% случаев

3% случаев

50% случаев