1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Эпилептические энцефало...
Вопросы с ответами

Эпилептические энцефалопатии

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Варианты модифицированной (атипичной) гипсаритмии включают

    1. гипсаритмия с паттерном ESES

    2. гипсаритмия с разрядами PLED

    3. гипсаритмия с сохранным альфа-ритмом

    4. гипсаритмия с устойчивым фокальным компонентом

    5. гипсаритмия с эпизодами супрессии биоэлектрической активности

    6. низкоамплитудная гипсаритмия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В каком возрасте чаще всего дебютируют приступы при синдроме Веста?

    1. 1-16 месяцев

    2. 3-7 месяцев

    3. в младшем школьном возрасте

    4. в пубертатный период

    5. после 18 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Возраст-зависимые эпилептические энцефалопатии младенческого возраста включают следующие синдромы

    1. синдром Ангельмана

    2. синдром Драве

    3. синдром Ландау-Клеффнера

    4. синдром Леннокса-Гасто

    5. синдром Отахара

    6. синдром Ретта

    7. синдром Сандифера

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Высокие дозы какого витамина могут быть использованы для лечения синдрома Веста?

    1. витамина D

    2. витамина В12

    3. витамина В2

    4. витамина В6

    5. витамина С

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение

    1. в структуре этиологических факторов доминируют постнатальные

    2. низкий процент фармакорезистентных форм

    3. преимущественное возникновение эпилептических синдромов в определенные возрастные периоды

    4. только эпилептическая хирургия способна избавить пациентов от эпилептического процесса

    5. эпилептиформные нарушения на ЭЭГ редко выявляются при рутинной электроэнцефалографии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для лечения синдрома Веста применяются

    1. вальпроаты

    2. гидантоины

    3. карбамазепины

    4. макролиды

    5. сульфаниламиды

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Веста характерен следующий тип приступов

    1. адверсивные приступы

    2. миоклонические приступы

    3. тонические аксоризомиелические приступы

    4. фебрильные приступы

    5. эпилептические инфантильные спазмы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Драве характерны следующие типы приступов

    1. аффективно-респираторные приступы

    2. геластические приступы

    3. дискогнитивные приступы

    4. инфантильные спазмы

    5. миоклонические приступы

    6. фебрильные статусные приступы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Отахара характерны следующие типы приступов

    1. атипичные абсансы

    2. билатеральные тонико-клонические приступы

    3. геластические приступы

    4. офтальмотонические приступы

    5. типичные абсансы

    6. тонические спазмы, как правило, асимметричные

    7. фебрильные приступы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома псевдо-Леннокса характерно

    1. возраст дебюта варьирует от 1,5 до 7 лет

    2. возраст дебюта варьирует от 6 мес до 3 лет

    3. дебют эпилепсии строго до 6 месяцев

    4. частые полиморфные приступы: миклонические, гемиконвульсивные, билатеральные тонико-клонические, атипичные абсансы, как правило, с миоклоническим компонентом

    5. частые полиморфные приступы: тонические аксиальные, аксоризомиелические, миатонические и атипичные абсансы

    6. частые полиморфные приступы: фокальные моторные (преимущественно фаринго-оральные и фацио-брахиальные) и псевдогенерализованные приступы (преимущественно атипичные абсансы и негативный эпилептический миоклонус)

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) характерны

    1. в развернутой стадии приступы протекают в виде мигрирующего мультифокального эпилептического статуса

    2. выраженная задержка психомоторного развития и высокая летальность в течение года

    3. дебют после 6 месяцев

    4. отсутствие очаговой неврологической симптоматики

    5. редкие билатеральные тонико-клонические приступы

    6. умеренная задержка психомоторного развития

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для эпилептических энцефалопатий справедливо

    1. имеют исключительно генетическую природу

    2. могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства

    3. степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений зависит только от частоты эпилептических приступов

    4. степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов

    5. эпилептиформная активность сама по себе может приводить к прогрессирующему нарушению функции мозга

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение

    1. дебютируют только в младенческом возрасте

    2. дебютируют только в подростковом возрасте

    3. имеют исключительно генетическую природу

    4. степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов

    5. эпилептиформная активность приводит к прогрессирующему нарушению функции мозга

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    "Золотым стандартом" нейровизуализации при эпилептических энцефалопатиях является

    1. компьютерная томография (КТ) головного мозга

    2. магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга

    3. нейросонограмма (НСГ)

    4. однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ)

    5. позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К этиологическим факторам синдрома Веста относятся

    1. вирус клещевого энцефалита

    2. вирус полиомиелита

    3. мутация гена ARX

    4. мутация гена HTT

    5. мутация гена POLG

    6. туберозный склероз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    По каким приступам можно заподозрить структурные изменения головного мозга при синдроме Веста?

    1. по асимметричным инфантильным спазмам

    2. по атипичным абсансам

    3. по билатеральным тонико-клоническим приступам

    4. по фебрильным приступам

    5. по фотосенситивным приступам

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При каком заболевании, которое может проявляться инфантильными спазмами, кетогенная диета является патогенетической терапией?

    1. дефицит биотинидазы

    2. синдром Ангельмана

    3. синдром дефицита транспортера глюкозы I типа (GLUT1)

    4. синдром опсоклонус-миоклонус

    5. туберозный склероз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При лечении синдрома Драве противопоказаны следующие противоэпилептические препараты

    1. барбитураты

    2. бензодиазепины

    3. вальпроаты

    4. карбамазепин

    5. ламотриджин

    6. леветирацетам

    7. топирамат

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Приобретенную эпилептическую афазию описали

    1. Анри Гасто

    2. Вильям Ландау

    3. Жан Айкарди

    4. Оливье Дюлак

    5. Франк Клеффнер

    6. Шарлотта Драве

    7. Шунсуке Отахара

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При подозрении на какие наследственные заболевания, которые могут проявляться инфантильными спазмами, следует назначить тандемную масс-спектрометрию (ТМС)?

    1. наследственные болезни обмена веществ

    2. синдром Ангельмана

    3. синдром Дауна

    4. синдром Драве

    5. синдром Прадера-Вилли

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Причиной эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) могут быть мутации генов

    1. GRIN2A

    2. KCNT1

    3. POLG

    4. SCN8A

    5. TSC1

    6. TSC2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Профилактика эпилептических энцефалопатий включает

    1. запрет на применение противоэпилептических препаратов у детей с отсутствием клинических эпилептических приступов

    2. ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии

    3. профилактику перинатальных поражений ЦНС, пропаганду здорового образа жизни для будущих родителей

    4. профилактическое назначение противоэпилептических препаратов детям в группе риска по развитию эпилепсии

    5. раннее выявление и своевременное назначение антиэпилептических препаратов или кортикостероидных гормонов у детей с эпилептическими энцефалопатиями даже при отсутствии клинических эпилептических приступов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Распространенность синдрома Веста на 10000 живых новорожденных составляет

    1. от 0,1 до 1 случаев

    2. от 1,6 до 4,5 случаев

    3. от 10 до 13 случаев

    4. от 16 до 45 случаев

    5. от 5 до 10 случаев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    С каким неэпилептическим состоянием проводится дифференциальный диагноз при синдроме Веста?

    1. доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

    2. синдром Драве

    3. синдром Леннокса-Гаст

    4. синдром Отахара

    5. синдром Сандифера

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Терапевтические дозы препаратов вальпроевой кислоты при лечении синдрома Веста составляют

    1. от 0,1 до 0,3 мг/кг/сут

    2. от 10 до 30 мг/кг/сут

    3. от 3 до 10 мг/кг/сут

    4. от 30 до 80 мг/кг/сут

    5. от 70 до 150 мг/кг/сут

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Укажите, какую диету используют при неэффективности противосудорожной терапии

    1. безглютеновую диету

    2. гиперсолевую диету

    3. гипоаллергенную диету

    4. гипосолевую диету

    5. кетогенную диету

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Веста

    1. болезни нервно-мышечного синапса и мышц

    2. полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы

    3. поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений

    4. расстройства психологического развития

    5. экстрапирамидные и другие двигательные нарушения

    6. эпизодические и пароксизмальные расстройства

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Укажите, на какой рефлекс чаще всего похожи инфантильные спазмы

    1. рефлекс Ландау

    2. рефлекс Моро

    3. рефлекс Переса

    4. рефлекс Робинсона

    5. установочный симметричный шейный тонический рефлекс

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют

    1. 107 идентифицированных генетических вариантов

    2. 2 идентифицированных генетических варианта, предполагается наличие еще 2 генетических вариантов

    3. преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования

    4. преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования

    5. преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования

    6. преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют

    1. преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования

    2. преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования

    3. преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования, аутосомно-рецессивный тип наследования на 2-м месте

    4. преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, аутосомно-доминантный тип наследования на 2-м месте

    5. преимущественно материнский тип наследования

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Эпилептические энцефалопатии детского возраста с паттернами продолженной эпилептиформной активности по типу "ДЭРД" на ЭЭГ включают следующие синдромы

    1. синдром Ангельмана

    2. синдром Веста

    3. синдром Ландау-Клеффнера

    4. синдром Леннокса-Гасто

    5. синдром Отахара

    6. синдром Ретта

    7. синдром псевдо-Леннокса

    Показать полность