1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. "Маски" мукополисахарид...
Вопросы с ответами

"Маски" мукополисахаридоза. Дифференциальная диагностика

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Большинство типов мукополисахаридозов наследуются по

    1. аутосомно-доминантному типу

    2. аутосомно-рецессивному типу

    3. сцепленному с Y-хромосомой типу

    4. сцепленному с Х-хромосомой типу

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гелеофизарная дисплазия относится к

    1. врожденной аномалии развития

    2. заболеваниям с нарушением пуринового обмена

    3. редким наследственным заболеваниям

    4. эндокринным заболеваниям

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гелеофизарная дисплазия характеризуется

    1. гепатоспленомегалией

    2. контрактурами суставов

    3. лицевыми дизморфиями

    4. низким ростом

    5. поражением дыхательной системы

    6. поражением сердечно-сосудистой системы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Диагностика мукополисахаридозов основывается на выявлении

    1. анитела к Sm-антигену

    2. генетическом исследовании

    3. отсутствие или снижение активности фермента с использованием искусственных субстратов в культуре фибробластов или изолированных лейкоцитов

    4. повышенной экскреции гликозаминогликанов с мочой

    5. характерного внешнего вида пациента

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Дифференциальную диагностику мукополисахаридозов проводят с

    1. атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса

    2. ганглиозидозами

    3. инфекционными полиартритами

    4. мышечными дистрофиями

    5. полимиозитами

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для мукополисахаридозов IV типа характерно

    1. гепатоспленомегалия

    2. деформация скелета, особенно грудной клетки

    3. помутнение роговицы

    4. психоз

    5. снижение интеллекта

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Концепция лизосомных болезней накопления сложилась в результате изучения

    1. аминоацидопатий

    2. болезней дыхательной цепи митохондрий

    3. гликогеноза II типа (Помпе)

    4. системных склерозов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К проявлениям поражения периферической нервной системы при мукополисахаридозах относятся

    1. нейро-сенсорная тугоухость

    2. поражение зрительных нервов

    3. псевдобульбарный синдром

    4. синдром запястного канала

    5. центральный тетрапарез

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К проявлениям поражения центральной нервной системы при мукополисахаридозах относятся

    1. гидроцефалия

    2. миелопатия шейного или грудного отделов позвоночника

    3. нарушение психо-речевого развития

    4. нарушения поведения

    5. поражение зрительных нервов

    6. регресс интеллектуальных навыков

    7. центральный тетрапарез

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К ранним проявлениям мукополисахаридозов относят

    1. гемолитическая анемия

    2. гепатоспленомегалия

    3. тугоподвижность в суставах

    4. фотосенсибилизация

    5. частые респираторные заболевания

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Муковисцидоз относится к группе

    1. лизосомных болезней накопления

    2. наследственных болезней

    3. редких метаболических болезней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Мукопоилисахаридозы вызваны

    1. аутоваспалительный реакциями

    2. нарушением обмена мочевой кислоты

    3. наследственными аномалиями обмена

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Мукополисахаридозы необходимо дифференцировать с

    1. альвеолитом

    2. муковисцидозом

    3. первичным антифосфолипидным синдромом

    4. синдромом Беквита - Видемана

    5. системным ювенильным идиопатическим артритом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Отличительные критерии мукополисахаридоза IV типа

    1. отсутствие гепатоспленомегалии

    2. отсутствие помутнения роговицы

    3. отсутствие поражения опорно-двигательного аппарата

    4. отсутствие поражения сердечно-сосудистой системы

    5. отсутствие снижения интеллекта

    6. отсутствие характерных черт лица

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Подозрение на лизосомную болезнь накопления должно возникнуть при появлении

    1. висцеромегалии

    2. нарушениях скелета или каких-то более специфических аномалиях

    3. необычном запахе от ребенка

    4. прогрессирующей дисфункции нервной системы

    5. соленого вкуса кожи ребенка

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При мукополисахаридозе IV типа патология сердечно-сосудистой системы включает изменения

    1. капилляров

    2. клапанного аппарата

    3. миокарда

    4. нарушение ритма

    5. стенок коронарных артерии и крупных сосудов

    6. эндокарда

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Псевдогурлеровская полидистрофия - синоним

    1. мукополисахаридоза III типа

    2. мукополисахаридозе IV типа

    3. мукополисахаридозе V типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Распространённость гелеофизарной дисплазии

    1. 1: 10 000

    2. 1: 5 000

    3. 1: 50 000

    4. диапазон от 1: 5 000 до 1: 10 000

    5. описано 22 случая заболевания

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Распространенность каждой отдельной лизосомной болезни накопления находится в диапазоне

    1. 1: 1 000 до 1: 5 000

    2. 1: 15 000 до 1: 20 000

    3. 1: 25 000 до 1: 50 000

    4. 1: 5 000 до 1: 10 000

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Сколько типов мукополисахаридозов выделяют в современной классификации?

    1. 11

    2. 5

    3. 7

    4. 8

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Тип наследования Муковисцидоза

    1. аутосомно-доминантный

    2. аутосомно-рецессивный

    3. сцепленный с Х-хромосомой

    Показать полность