Синдром Фишера-Эванса у детей

анемии Фанкони

врождённой тромбоцитопении

постцитотоксической цитопении

приобретённой апластической анемии

хронической иммунной тромбоцитопении

комбинированной терапии, ритуксимаб и микофенолата мофетил

комбинированной терапии, сиролимус и микофенолата мофетил

сиролимуса

циклоспорина А

циклофосфамида

вакцинацией

вирусными заболеваниями

врождёнными заболеваниями крови

злокачественными новообразованиями

первичными иммунодефицитными синдромами

всем пациентам с дебютом до 3-х лет

пациентам после консультации генетика

пациентам со злокачественными новообразованиями

пациентам, с дебютом до 10 лет

только тем, пациентам у которых есть диагностические критерии иммунодефицита

иммунофенотипирования лимфоцитов

морфологического исследования мазка крови и/или костного мозга

определения антител к тромбоцитам и нейтрофилам

прямой пробы Кумбса

ревматоидного фактора

иммунофенотипирование лимфоцитов

определение антител к нейтрофилам

определение дубль-негативных Т-лимфоцитов

определение субклассов IgG

определение сывороточных иммуноглобулинов

КТ органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости

УЗИ органов малого таза

ЭХО-КГ

нейросонографии

аутоиммунных цитопений

нарушения FAS-опосредованного апоптоза

повышения количества дубль-негативных Т-клеток

снижения содержания сывороточных иммуноглобулинов

хронической незлокачественной лимфопролиферации

бледность кожи и слизистых

желтуха

мукозиты

слабость, вялость

тахикардия

вялость, слабость

геморрагическая сыпь, экхимозы, кровотечения различной локализации

головная боль и потеря сознания

инфекции различной локализации

органомегалия и лимфаденопатия

повышение активности ЛДГ

повышение концентрации общего билирубина

повышение содержания щелочной фосфатазы

повышение числа ретикулоцитов

снижение концентрации гаптоглобина

аплазию кроветворения, развитие вторичных опухолей

повышение печёночных ферментов в сыворотке крови

развитие аутоиммунных осложнений

развитие катаракты

развитие тромбозов

головная боль

кардиотоксичность

мукозиты

повышение концентрации триглицеридов и холестерина

повышенная чувствительность к солнцу

вероятность развития серьёзных побочных эффектов

высокая доза препарата

длительность терапии

необходимость лабораторного и клинического мониторинга токсичности

необходимость мониторинга концентрации препарата в сыворотке крови

повышения MCV

снижения количества эритроцитов

снижения концентрации гемоглобина

снижения числа ретикулоцитов

генетическое подтверждение

морфологические особенности костного мозга

обнаружение антинуклеарных антител

положительная прямая проба Кумбса

снижение сывороточных иммуноглобулинов

нормальное число ретикулоцитов

отрицательная прямая проба Кумбса

отсутствие антител к тромбоцитам

повышение концентрации Д-димера

снижение объёма тромбоцитов

1%

25%

30%

50%

9-10%

3 года с постепенной отменой

3 месяца с постепенной отменой

6 недель с постепенной отменой

длительно до 2-х лет с постепенной отменой

длительно до 5 лет с резкой отменой

микофенолата мофетил и сиролимус

ритуксимаб и микофенолата мофетил

ритуксимаб и циклофосфамид

сиролимус и циклофосфамид

циклофосфамид и винкристин

ингибированием 26S-протеасомного комплекса

ингибированием фермента инозинмонофосфатдегидрогеназы

нарушением синтеза пуринов

угнетением образование антител В-лимфоцитами

уменьшением пролиферации Т- и В-лимфоцитов

длительный промежуток времени для выработки ответа при терапии микофенолата мофетилом

отсутствие эффективности при монотерапии микофенолата мофетилом

отсутствие эффективности при монотерапии ритуксимабом

уменьшение общей продолжительности терапии

в качестве второй линии терапии у всех пациентов с синдромом Фишера-Эванса

в случае, если возраст ребенка старше 3-х лет

в случае, если медикаментозное лечение неэффективно

в случае, если пациент вакцинирован от пневмококковой, менингококковой и гемофильной инфекции типа В

в случае, если селезёнка увеличена более чем в 2 раза

абсолютная нейтропения менее 100 кл/мкл

абсолютная нейтропения менее 1000 кл/мкл

абсолютная нейтропения менее 500 кл/мкл

течение инфекционного процесса и нейтропении менее 1000 кл/мкл

течение тяжёлого инфекционного процесса на фоне нейтропении

внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

глюкокортикостероид (ГКС)

даназол

ритуксимаб

циклофосфамид

алемтузумаб

бортезомиб

винкристин

даназол

эритропоэтин

возможно у детей до 2-х лет, когда использование глюкокортикостероидов сопряжено в высоким риском осложнений

доза от 0,4 г/кг/сут в течение 4-х дней

описано при неэффективности глюкокортикостероидов

рекомендуется в качестве монотерапии

рекомендуется использование только у пациентов с преобладанием симптомов иммунной тромбоцитопении

аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

синдром Казабаха-Мерритта

синдром Фишера-Эванса

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

болезненность при пальпации живота

гепатоспленомегалия

подвижность суставов

проводимость дыхания при аускультации

ясность сердечных тонов

вирусным поражением

нарушением образования клеток крови в костном мозге

нарушением работы ферментной системы клеток

патологической продукцией аутоантител против клеток крови

разрушением клеток крови в селезёнке

0,1 - 0,5 нг/мл

10 - 15 нг/мл

4 - 12 нг/мл

8 - 10 нг/мл

DALD-синдром

аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС)

дефицит CTLA-4

синдром Ди-Джорджи

синдром активированной PI3KD

жизнеугрожающая коагулопатия, связанная с сосудистыми опухолями

приобретённое клональное заболевание

синдром костно-мозговой недостаточности

тромботическая микроангиопатия, связанная с дефицитом фермента ADAMTS13

острому течению с хорошим ответом на терапию

рецидивирующему течению с хорошим ответом на стартовую терапию

хроническому течению с самостоятельным разрешением

хроническому, непрерывному течению

хроническому, рецидивирующему течению

идиопатический и вторичный

идиопатический и генетически детерминированный

идиопатический и недифференцированный

первичный и генетически детерминированный

первичный и недифференцированный

аутоимммунной гемолитической анемии и иммунной нейтропении

аутоимммунной гемолитической анемии и лейкопении

аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопении

иммунной нейтропении и лимфопении

иммунной тромбоцитопении и иммунной нейтропении

в качестве альтернативного лечения у пациентов с отсутствием ответа на микофенолата мофетил

в качестве второй линии терапии при неэффективности стандартного лечения

в составе мультикомпонентного протокола лечения синдрома Фишера-Эванса

только для терапии взрослых пациентов с синдромом Фишера-Эванса

25%

30%

5%

50%

90%

200 мг/м2 ×1 раз в неделю в течение 6-ти недель

275 мг/м2 х 1 раз в неделю в течение 4-х недель

345 мг/м2 ×1 раз в день течение 1-й недели

375 мг/м2 ×1 раз в месяц в течение 4-х месяцев

375 мг/м2 ×1 раз в неделю в течение 4-х недель

показаны всем пациентам

показаны пациентам с гемоглобином менее 80 г/л и тромбоцитами менее 10×109/л

показаны пациентам с гемоглобином менее 90 г/л и тромбоцитами менее 20×109/л

противопоказаны

рекомендуется минимизировать и использовать в тяжёлых, жизнеугрожающих случаях

гидролазой, которая расщепляют пептидную связь между аминокислотами в белках

матриксной металлопротеиназой

специфической протеазой, расщепляющей фактор свёртывания VIII

специфической протеазой, расщепляющий фактор Виллебранда

ферментом, запускающим гликолиз по пентозофосфатному пути

1 на 10000 детей

1 на 100000 детей

1 на 20000 новорожденных

1 на 500000 детей

точна не известна

высокая, 90% пациентов сохраняют стойкую ремиссию

невысокая, 30% пациентов сохраняют стойкую ремиссию

невысокая, половина пациентов сохраняет стойкую ремиссию

низкая, 40% пациентов требуют назначения препаратов второй линии

низкая, около 70% пациентов требуют назначения препаратов второй линии