Демиелинизирующие заболевания нервной системы у детей

внутривенные иммуноглобулины

моноклональные антитела

плазмоферез

стероиды

терапию ПИТРС

накопление контраста очагами на МРТ вне зависимости от времени проведения исследования

отсутствие накопления контраста очагами на первичной МРТ и накопление контраста на МРТ, выполненной в динамике

появление новых очагов на МРТ в течение 1 месяца от дебюта заболевания

эпизод появления новой клинической симптоматики в течение 30 суток от первого эпизода

эпизод появления новой симптоматики, возникший более 30 суток после первого эпизода

наличие критериев диссеминации в пространстве

наличие критериев диссеминации во времени

наличие хотя бы одного основного клинического критерия заболеваний спектра оптиконейромиелита

наличии двух и более клинических проявлений

отсутствие сведений об аквапорин-4-статусе пациентов

наличие энцефалопатии и полисимптоматики

появление новой симптоматики

развитие не ранее, чем через 3 месяца после первого эпизода

развитие через месяц после первого эпизода

резистентность к терапии

атрофия, захватывающая менее 3 сегментов спинного мозга

отсутствие диффузного сигнала в зоне атрофии

отсутствие изменения сигнала в зоне атрофии

очаги в головном мозге

продольная атрофия с четкими контурами

наличие олигоклональных полос в крови

наличие частичного поперечного миелита при отсутствии признаков острого продольного поперечного миелита

непрерывное ухудшение состояния на протяжении более 4 недель

прогрессирующее течение

стремительное развитие клинической картины

волнообразным течением

наличием энцефалопатии и полисимптоматикой

резистентностью к терапии

только наличием энцефалопатии

только нарушением поведения

лихорадка неясного генеза

оптический неврит

острый миелит

острый стволовой синдром

синдром area postrema

накопление контраста очагами, ранее контраст-некативными

наличие критериев диссеминации в пространстве по данным МРТ

наличие критериев диссеминации во времени по данным МРТ

наличие олигоклональных иммуноглобулинов G в крови

наличие олигоклональных иммуноглобулинов G в цереброспинальной жидкости

наличие клинического рецидива эпизода демиелинизации через месяц после первого

наличие очагов в головном мозге

наличие очагов в спинном мозге

наличие энцефалопатии

первый клинический эпизод демиелинизации

внутривенными глюкокортикостероидами

внутривенными иммуноглобулинами

пероральным приемом глюкокортикостероидов

плазмаферезом

терапией ПИТРС

женский пол

молодой возраст

наличие критериев диссеминации в пространстве по данным МРТ

наличие олигоклонального иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости

наличие спинального очага

антитела к нему вырабатываются редко

белок самой наружной поверхности оболочек миелина и олигодендроцитов

внутренний белок миелина

не является мишенью клеточного иммунного ответа

является потенциальной мишенью клеточного и гуморального иммунного ответа

гиперинтенсивные на Т1-ВИ

гипоинтенсивные на Т1-ВИ

ничем не отличаются кроме времени визуализации

отличаются расширенными клеточными пространствами

представляют собой области со значительной гибелью аксонов

включает оценку амбулаторности пациента

включает оценку состояния по функциональным системам

не обязательна к использованию у пациентов с рассеянным склерозом

у детей практически не используется

является основным инструментом оценки состояния нервной системы у пациентов

МРТ-признаки поражения нервной системы

накопление контраста очагами на МРТ

появление новых очагов на МРТ при наличии обострений в анамнезе

эпизод клинических проявлений длительностью менее 24 часов

эпизод клинических проявлений, сохраняющихся постоянно на протяжении 24 часов и более

каналы в ЦНС располагаются только в гипоталамусе

каналы максимально сконцентрированы в перивентрикулярной зоне

каналы располагаются вне центральной нервной системы

каналы расположены хаотично во всех органах и тканях

максимальная концентрация каналов в центральной нервной системе

активное курение

генетическая предрасположенность

пассивное курение

перенесенная Эпштейн-Барр-вирусная инфекция

перенесенная герпесвирусная инфекция (любая)

наличие хронического воспаления на всех этапах заболевания

одновременное наличие нескольких иммунопатологических механизмов приводит к демиелинизации

основной механизм повреждения миелина и аксонов - окислительный стресс

острое воспаление в дебюте заболевания

поражение всей нервной системы

демиелинизация первична, воспаление - вторично

не происходит нейродегенерация

открытый доступ в ЦНС для медиаторов воспаления

повреждается миелин и олигодендроциты

происходит повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера

атипичные очаги на МРТ у детей младше 10 лет

атипичные очаги на МРТ у детей старше 12 лет

наличие заболеваний со схожими характеристиками

наличие судорог в дебюте заболевания

схожесть симптомов у подростков и взрослых

гематолог

невролог

нейроофтальмолог

офтальмолог

педиатр

инфузионную терапию

ноотропную терапию

применение внутривенных иммуноглобулинов

противовирусные препараты

стероидную терапию

заболеваний спектра оптиконейромиелита

клинически изолированного синдрома

монофазного острого диссеминированного энцефаломиелита

радиологически изолированного синдрома

рассеянного склероза

вирусный энцефалит, острое течение

злокачественная опухоль

менингит

саркоидоз

хроническая инфекция

внезапное выраженное появление клинической симптоматики

накопление контраста имевшимися ранее очагами на МРТ

постепенное ухудшение состояния с течением времени

появление новых контраст-накапливающих очагов на МРТ

появление новых очагов на МРТ

наличие неврологических симптомов

наличие очаговых изменений в головном мозге

наличие очаговых изменений в спинном мозге

наличие поликлонального иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости

наличие протяженных очагов на 3 и более сегмента в спинном мозге

МРТ спинного мозга на аппарате любой мощности

контроль МРТ головного и спинного мозга на аппарате мощностью не менее 1,5 Тесла

контроль МРТ головного мозга на аппарате любой мощности

только МРТ в дебюте заболевания

не наступает

обусловлена возрастанием продукции противовоспалительных цитокинов

обусловлена ремиелинизацией

обусловлена системной активацией Т-клеток

обусловлена элиминацией и апоптозом аутореактивных Т-клеток

наличии подтвержденной диссеминации в пространстве - при выявлении олигоклонального иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости и 2-х МРТ очагов в головном мозге

при наличии 2-х клинических обострений

при наличии 2-х обострений без признаков энцефалопатии после дебюта в виде острого диссеминированного энцефаломиелита

при наличии критериев диссеминации в пространстве и времени по данным МРТ

при наличии только типичных клинических или радиологических обострений

базальные ганглии

полушария головного мозга

ствол

таламус

шейный отдел спинного мозга

вне зависимости от аквапорин-4-статуса пациента необходимо исключить альтернативные диагнозы

зависит от аквапорин-4-статуса пациента

наличие одного основного клинического проявления заболевания спектра оптиконейромиелита

не зависит от аквапорин-4-статуса пациента

необходимо использовать любые методы выявления антител к аквапорину-4 вне зависимости от их информативности

исход - плохие восстановление утраченных функций после обострения

развивается вторичная демиелинизация

развивается комплемент-зависимая цитотоксичность

синтез антител к аквапорину-4 осуществляют плазмобласты в пределах центральной нервной системы

синтез антител к аквапорину-4 осуществляют плазмобласты вне центральной нервной системы

двустороннее поражение

одностороннее поражение

повреждение ядра зрительного нерва

поражение задних отделов нерва

поражение хиазмы

болезнь Марбурга

оптиконейромиелит Девика

рассеянный склероз

синдром Шегрена

системная красная волчанка

вторично-прогрессирующий без обострений

вторично-прогрессирующий с обострениями

первично-прогрессирующий

рецидивирующе-ремиттирующий

транзиторно-прогрессирующий