Синдром удлиненного интервала QT и другие каналопатии у детей: лечение

для ежемесячного наблюдения

для исключения сопутствующей патологии

для контроля за изменениями структуры сердца

для контроля за течением сопутствующей патологии, способствующей активации пусковых факторов ЖА

для наблюдения за осложнениями

применение антиаритмических препаратов, аблация, имплантируемые устройства

только имплантация имплантируемого кардиовертер - дефибриллятора

только медикаментозное

только хирургическое лечение

ЭКС

препараты 1 класса антиаритмической терапии

препараты 2 класса антиаритмической терапии

препараты 3 класса антиаритмической терапии

анализу амбулаторной карты мамы

обследованию ближайших родственников

результатам анализов крови

результатам вскрытия пострадавшего

если пациент отказывается от установки имплантируемых кардиовертер - дефибрилляторов

если у пациента зарегистрированы ложные повторные срабатывания ИДК

пациент настаивает на хирургической операции

пациент, перенес несколько электрических штормов или повторные обоснованные срабатывания имплантируемых кардиовертер - дефибрилляторов

для более жесткого контроля за ЧСС

для уменьшения желудочковых экстрасистол

для уменьшения ложного срабатывания имплантируемых кардиовертер - дефибрилляторов

для уменьшения частоты нанесения разрядов

в отказе от посещения детских садов

в отказе от посещения занятий физкультуры в школе

соблюдении средиземноморской диеты

четком контроле и отказе от препаратов, способных удлинять интервал QT, не зависимо от профиля их назначения (антибиотики, диуретики, антидепрессанты и др.)

имеют доказанный синдромом без клинической симптоматики, но с семейным анамнезом ВСС

имеют синдромом без клинической симптоматики, но с частой желудочковой экстрасистолией по данным холтеровского мониторирования ЭКГ

имеют синдромом укороченного интервала QT с жалобами на перебои в работе сердца

перенесли предотвращенную остановку сердца и(или) имеют спонтанную устойчивую ЖТ

ограничение соли в пище

отказ от занятий физкультурой

отказ от посещения школы

отказ от участия в соревновательных видах спорта, ограничение тяжелых физических нагрузок и эмоциональных переживаний

больным с синдромом Бругада, которые перенесли остановку сердца и (или) имеют спонтанную устойчивую ЖТ

для пациентов с наджелудочковыми аритмиями по холтеровскому мониторированию ЭКГ

при 3 типе ЭКГ- паттерна синдрома Бругада

при спонтанном появлении изменений 1 типа ЭКГ

не влияет на интервал QT

увеличивает абсолютный рефрактерный период

удлиняет интервал QT

укорачивает интервал QT

блокируют быстрые натриевые каналы

блокируют медленные кальциевые каналы

блокируют ток хлора (1 фаза трансмембранного потенциала)

ускоряют работу кальциевых каналов

действуют, замедляя проведение по клеткам быстрого ответа

действуют, замедляя проведение по клеткам медленного ответа

действуют, замедляя работу кардиомиоцитов

действуют, на укорочение рефрактерного периода

амиодарон

б-блокаторы

новокаинамид

хинидин

всем, у кого подтвержден диагноз любой каналопатии

у детей до 8 лет при подтверждении диагноза каналопатии

у детей старше 8 лет при подтверждении диагноза каналопатии

у пациентов с обмороками и (или) ЖТ на фоне лечения б-блокаторами в достаточной дозе

всем больным с подтвержденным диагнозом

всем больным с синдромом укороченного интервала QT с жалобами на перебои в работе сердца

пациентам, перенесших остановку сердца и нуждающихся в имплантируемых кардиовертер - дефибрилляторов, однако имеющих противопоказания к нему или отказывающихся от его установки

с синдромом без клинической симптоматики, но с частой желудочковой экстрасистолией по данным холтеровского мониторирования ЭКГ

блокаду бета-адренорецепторов

блокаду ножек п.Гиса

укорочение 2 фазы трансмембранного потенциала действия

укорочение 3 фазы трансмембранного потенциала действия

ограничения в диете- поваренной соли

ограничения в занятиях физкультуры

ограничения в посещении детского сада

отказ от злоупотребления алкоголем, от переедания, немедленное устранение лихорадки с помощью средств жаропонижающих

избегание контакта со специфическими триггерами аритмии в зависимости от генотипа

ограничение потребления соли

ограничения в диете морепродуктов

ограничения жирных продуктов

наличие асистолии по данным холтеровского мониторирования ЭКГ до 2сек

наличие межпредсердной блокады на ЭКГ

наличие межузловой блокады на ЭКГ

наличие симптоматической синусовой брадикардии и альтернирующей блокады ножек пучка Гиса

более тщательного наблюдения за больным

ежедневного ЭКГ контроля

направления на ХМ ЭКГ

немедленной отмены любого из антиаритмического препарата

влияют на процессы реполяризации

не влияют на интервал QT

приводят к удлинению интервала QT

приводят к укорочению интервала QT

со стороны ЦНС системы

со стороны костной системы

со стороны мочевой системы

со стороны щитовидной железы, кожи

зарегистрированного эпизода неустойчивой желудочковой тахикардии

при наличии эпизодов потери сознания

тяжелой гипертрофию ЛЖ, наличия необъяснимых обмороков, семейного анамнеза внезапной смерти

частой желудочковой экстрасистолии на ЭКГ и увеличения интервала QT

1, 7, 10, 14, 15, 16 и 17 лет

ежегодно

при поступлении в садик

при поступлении в школу

гипосенсинга имплантируемого кардиовертер - дефибриллятора

дислокации эндоэлектрода

необоснованного срабатывания имплантируемого кардиовертер - дефибриллятора

перелома эндоэлектрода

больным с бессимптомным носительством патогенных мутаций

при ЭКГ признаках электрической нестабильности

при увеличении интервала QT 460 мс - у детей дошкольного возраста

у пациентов с генетическим профилем высокого риска (носительство двух мутаций, в том числе синдром Джервелла-Ланге-Нильсена и синдром Тимоти)

лечение бета-адреноблокаторами неэффективно, не переносится или противопоказано, а имплантируемые кардиовертер - дефибрилляторы противопоказаны

пациент отказывается от имплантируемых кардиовертер - дефибрилляторов

у больного по данным холтеровского мониторирования ЭКГ отмечается учащение ритма в дневные часы

у пациентов с имплантируемыми кардиовертер - дефибрилляторами возникают частые ложные срабатывания

блокаде быстрого компонента калиевого тока

блокаде входящего натриевого тока

блокаде выходящего кальциевого тока

укорочению рефрактерного периода