1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Болезнь Дента
Вопросы с ответами

Болезнь Дента

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    X-связанная мутация у лиц женского пола

    1. изменяет жизнеспособность клеток in vitro

    2. изменяет жизнеспособность клеток in vivo

    3. изменяет пролиферацию клеток in vitro

    4. изменяет пролиферацию клеток in vivo

    5. приводит к мозаицизму по Х-сцепленной экспрессии гена как от материнской, так и отцовской Х-хромосомы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Дента классифицируется на

    1. тип 1

    2. тип 2

    3. тип 3

    4. тип 4

    5. тип 5

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Дента необходимо дифференцировать с наследственными заболеваниями с синдромом Фанкони с манифестаций в неонатальном периоде

    1. болезнь Вильсона-Коновалова

    2. галактоземия

    3. митохондриальные заболевания

    4. нефропатический цистиноз

    5. тирозинемия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Дента представляет собой

    1. Х-сцепленное заболевание

    2. митохондриальное заболевание

    3. не наследственное заболевание

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Дента представляет собой Х-сцепленное

    1. медленно прогрессирующее заболевание

    2. не прогрессирующее заболевание с сохранными функциями почек

    3. непрерывно рецидивирующее хроническое заболевание

    4. хроническое заболевание с фазами активности и клинической ремиссии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Дента - это

    1. Х-сцепленная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц женского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек

    2. Х-сцепленная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц мужского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек

    3. аутосомно-доминантная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц мужского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек

    4. аутосомно-рецессивная проксимальная тубулопатия, которая развивается у лиц мужского пола и характеризуется низкомолекулярной протеинурией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом/уролитиазом и прогрессированием в хроническую болезнь почек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Витамин Д назначается пациентам с болезнью Дента при дефиците 25OH витамина Д под контролем

    1. активности щелочной фосфатазы в крови

    2. скорости клубочковой фильтрации

    3. уровня 25OH витамина Д

    4. уровня кальция в крови

    5. уровня кальция в моче

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В качестве доноров почки у пациентов с болезнью Дента и хронической болезнью почек 5-й стадии могут рассматриваться родственные доноры

    1. все возможные варианты

    2. родственные доноры - здоровые братья ребенка

    3. родственные доноры - здоровые сестры ребенка

    4. родственный донор - отец

    5. родственный донор - отец

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В основе патогенеза болезни Дента тип 1 лежит функциональная потеря протеина CIC-5, кодируемого геном CLCN5, приводящая к дефекту транспорта в проксимальных тубулярных клетках, проявляющаяся в виде

    1. гиперкальциурии

    2. дисфункции в проксимальных тубулярных клетках

    3. нефрокальциноза/нефролитиаза

    4. нефротического синдрома

    5. низкомолекулярной протеинурии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В экспериментальном исследовании (на мышиной модели болезни Дента) трансплантация костного мозга улучшает дисфункцию проксимальных канальцев за счет

    1. снижения низкомолекулярной протеинурии

    2. увеличения экспрессии мегалина

    3. уменьшения гиперкальциурии

    4. уменьшения глюкозурии

    5. уменьшения фосфатурии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В экспериментальных исследованиях диета с высоким содержанием цитрата способствовала

    1. замедлению снижения функций почек

    2. уменьшению гломерулосклероза

    3. уменьшению интерстициального фиброза

    4. уменьшению нефрокальциноза

    5. уменьшению тубулярной атрофии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гипотиазид назначается пациентам с болезнью Дента при уролитиазе и гиперкальциурии под контролем

    1. уровня 25OH витамина Д

    2. уровня кальция в крови

    3. уровня кальция в моче

    4. уровня электролитов в крови

    5. функций почек (скорости клубочковой фильтрации)

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гормон роста назначается пациентам с болезнью Дента

    1. при задержке роста (<3 процентиля) несмотря на адекватный метаболический контроль

    2. при хронической болезни 2 стадии

    3. при хронической болезни 3 стадии

    4. при хронической болезни 4 стадии

    5. при хронической болезни 5 стадии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Диагноз болезни Дента может быть подтвержден только на основании

    1. гиперкальциурии

    2. молекулярно-генетического исследования генов CLCN5 и OCRL

    3. нефробиопсии

    4. низкомолекулярной протеинурии

    5. синдрома Фанкони

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какая терапия назначается пациентам с болезнью Дента?

    1. нефропротективная

    2. паллиативная

    3. патогенетическая

    4. симптоматическая

    5. хирургическая

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие гломерулярные изменения выявлялись при нефробиопсии у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?

    1. другие (перигломерулярный фиброз, расширение мезангиального матрикса, незрелые гломерулы, синехии)

    2. мезангиальная пролиферация

    3. мембрано-пролиферативный гломерулонерит

    4. минимальные гломерулярные изменения

    5. фокально-сегментарный гломерулосклероз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие изменения выявлялись при иммунофлюоресценции почечной ткани у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?

    1. депозиты C1q

    2. депозиты C3

    3. депозиты IgA

    4. депозиты IgA, IgM, IgG, C3

    5. депозиты IgM

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие изменения выявлялись при электронной микроскопии почечной ткани у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?

    1. другие (мезангиальная пролиферация, коллапсированные гломерулы, утолщение гломерулярных базальных мембран, глобальный склероз)

    2. неравномерная складчатость гломерулярных базальных мембран

    3. распластывание малых отростков подоцитов

    4. фибриллы в гломерулярных базальных мембранах

    5. электронно-плотные депозиты

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие тубулярные изменения выявлялись при нефробиопсии у мальчиков с болезнью Дента тип 1 и тип 2?

    1. другие (острый тубулярный некроз, кортикальный фиброз, интерстициальная инфильтрация)

    2. интерстициальный фиброз

    3. кристаллы кальция

    4. тубулярная атрофия

    5. утолщение тубулярных базальных мембран

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Клинические проявления болезни Дента у лиц женского пола

    1. гематурия

    2. гиперкальциурия

    3. нефрокальциноз

    4. низкомолекулярная протеинурия

    5. хроническая болезнь почек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К низкомолекулярным белкам в моче относятся

    1. альбумин

    2. альфа-2- макроглобулин

    3. бета-2-микроглобулин

    4. подоцин

    5. ретинол-связывающий белок

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Назначение терапии препаратами фосфора пациентам с болезнью Дента показано

    1. при гиперфосфатурии

    2. при гипофосфатемии

    3. при остеопорозе

    4. при повышении уровня щелочной фосфатазы в крови

    5. при проявлениях рахита

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Недостатки неконтрастной компьютерной томографии для выявления уролитиаза

    1. возможен пропуск небольших дистальных камней

    2. возможно занижение размера камней

    3. потенциальная необходимость в седации

    4. риск развития злокачественных новообразований при облучении

    5. телосложение и газ в кишечнике могут повлиять на визуализацию камней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Недостатки обзорной рентгенографии брюшной полости для выявления уролитиаза

    1. визуализация зависит от специалиста

    2. возможно занижение размера камней

    3. пропуск рентген-негативных камней (мочевая кислота)

    4. риск развития злокачественных новообразований при облучении

    5. телосложение и газ в кишечнике могут повлиять на визуализацию камней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Недостатки ультразвукового исследования для выявления уролитиаза

    1. визуализация зависит от специалиста

    2. возможен пропуск камней в мочеточнике, в папиллярной или чашечно-лоханочной системе

    3. возможно завышение размера камней, пропуск мелких камней (<5 мм)

    4. не выявляет сопутствующий гидронефроз

    5. телосложение и газ в кишечнике могут повлиять на визуализацию камней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Нефробиопсия для диагностики болезни Дента

    1. не показана

    2. показана в зависимости от выраженности нефрокальциноза

    3. показана в зависимости от выраженности протеинурии

    4. показана в зависимости от функций почек

    5. показана во всех случаях

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Низкомолекулярная протеинурия определяется повышенной экскрецией белков с молекулярной массой (М)

    1. <20 кДа

    2. <30 кДа

    3. <40 кДа

    4. <50 кДа

    5. <60 кДа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Нормальные значения суточной экскреции кальция с мочой у детей

    1. <0,1 ммоль/кг/сутки

    2. <3 мг/кг/сутки

    3. <4 мг/кг/сутки

    4. одинаковы независимо от возраста пациента

    5. одинаковы независимо от пола пациента

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Преимущества неконтрастной компьютерной томографии для выявления уролитиаза

    1. детальные анатомические особенности

    2. низкая стоимость

    3. обнаруживает рентген-негативные и мелкие камни

    4. простота выполнения

    5. широкая доступность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Преимущества обзорной рентгенографии брюшной полости для выявления уролитиаза

    1. обнаруживает все камни в мочеточниках

    2. обнаруживает все камни в почках

    3. обнаруживает крупные камни в мочеточниках, не видимые при ультразвуковом исследовании

    4. обнаруживает рентген-негативные камни в почках

    5. обнаруживает рентген-позитивные камни в почках

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Преимущества ультразвукового исследования для выявления уролитиаза

    1. выявляет сопутствующий гидронефроз

    2. отсутствие боли, облучения и анестезии

    3. показывает камни любого состава, анатомию почек и мочевого пузыря

    4. простота выполнения

    5. широкая доступность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Развитие хронической болезни почек 5-й стадии отмечается у какого количества мужчин в возрасте 30-50 лет с болезнью Дента?

    1. 10%-30%

    2. 100%

    3. 29%-50%

    4. 30%-80%

    5. 80%-100%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Расчет реабсорбции фосфатов базируется на оценке

    1. канальцевой реабсорбции фосфатов

    2. наличия кристаллов аморфных фосфатов в моче

    3. соотношения максимальной канальцевой реабсорбции фосфатов к скорости клубочковой фильтрации

    4. только уровня экскреция фосфора с мочой

    5. только уровня экскреция фосфора с мочой и расчетной скорости клубочковой фильтрации

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Суточная экскреция фосфора с мочой у детей зависит

    1. от возраста пациента

    2. от диеты пациента

    3. от пола пациента

    4. от уровня креатинина с мочой

    5. от функционального состояния почек пациента

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У детей нормальные значения уровня калия в крови

    1. зависят от возраста пациента

    2. зависят от диеты пациента

    3. зависят от функционального состояния почек пациента

    4. не зависят от пола пациента

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У детей нормальные значения уровня лактатдегидрогеназы и креатинкиназы в крови

    1. зависят от возраста пациента

    2. зависят от функционального состояния почек пациента

    3. зависят пола пациента

    4. не зависят от возраста пациента

    5. не зависят от пола пациента

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У детей нормальные значения уровня фосфора в крови

    1. зависят от возраста пациента

    2. зависят от диеты пациента

    3. зависят от функционального состояния почек пациента

    4. зависят пола пациента

    5. не зависят от возраста пациента

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У какого количества мальчиков с болезнью Дента тип 1 отмечается снижение функций почек до хронической болезни?

    1. 15%

    2. 35%

    3. 45%

    4. 75%

    5. 95%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У пациентов с болезнью Дента не выявлено взаимосвязи между

    1. выраженностью протеинурии и артериолосклерозом

    2. выраженностью протеинурии и гломерулярного склероза и тубулоинтерстициального фиброза в почечной ткани

    3. выраженностью протеинурии и расчетной скоростью клубочковой фильтрации

    4. выраженностью протеинурии и тубулярной атрофии

    5. наличием и степени нефрокальциноза и темпами снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Установленная фенотипическая вариабельность клинических проявлений болезни Дента у лиц женского пола может быть следствием

    1. аутосомной транслокации - обмена генетической информацией между Х-хромосомой и аутосомой без потери материала

    2. не связанных с генетикой факторами

    3. неслучайной инактивации Х-хромосомы, при которой соотношение инактивации хромосомы отцовского или материнского Х изменяется в сторону одного из родителей

    4. неслучайной инактивации Х-хромосомы, при которой соотношение инактивации хромосомы только материнского Х изменяется

    5. неслучайной инактивации Х-хромосомы, при которой соотношение инактивации хромосомы только отцовского Х изменяется

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Характерные клинические проявления у лиц мужского пола с болезнью Дента тип 1 и 2

    1. гиперкальциурия

    2. лейкоцитурия

    3. неполный синдром Фанкони

    4. нефролитиз/нефрокальциноз

    5. низкомолекулярная протеинурия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Характерные клинические проявления у лиц мужского пола с болезнью Дента тип 3

    1. гематурия

    2. гиперкальциурия/уролитиаз/нефрокальциноз

    3. неполный синдром Фанкони (глюкозурия, аминоацидурия, гиперфосфатурия)

    4. низкомолекулярная протеинурия

    5. хроническая болезнь почек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Экстраренальные проявления у лиц мужского пола с болезнью Дента тип 2

    1. врожденная катаракта

    2. гипотиреоз

    3. задержка роста

    4. повышение уровня лактатдегидрогеназы и/или креатинфосфокиназы в крови

    5. рахитические деформации

    Показать полность