Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом

может развиваться при любом хроническом воспалительном заболевании

может развиваться при макроглобулинемии Вальденстрема

развивается только в старческом возрасте

часто развивается при манифестации воспалительного заболевания суставным синдромом (синовитом)

воздействием факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия insitu, для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника

наличием характерной мутации для каждого вида амилоидоза

образованием в большом количестве нестабильных белков-предшественников

полиэтиологичностью

дихроизмом

окрашиванием в черный цвет красителем Конго рот

передачей фекально-оральным, парентеральным и половым путем

способностью к двойному лучепреломлению

β2-микроглобулин

белок β, с отложением которого связывают болезнь Альцгеймера

легкие цепи иммуноглобулинов λ и к

сывороточный предшественник амилоида SAA

транстиретин

β2-микроглобулин

легкие цепи иммуноглобулинов λ и к

сывороточный предшественник амилоида SAA

транстиретин

тяжелые цепи иммуноглобулинов

бортезомиб

диметилсульфоксид

тафамидис

фибриллекс

экстракт семян безвременника осеннего (колхицин)

повышение количества В - лимфоцитов в периферической крови

повышение количества В-лимфоцитов и плазматических клеток в периферической крови

повышение количества иммуноглобулинов в крови

повышение количества плазматических клеток в периферической крови

формирование аномального клона В-лимфоцитов или плазматических клеток в костном мозге, который продуцирует Ig

3

35

4

>50

0

10

3

500

>120

активный, неактивный

локальный, системный

острый, подострый, хронический

первичный, вторичный

семейный с аутосомно-доминантным типом наследования, дикий

выявление моноклональной гаммапатии

повышение количества моноцитов

повышение количества плазмоцитов в костном мозге

повышение риска развития AL-амилоидоза

повышение риска развития АА-амилоидоза

доминантный тип наследования

мутация в коротком плече 16-й хромосомы

повторяющиеся эпизоды лихорадки, болей в животе, грудной клетке, суставах

повторяющиеся эпизоды пневмоний, инфекционных перитонитов

рецессивный тип наследования

аутовоспалительные заболевания

метаболический синдром

множественная миелома

серопозитивные и серонегативные хронические полиартриты

хронические нагноения (остеомиелит, БЭБ)

патологическая секреция аномальных или измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам антител

увеличение антител к возбудителю одного инфекционного заболевания

увеличение титра антител к вирусу Эбштейн-Барра

увеличение титра антител к вирусу гепатитов В и С

увеличение титра антител к вирусу иммунодефицита человека

замедлении распада тетрамера транстеритина до его превращения

предотвращении синтеза транстеритина

резорбции амилоида

ускорении распада тетрамера транстеритина до его превращения

BCR-ABL

замена валина в положении 30 на метионин (Val30Met)

транслокация между хромосомами 9 и 22 пар

трисомия по 21 хромосоме

филадельфийская хромосома

AANF-амилоидоз

AL-амилоидоз

ATTR-амилоидоз

Аβ2М(диализный)-амилоидоз

АА-амилоидоз

аортальный стеноз

брадикардия

гипертрофия миокарда левого желудочка

гиповолемия

дисфункция вегетативной нервной системы

клиническая картина

морфологическое исследование с окраской Конго Рот, исследованием в поляризованном свете, а также окраской тиофлавином Т

рентгенография органов грудной клетки

электрокардиография

эхокардиография

австралийских аборигенов

азиатов

афроамериканцев

выходцев из района Средиземного моря

мексиканцев

99mTc-DPD-Сцинтиграфию (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid)

компьютерную томографию с внутривенным контрастированием

магнитно-резонансную томографию с гадолинием

позитронную эмиссионную томографию

эхокардиографию

характеризуется гипертрофической кардиомиопатией

характеризуется развитием дилатационной кардиомиопатией

характеризуется рестриктивной кардиомиопатией

характерно для AL-амилоидоза

характерно для ATTR-амилоидоза

характерно для АА-амилоидоза

бессимптомный период, протеинурия, нефротический синдром, уремия

лейкоцитурия, гематурия, нефротический синдром, уремия

микрогематурия, макрогематурия, уремия

уремия, гематурия, нефротический синдром

азатиоприн

бортезомиб

метотрексат

тафамидис

экстракт семян безвременника осеннего (колхицин)

аномальный клон клеток может формироваться вне костного мозга, в этом случае может развиваться локальный амилоидоз

белком предшественником является белок SAA

белком-предшественником являются легкие цепи (lightchains) моноклонального иммуноглобумина (Ig), чаще λ, реже к-типов

все клинические формы обусловлены В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга

изъязвление и перфорация стенки желудка и кишечника с возможным кровотечением

колоректальный рак

полипоз

препилорическая обструкция желудка или механическая кишечная непроходимость из-за отложения амилоидных масс

чередование диареи и констипации

деменция

дисфункция вегетативной нервной системы

инфаркты головного мозга

паркинсонизм, мозжечковая атаксия

симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием

аплазия селезенки

гиперспленизм

гипоспленизм

спленомегалия

спонтанный разрыв селезенки

красном костном мозге

паращитовидных железах

печени

почках

сосудистом сплетении головного мозга и пигментном эпителии сетчатки глаз

щитовидной железе

при подозрении на семейные формы амилоидоза

только при периодической болезни

у каждого пациента

у лиц старше 50 лет

у пациентов с подозрением на AL-амилоидоз

бортезомиб

диметилсульфоксид

ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

тафамидис

экстракт семян безвременника осеннего (колхицин)

AANF-амилоидоз

AL- амилоидоз

ATTR-амилоидоз

Аβ-амилоидоз

АА-амилоидоз

AL-амилоидоз

ATTR-амилоидоз

β2м-амилоидоз

АА-амилоидоз

АН-амилоидоз

белок-переносчик тироксина (Т4) и комплекса ретинол связывающий белок (РСБ)/витамин A

гормон щитовидной железы

транспортер железа

транспортер меди

транспортер тиреотропного гормона

артериальная гипертония

большие размеры почек

гематурия

лейкоцитурия

протеинурия

WPW синдром

аритмии и нарушения проводимости

вольтаж QRS <5 мм в отведениях от конечностей без специфических изменений реполяризации

патологические зубцы Q в отведениях V1-V4

сочетание высокого вольтажа на ЭКГ и эхокардиографических признаков большой массы миокарда