Гипопаратиреоз: диагностика и лечение

В условиях гипокальциемии развивается остеомаляция костей скелета

Генетически детерминированная резистентность тканей-мишеней к эффектам ПТГ

Повышение синтеза паратиреоидного гормона

Снижение синтеза паратиреоидного гормона в результате дефекта генов

Глюконат кальция

Карбонат кальция

Лактат кальция

Цитрат кальция

Повышает уровень паратиреоидного гормона и уровень кальция крови

Повышает уровень паратиреоидного гормона, повышает минерализацияю костной ткани

Снижает уровень паратгормона, вызывает развитие резистентности костной ткани к его действию

Снижает уровень паратиреоидного гормона, снижает развитие судорожного синдрома

Активные метаболиты витамина Д3

Синтетический человеческий паратиреоидный гормон

Соли кальция

Соли магния, неорганические фосфаты

Альфакальцидол, Рокальтрол

Идеос

Лантанум, Ренагель

Терипаратид, Форстео

Альфа Д3 -ТЕВА

Лактоглюконат

Севеламер, лантанум

Цитрат железа

Йогурт, кефир, мягкий сыр

Кунжут, семена мака, вяленная рыба

Сардины, семена подсолнечника, творог

Творог, мягкий сыр, грецкие орехи

Внезапная сердечная смерть

Гипокальциемическая/дилятационная кардиомиопатия

Кальцификация миокарда и сосудов

Развитие АВ блокады

Увеличивают выделение фосфатов почками

Уменьшают кальциурию

Усиливают реабсорбцию кальция в дистальных почечных канальцах

Усиливают реабсорбцию фосфора в области петли Генле

Идеос

Кальций Д3 Никомед

Кальция лактат

Натекаль

E 20.0

Е 20.8

Е 20.9

Е 89.2

Е 14.0

Е 20.0

Е 80.0

Е 89.2

Контроль выделения кальция и креатинина с мочой 2 раза в год

Контроль уровня 25(ОН) Д3 витамина Д, каждые полгода

Контроль уровня общего кальция, фосфора, и креатинина 2 раза год

Осмотр невролога и окулиста ежегодно

Корректировка ионизированного кальция на уровень глобулина крови

Корректировка кальция на уровень 25(ОН)D3 витамина в крови

Корректировка кальция на уровень альбумина крови

Расчет кальций-фосфорного соотношения

Уровня альбумина и глобулина крови

Уровня ионизированного кальция

Уровня креатинина

Уровня неорганических фосфатов

Мутации гена AIRE

Мутации гена CASR

Мутации гена альфа-гидроксилаза

Мутации сцепленные с Х-хромосомой

0,04 - 4,0 пмоль/л (0,4 - 4,0 пг/мл)

0,5 - 1,9 пмоль/л (5,0 - 6, 0 пг/мл)

1,6 - 6,9 пмоль/л (15,0 - 65,0 пг/мл)

51,6 - 56,9 пмоль/л (55,0 - 125,0 пг/мл)

заболевания ЖКТ (диареи сменяющиеся запорами)

изменения психики, проявляющиеся неврозом, снижением памяти, бессонницей, депрессией

ранняя катаракта, дефект эмали зубов

сухость кожи, ломкость ногтей

парезы и параличи

симптом Люста

симптом Шлезингера

усиление сухожильных рефлексов

Аутоиммунный гипопаратиреоз в составе аутоиммунного полигляндулярного синдрома

Гиперпалазия паращитовидных желез

Гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических заболеваний

Идеопатический гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз

Псориатическое поражение кожи

Слизисто-кожный кандидоз

Хроническая надпочечниковая недостаточность

симптом Вейса

симптом Мейо-Робсона

симптом Труссо

симптом Хвостека

в почках стимулирует реабсорбцию кальция и подавляет реабсорбцию фосфатов

в почках стимулирует синтез активного метабилита витамина Д3-кальцитриола

снижает уровень кальция крови

стимулирует освобождение кальция и фосфора из костей

С дефицитом витамина Д3

С синдромом мальабсорбции

С хронической печеночной недостаточностью

С хронической почечной недостаточностью

С гипогликемическим синдромом

С дефицитом витамина Д3

С дистрофией Дюшена

С эпилепсией

Альфа - Д3, рокальтрол, этальфа

Витамины группы В

Препараты, улучшающие всасывание фосфатов в кишечнике

Соли алюминия

УЗИ органов шеи

ЭКГ

метод двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (денситометрии)

спирометрия

активация работы остеокластов опосредованно влияет на возбудимость мышечной ткани

гипокальциемия приводит к увеличению нервно-мышечной возбудимости

дефицит паратиреоидного гормона снижает нервно-мышечную возбудимость

паратиреоидный гормон через рецептор CARS увеличивает мышечную возбудимость

клубочковые канальцы почек

костная ткань и почки

тонкий кишечник

эпидермис кожи

лечение начинают при уровне общего скорректированного кальция 2,0 ммоль/л

назначение препаратов фосфатов и аналогов паратиреоидного гормона

назначение солей кальция и активных метаболитов витамина Д

поддержание концентрации общего кальция в сыворотке в пределах 2,1-2,4 ммоль/л, при кальциурии не более 10,0 ммоль/сут

повышение паратиреоидного гормона

повышение фосфора крови

снижение кальция крови

снижение паратиреоидного гормона

аутоиммунный гипопаратиреоз в составе АПС 1 типа

гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических заболеваний

послеоперационный гипопаратиреоз

псевдогипопаратиреоз

высокобелковая диета, назначение препаратов магния

гипофосфатная диета, применения фосфатбиндеры

назначение витамина Д3, назначение калия хлорида

проведение программного диализа

выявление гипокальциемии менее 2, 1 ммоль/л

определение альбумина и расчет скорректированного уровня кальция

определение кальция крови строго натощак

определение уровня кальция крови не менее 2-3 раз с перерывом между исследованиями в 2 недели

неприятные парестезии в акральных областях, ощущения ползания мурашек

стабильно низкие показатели кальция крови в течение многих лет

судороги мышц с сильными болевыми ощущениями

фибриллярные подергивания, парестезии в конечностях

Риском развития нефрокальциноза, нефролитиаза, и ХПН

Риском развития остеопороза

Риском развития протеинурии

Риском развития судорог, парестезий

Гипокальциемия и гиперфосфатемия

Паратгормон - релизинг гормон гипоталамуса

Фермент альфа-1-гидроксилаза

Эргокальциферол