Синдром гипертрофии левого желудочка

диффузное контрастирование гадолинием миокарда при МРТ

изолированное поражение ЛЖ

рестриктивная диастолическая дисфункция ЛЖ

утолщение не только стенок ЛЖ, но и правого желудочка, межпредсердной перегородки, атриовентрикулярных клапанов

глубокие отрицательные зубцы Т и выраженная депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях

наличие блокады правой ножки пучка Гиса

нормальный вольтаж QRS - с изменённой конечной фазой желудочкового комплекса

патологические зубцы Q, QS - на фоне вольтажных признаков гипертрофии желудочков

R в aVL

индекс Соколова-Лайона

корнельский вольтажный индекс

корнельское вольтажное произведение

нормальные значения относительной толщины стенок ЛЖ и индекса массы миокарда

увеличение индекса массы миокарда ЛЖ при нормальной относительной толщине стенок ЛЖ

увеличение относительной толщины стенок ЛЖ и индекса массы миокарда

увеличение относительной толщины стенок ЛЖ при нормальном индексе массы миокарда

детей

пациентов с высоким ростом

пациентов с нормальной массой тела

пациентов с ожирением

инфильтративное поражение миокарда

отёк миокарда

увеличение объёма кардиомиоцитов при увеличении нагрузки на миокард

утолщение стенок сердца

высокий положительный зубец Т в левых грудных отведениях

инверсия зубца Т

косонисходящее дискордантное смещение сегмента ST

элевация сегмента ST в левых грудных отведениях

(SV3+RaVL) х длительность QRS

R в aVL

SV1+RV5

SV3+RaVL

> 10 мм рт. ст.

> 30 мм рт. ст.

> 5 мм рт. ст.

> 50 мм рт. ст.

0,38

0,40

0,42

0,46

29 мл

34 мл

46 мл

62 мл

асимметричной гипертрофией ЛЖ с почти обязательным вовлечение в процесс МЖП. Толщина МЖП 1,3 раза и более превышает толщину задней стенки ЛЖ

гипертрофией верхушки ЛЖ

гипертрофией средних отделов ЛЖ

концентрической гипертрофией ЛЖ

генетические аномалии саркомерных белков миокарда

инфильтрация миокарда

отёк миокарда

увеличение пост и/или преднагрузки на миокард

амилоидоз

артериальная гипертензия

гипертрофическая кардиомиопатия

митральный стеноз

встречается в 30%

встречается в 8,3%

наиболее частый паттерн ЭКГ при ГКМП

никогда не встречается

иАПФ, APAII, ингибиторы неприлизина АРНИ

назначение блокаторов миозина (мавакаптен)

препараты для селективной стабилизации транстеритина

ферментная заместительная терапия (агалсидаза альфа и бета)

115 г/м2

81 г/м2

95 г/м2

97 г/м2

да, гипертрофическая кардиомиопатия часто сочетается с ИБС

да, наличие депрессии сегмента ST и ангинозные боли являются несомненным критерием ИБС

нет, потому что ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии является многофакторной и обнаруживается даже при отсутствии ИБС

нет, при гипертрофической кардиомиопатии наличие ИБС исключено

>12 мм (Европеоидная раса); >18 мм (Негроидная раса)

>15 мм (Европеоидная раса); >20 мм (Негроидная раса)

>20 мм (Европеоидная раса); >25 мм (Негроидная раса)>20 мм (Европеоидная раса); >15 мм (Негроидная раса)

антагонисты минералокортикоидных рецепторов

бета-адреноблокаторы

иАПФ, APAII, ингибиторы неприлизина АРНИ

сердечные гликозиды

генетического дефекта саркомерных белков миокарда

дефицита альфа галактозидазы А с накоплением гликосфинголипидов в лизосомах кардиомиоцитов

накопления аутофагического материала и гликогена в вакуолях клеток сердечной мускулатуры

отложения депозитов амилоида в миокарде

глобальную гипокинезию ЛЖ (при наличии или отсутствии дилатации ЛЖ)

концентрическую гипертрофию ЛЖ с утолщением стенки ПЖ

утолщение створок атриовентрикулярных клапанов

эксцентрическое ремоделирование ЛЖ

выраженную концентрическую гипертрофию ЛЖ (толщина стенки >30 мм)

глобальную гипокинезию ЛЖ (при наличии или отсутствии дилатации ЛЖ)

незначительную гипертрофию ЛЖ

обструкцию выводного тракта правого желудочка

выраженные нарушения процессов реполяризации на фоне вольтажных признаков гипертрофии ЛЖ

гипертрофия правого желудочка

нормальная 12-канальная ЭКГ или изолированный повышенный вольтаж без аномалий реполяризации

тяжёлая диастолическая дисфункция

выраженные аномалии реполяризации, нарушение проводимости или Q-волны на 12-канальной ЭКГ

наличие семейного анамнеза ГКМП

нормальная 12-канальная ЭКГ или изолированный повышенный вольтаж без аномалий реполяризации

регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт. ст.)

11 мм

2440 мм×мсек

28 мм

35 мм

в парастернальной позиции на уровне створок митрального клапана и в области верхушки ЛЖ

на уровне базальных, средних и апикальных сегментов ЛЖ с указанием толщины наиболее гипертрофированных сегментов ЛЖ

только в парастернальной позиции на уровне створок митрального клапана

только в средней трети ЛЖ по короткой оси

определение градиента только в состоянии покоя

пробу Вальсальвы

стресс-ЭхоКГ с физической нагрузкой

тест с эмоциональным напряжением

амилоидоз

болезни накопления гликогена

болезнь Андерсона-Фабри

саркомерная гипертрофическая кардиомиопатия

соотношения Е/А, IVRT, DT

соотношения Е/А, IVRT, индексированного объёма ЛП, скорости митральной регургитации

соотношения Е/А, соотношения Е/е' среднего, DT, трикуспидальной регургитации

соотношения Е/А, соотношения Е/е' среднего, индексированного объёма ЛП, скорости трикуспидальной регургитации

102 г/м2

115 г/м2

88 г/м2

95 г/м2

100 г/м2

115 г/м2

120 г/м2

95 г/м2

осельтамивиром

тафамидисом

фавипиравиром

10-12 мм у европейцев, до 13 мм - у чернокожих спортсменов

11-13 мм у европейцев, до 15 мм - у чернокожих спортсменов

13-15 мм у европейцев, до 17 мм - у чернокожих спортсменов

15-18 мм у европейцев, до 20 мм - у чернокожих спортсменов

аортальные пороки сердца

генетические аномалии в сократительных белках миокарда

длительная артериальная гипертензия

инфильтрация миокарда

при терапии бета-блокаторами у больных гипертрофической кардиомиопатией

при терапии верапамилом у больных гипертрофической кардиомиопатией

у пациентов с артериальной гипертензией в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт. ст.)

у спортсменов при перерыве в тренировках на 3 месяца и более

2D-измерении массы миокарда ЛЖ при ЭхоКГ

3D-измерении массы миокарда ЛЖ при ЭхоКГ

МРТ сердца

линейных методах измерения массы миокарда ЛЖ при ЭхоКГ

0,6-1,0 см

0,8-1,1 см

0,9-1,1 см

не более 1,1 см

отсутствием изменений на ЭКГ

отсутствием обструкции выносящего тракта ЛЖ

тем, что верхушка ЛЖ часто плохо визуализируется при ЭхоКГ, особенно эндокард

тем, что врачи ЭхоКГ не уделяют должного внимания оценке толщины апикальных сегментов ЛЖ

концентрическая гипертрофия ЛЖ

концентрическое ремоделирование ЛЖ

эксцентрическая гипертрофия ЛЖ и дилатация ПЖ

эксцентрическое ремоделирование ЛЖ и дилатация ПЖ

возраст моложе 30 лет

мужской пол

обмороки, непропорциональная нагрузке одышка, боль в грудной клетке, сердцебиение

семейный анамнез ГКМП у родственников 1-ой линии

VO2max<50 мл/кг/мин или <120% от расчётной VO2max

наличие артериальной гипертензии

отсутствие изменений (динамики Эхо-показателей) при перерыве в тренировках на 3 месяца

повышение активности печёночных трансаминаз

женский пол

мужской пол

семейный анамнез внезапной сердечной смерти у родственников 1-ой линии моложе 40 лет

сложные желудочковые аритмии при суточном мониторировании ЭКГ или >2000 желудочковых экстрасистол за 24 часа

E' и S' тканевого допплера < 9 см/сек

Е

повышение уровня BNP

повышение уровня КФК

гигантские отрицательные зубцы Т в двух смежных отведениях (> 5 мм)

наличие нарушения проводимости

патологический зубец Q как минимум в двух отведениях из II, III, aVF (при отсутствии БПЛВПГ), V1-V4, I, aVL, V5-V6

элевация сегмента ST в стандартных отведениях

дилатация правого желудочка

конечно-диастолический размер ЛЖ<45 мм

отсроченное накопление гадолиния при МРТ сердца

переднесистолическое движение митрального клапана

асимметричная гипертрофия ЛЖ с соотношением МЖП/задняя стенка ЛЖ>1,5

гипертрофия правого желудочка (более 5 мм)

левое предсердие более 45 мм

регресс гипертрофии ЛЖ в течение 6-12 месяцев после прекращения тренировок

возможная АВ-блокада

вольтажные признаки выраженной гипертрофии ЛЖ

короткий интервал PQ без предвозбуждения

элевация сегмента ST в стандартных отведениях

выраженная гипертрофия ЛЖ (индекс Соколова-Лайона >50)

высокоамплитудные положительные зубцы Т в левых грудных отведениях

короткий интервал PQ+предвозбуждение (WPW-феномен с дельта-волной)

элевация сегмента ST в стандартных отведениях