Ведение детей с буллезным эпидермолизом в неонатальном периоде
-
Ответ проверен 1503 В неонатальном периоде, особенно в отсутствии семейного анамнеза в отношении пузырных заболеваний, важно дифференцировать ВБЭ с
-
внутриутробным простым герпесом
-
герпетиформным дерматитом
-
многоморфной экссудативной эритемой
-
неонатальной аплазией кожи
-
-
Ответ проверен 1503 В периоде новорождённости пациентам с врождённым буллёзным эпидермолизом профилактические прививки
-
проводятся по ограниченному календарю по жизненным показаниям
-
противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребёнка
-
противопоказаны, ввиду тяжести поражения и характера заболевания
-
рекомендуется выполнять в полном объёме
-
-
Ответ проверен 1503 В случае невозможности проведения биопсии кожи, наиболее оптимальным методом верификации диагноза является
-
генетический анализ (молекулярная или ДНК-диагностика)
-
исследование дермографизма
-
непрямое иммунофлюоресцентное антигенное картирование
-
трансмиссионная электронная микроскопия
-
-
Ответ проверен 1503 В случаях обильной экссудации эрозий используются
-
антимикробные гидроальгинатные повязки
-
моделируемые повязки с мягким силиконовым покрытием
-
повязки атравматические антимикробные стерильные с хлоргексидином
-
повязки из волокон кальция-альгината
-
-
Ответ проверен 1503 Главным принципом ухода за пациентами с БЭ является
-
адекватная антибактериальная терапия
-
профилактика образования пузырей, эрозий, ран
-
соблюдение четкого графика физиотерапевтических процедур
-
сочетание местной и системной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Для тяжёлой генерализованной формы простого БЭ характерно
-
герпетиформное расположение пузырей
-
образование келоидных рубцов
-
причудливые очертания очагов поражения
-
симметричное поражение кожных покровов
-
-
Ответ проверен 1503 Исследование биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов позволяет установить
-
один из дополнительных типов БЭ
-
один из основных типов БЭ
-
определить ген, в котором произошла патогенная мутация
-
характер патогенной мутации
-
-
Ответ проверен 1503 Исследование дермографизма пациентам с БЭ
-
не проводят, ввиду большой травматичности кожных покровов
-
оправданно лишь при дистрофической форме заболевания
-
рекомендовано как дополнительный метод
-
является одним из основных методов диагностики
-
-
Ответ проверен 1503 К основным методам обследования для постановки диагноза БЭ относятся
-
ПЦР отделяемого эрозий
-
гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из очага поражения со свежим пузырем
-
непрямая иммунофлюоресценция
-
трансмиссионная электронная микроскопия
-
-
Ответ проверен 1503 К уникальным признакам БЭ Киндлера относятся
-
аномалии расположения зубов
-
возникновение пузырей внутри мембраны эпидермиса
-
возникновение пузырей на разном уровне эпидермиса
-
фоточувствительность
-
-
Ответ проверен 1503 Лучшим способом профилактики этой группы заболеваний является
-
адекватная дотация витаминов и минералов в период беременности
-
пренатальная диагностика при планировании беременности задолго до ее наступления
-
прием препаратов из группы ретиноидов на этапе подготовки к беременности
-
родоразрешение в условиях стационара
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее распространенным типом БЭ является
-
БЭ Киндлера
-
дистрофический
-
пограничный
-
простой
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым осложнением ВБЭ в неонатальном периоде является
-
выраженный ночной зуд с гипергидрозом
-
обширная инфекция
-
остеопороз
-
склонность к образованию атрофических рубцов на месте рецидивирующих эрозий
-
-
Ответ проверен 1503 Основные фенотипические проявления БЭ локализуются в основном
-
в паховой области
-
в складках
-
на голове
-
на конечностях и туловище
-
-
Ответ проверен 1503 Основным методом диагностики БЭ среди используемых в настоящее время является
-
генетический анализ
-
иммунофлюоресцентное антигенное картирование
-
молекулярная или ДНК-диагностика
-
трансмиссионная электронная микроскопия
-
-
Ответ проверен 1503 Повязки, содержащие ионы серебра и/или антибактериальные препараты, следует использовать
-
не более 4 часов
-
не более, чем на 3 дня
-
не менее, чем 5 дней
-
не менее, чем 7 дней
-
-
Ответ проверен 1503 При наличии длительно незаживающих ран, особенно при дистрофических типах БЭ, у пациентов высокий риск развития
-
базалиомы
-
базальноклеточного рака
-
меланомы
-
плоскоклеточной карциномы
-
-
Ответ проверен 1503 При простом буллёзном эпидермолизе первые проявления заболевания могут начать регистрироваться
-
в подростковом возрасте
-
в позднем детском возрасте
-
во взрослом возрасте
-
сразу после рождения
-
-
Ответ проверен 1503 При тяжёлых формах заболевания, которым сопутствует поражение слизистой рта, грудное вскармливание
-
лучше заменить кормлением через гастральный зонд сцеженным грудным молоком
-
не рекомендовано, предпочтительнее кормление специализированной молочной смесью
-
противопоказано, ввиду травматизации и болевых ощущений
-
рекомендовано, так как является самой бережной формой кормления ребенка
-
-
Ответ проверен 1503 Пузыри перед вскрытием, эрозии и язвы перед перевязкой обрабатывают
-
3% раствором перекиси водорода
-
водным раствором антисептика
-
мазью, содержащей антибактериальные средства
-
спиртовым раствором анилиновых красителей
-
-
Ответ проверен 1503 Разработка патогенетической терапии БЭ ведется по нескольким путям
-
использование ретиноидов
-
наружные средства, содержащие глюкокортикоидные гормоны
-
трансплантация аллогенных кератиноцитов, ответственных за экспрессию недостающего необходимого белка
-
трансплантация кожных лоскутов
-
-
Ответ проверен 1503 Родители ребёнка с рецессивным дистрофическим буллёзным эпидермолизом (RDEB) являются
-
возможными гетерозиготами
-
возможными гомозиготами
-
обязательными гетерозиготами
-
обязательными гомозиготами
-
-
Ответ проверен 1503 Самые тяжёлые деформации кистей рук отмечаются у детей с
-
БЭ Киндлера
-
дистрофическим БЭ
-
пограничным БЭ
-
простым БЭ
-
-
Ответ проверен 1503 Серебросодержащие повязки показаны при
-
выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции
-
длительном существовании эрозий и язв (не менее 1 месяца)
-
обильной экссудации эрозивных поверхностей
-
профилактическом уходе за кожей
-
-
Ответ проверен 1503 Уход за пациентами с БЭ включает в себя
-
защиту кожи от травм
-
помощь при недостаточности питания и осложнениях, связанных с приемом пищи
-
профилактику инфекций
-
регулярные курсы физиотерапии, особенно в раннем возрасте
-
-
Ответ проверен 1503 Этиопатогенетическая терапия при БЭ
-
назначается до получения результатов лабораторных исследований
-
не существует
-
представляет собой назначение антигистаминных и антибактериальных препаратов
-
проводится после инструментального подтверждения диагноза
-
-
Ответ проверен 1503 Эффективная универсальная профилактика врождённого БЭ в настоящее время
-
заключается в приеме витаминов группы А при подготовке к беременности
-
заключается в приёме ретиноидов в 3 триместре беременности
-
не существует
-
состоит в грамотном уходе за кожей, соблюдении мер асептики
-