Серповидно-клеточная болезнь: лечение
-
Ответ проверен 1503 Абсолютным показанием для проведения регулярных трансфузий ЭМОЛТ при СКБ является
-
беременность
-
инсульт
-
легочная гипертензия
-
трансплантация органов
-
трофические язвы
-
-
Ответ проверен 1503 Аллоиммунизация при проведении трансфузионной терапии при СКБ отмечается в _____% случаев
-
10
-
18
-
25
-
36
-
5
-
-
Ответ проверен 1503 Блокирование селектин-медиированной адгезии клеток крови к эндотелию происходит под действием _____________, что нормализует кровоток и снижает вазо-окклюзию при СКБ
-
L-глутамина
-
вокселотора
-
гидроксикарбамида
-
кризанлизумаба
-
ривипансела
-
-
Ответ проверен 1503 В исследовании HOPE пациенты, получающие вокселотор в дозе 1500 мг, через 24 недели имели прирост гемоглобина _____ г/л относительно исходного
-
1
-
11
-
16
-
3
-
6
-
-
Ответ проверен 1503 Выживаемость без СКБ после трансплантации гемопоэтических клеток у детей и подростков составляет
-
75 - 90 %
-
80 - 92 %
-
90 - 95 %
-
95 - 98 %
-
более 90 %
-
-
Ответ проверен 1503 Действие гидроксикарбамида при СКБ реализуется через
-
ингибирование взаимодействия с селектинами
-
передачу сигнала
-
посттранскрипционную модификацию
-
предотвращение полимеризации HbS
-
эпигенетическую модификацию
-
-
Ответ проверен 1503 Для контроля эффективности терапии СКБ гидроксикарбамидом используют
-
биохимические параметры - активность ЛДГ, концентрацию общего и непрямого билирубина
-
концентрацию Hb и средний корпускулярный объем эритроцита (MCV)
-
общий анализ крови с подсчетом числа ретикулоцитов
-
окраску мазка периферической крови по Бетке
-
определение концентрации HbF
-
-
Ответ проверен 1503 Для коррекции посттрансфузионной перегрузки железом при СКБ используют
-
гемосорбцию
-
любые хелаторы железа
-
плазмофильтрацию
-
только деферазирокс
-
только дефероксамин
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов младше 2 лет с тяжелой острой секвестрацией в селезенке необходима
-
заменная трансфузия донорских эритроцитов
-
регулярная трансфузионная терапия донорскими эритроцитами до спленэктомии
-
регулярная трансфузионная терапия донорскими эритроцитами пожизненно
-
экстренная спленэктомия
-
эндоваскулярная окклюзия сосудов селезенки
-
-
Ответ проверен 1503 Заменные (обменные) трансфузии донорских эритроцитов при остром грудном синдроме показаны в случае
-
анемии
-
многодолевого поражения
-
прогрессии по данным КТ или рентгенографии
-
сопутствующей сердечно-легочной патологии
-
тяжелой гипоксемии
-
-
Ответ проверен 1503 Изолированное ингибирование Р-селектина для снижения частоты развития вазо-окклюзивных кризов обеспечивает
-
L-глутамин
-
вокселотор
-
гидроксикарбамид
-
кризанлизумаб
-
ривипансел
-
-
Ответ проверен 1503 Использование кризанлизумаба в максимальной дозе приводит к снижению числа кризов в течение года на __________% относительно плацебо
-
16,9
-
35,8
-
45,3
-
55,3
-
65,3
-
-
Ответ проверен 1503 К основным видам гемотрансфузионной терапии, используемой при СКБ, относят
-
автоматический
-
обменный
-
простой
-
регулярный
-
эпизодический
-
-
Ответ проверен 1503 К позитивным модификаторам ответа на гидроксикарбамид у пациентов с СКБ относят
-
активирующие мутации гена SAR1
-
мутации гена GATA2
-
наличие Xmn1-сайта в промоторе Gγ-глобинового гена
-
семейную предрасположенность
-
сонаследование α-талассемии
-
-
Ответ проверен 1503 Немиелооблативный режим ТГСК показан пациентам с СКБ в случае
-
асплении (вследствие СКБ или спленэктомии)
-
использования костного мозга в качестве источника гемопоэтических клеток
-
раннего возраста пациента
-
тяжелого поражения органов, связанного с СКБ
-
частых болевых кризов, для купирования которых требуются наркотические обезболивающие препараты
-
-
Ответ проверен 1503 Обменная трансфузия донорских эритроцитов показана при
-
инсульте
-
недавней полной потере слуха
-
остром рефрактерном приапизме
-
подготовке к хирургическому вмешательству
-
сепсисе
-
-
Ответ проверен 1503 Обменная трансфузия донорских эритроцитов показана при
-
3 триместре беременности
-
малярии
-
острой секвестрации в печени
-
остром рефрактерном приапизме
-
тромбозе центральной артерии сетчатки
-
-
Ответ проверен 1503 Основной причиной смертности после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при СКБ является
-
вено-окклюзионная болезнь печени
-
инфекции
-
неприживление трансплантата
-
острая РТПХ
-
хроническая РТПХ
-
-
Ответ проверен 1503 Относительным показанием для проведения регулярных трансфузий ЭМОЛТ при СКБ является
-
инсульт
-
легочная гипертензия
-
нарушение физического развития
-
перенесенный острый грудной синдром
-
хроническая сердечно-сосудистая недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с СКБ при необходимости заместительных трансфузий компонентов крови при проведении ТГСК используют
-
заменные (обменные) трансфузии донорских эритроцитов
-
обычные (стандартные) компоненты крови
-
регулярные малообъемные трансфузии донорских эритроцитов
-
только облученные компоненты крови
-
-
Ответ проверен 1503 Пациенты, получавшие L-глутамин, имели на _______% меньше болевых кризов, чем пациенты группы плацебо
-
15
-
20
-
25
-
33
-
41
-
-
Ответ проверен 1503 Повышение синтеза HbF, приводящее к снижению тяжести проявлений СКБ, достигается приемом
-
L-глутамина
-
вокселотора
-
гидроксикарбамида
-
кризанзизумаба
-
ривипансела
-
-
Ответ проверен 1503 Предупреждение развития острого грудного синдрома возможно при
-
использовании кризанлизумаба
-
лечении вокселатором
-
регулярной заместительной терапии донорскими эритроцитами
-
терапии гидроксикарбамидом
-
терапии ривипанселом
-
-
Ответ проверен 1503 При остеонекрозе у пациентов с СКБ младше 12 лет целесообразно проводить
-
адекватную аналгезию
-
мероприятия, направленные на контроль веса пациента
-
остеотомию
-
физиотерапию
-
эндопротезирование
-
-
Ответ проверен 1503 При остром грудном синдроме с многодолевым поражением трансфузионная терапия проводится в виде
-
заменной (обменной) трансфузии донорских эритроцитов
-
малообъемной трансфузии донорских эритроцитов
-
объемной трансфузии донорских эритроцитов
-
простых трансфузий для купирования тяжелой анемии
-
регулярных малообъёмных трансфузий до разрешения поражения
-
-
Ответ проверен 1503 При проведении гемотрансфузионной терапии пациентам с СКБ используют ______________ метод
-
автоматический
-
обменный
-
простой
-
стандартный
-
хронический
-
-
Ответ проверен 1503 При продвинутых стадиях остеонекроза пациентам старше 12 лет с СКБ рекомендуется
-
декомпрессия шейки бедра
-
длительный прием опиоидных аналгетиков
-
остеотомия
-
физиотерапия
-
эндопротезирование
-
-
Ответ проверен 1503 При эпигенетической модификации под действием гидроксикарбамида происходит
-
активация экспрессии гуанозинтрифосфат-связывающего белка
-
снижение метилирования CpG островков промоторов γ-глобиновых генов
-
стабилизация γ-глобиновых матричных РНК
-
увеличение содержания цГМФ (циклический гуанозинмонофосфат) и PKG за счет стимуляции внутриклеточной растворимой гуанилатциклазы (рГЦ)
-
усиление экспрессии микро-РНК
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение пенициллинопрофилактики снижает частоту S. pneumoniae септицемии у детей раннего возраста
-
в два раза
-
в три раза
-
на 100 %
-
на 50 %
-
на 84 %
-
-
Ответ проверен 1503 Простая трансфузия донорских эритроцитов при СКБ показана при
-
острой секвестрации в селезенке
-
остром грудном синдроме
-
остром рефрактерном приапизме
-
сепсисе
-
тромбозе центральной артерии сетчатки
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром гипергемолиза при СКБ развивается в ______% случаев
-
10
-
15 - 25
-
35
-
4 - 22
-
5
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром гипергемолиза при СКБ считается
-
осложнением основного заболевания
-
острой гемолитической посттрансфузионной реакцией
-
острой негемолитической посттрансфузионной реакцией
-
отсроченной гемолитической посттрансфузионной реакцией
-
отсроченной негемолитической посттрансфузионной реакцией
-
-
Ответ проверен 1503 С целью повышения продукции фетального гемоглобина (HbF) при СКБ используют _____________ в дозе ________
-
L-глутамин, 10 - 30 г/сут
-
вокселотор, 1500 мг/сут
-
гидроксикарбамид, 20 - 25 мг/кг/сут
-
кризанлизумаб, 5 мг/кг/сут
-
ривипансел, 40 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Трансплантация гемопоэтических клеток пациентам с СКБ показана при наличии в анамнезе
-
инсульта
-
острой секвестрации в селезенке
-
портального фиброза
-
тяжелого острого грудного синдрома
-
частых болевых кризов
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с СКБ посттрансфузионная перегрузка железом сопровождается
-
гипогонадизмом
-
гипотиреозом
-
задержкой роста
-
развитием сердечной недостаточности
-
развитием фиброза печени
-
-
Ответ проверен 1503 ____________ у пациентов с СКБ снижает вазоконстрикцию, протромботическое и провоспалительное состояние эндотелия сосудов, вызванное внутрисосудистым гемолизом
-
L-глутамин
-
вокселотор
-
кризанлизумаб
-
оксид азота
-
ривипансел
-
-
Ответ проверен 1503 Устраняет повторное развитие острой секвестрации в селезенке
-
заменное (обменное) переливание донорских эритроцитов
-
регулярные трансфузии донорских эритроцитов
-
спленэктомия
-
терапия кризанлизумабом
-
фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина
-
-
Ответ проверен 1503 Целевая концентрация гемоглобина при простой трансфузии донорских эритроцитов составляет ________ г/л
-
100 - 110
-
105 - 115
-
110 - 120
-
90 - 100
-
95 - 105
-
-
Ответ проверен 1503 Целевой показатель при проведении обменной трансфузии донорских эритроцитов при СКБ
-
концентрация HbS в крови пациента 30 - 50 %
-
концентрация HbS в крови пациента менее 30 %, общий Hb 120-130 г/л
-
концентрация HbS в крови пациента не более 50 %, общий Hb 110-125 г/л
-
нормальная вязкость крови
-
общий Hb крови в пределах референтных значений
-
-
Ответ проверен 1503 Целью заменных (обменных) трансфузий при остром грудном синдроме является
-
HbS 30 - 50 г/л, Hb > 95 г/л
-
HbS < 30 %, Hb > 100 г/л
-
нормализация газов крови и Hb
-
снижение содержания HbS до 10 %
-
-
Ответ проверен 1503 Целью трансфузионной терапии СКБ является
-
коррекция анемии
-
нормализация реологических свойств крови
-
нормализация содержания HbA
-
прекращение полимеризации HbS
-
снижение концентрации HbS
-
-
Ответ проверен 1503 Эффективная фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина позволяет снизить риск развития
-
инсульта
-
острого грудного синдрома
-
острой секвестрации в селезенке
-
приапизма
-
частых тяжелых болевых кризов
-