1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Интерферонопатии детско...
Вопросы с ответами

Интерферонопатии детского возраста

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Возраст дебюта для CANDLE-синдрома в

    1. 10-14 лет

    2. 2-3 года

    3. 5-6 лет

    4. первые месяцы жизни

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для JMP-синдрома характерно

    1. микроцитарная анемия

    2. поражение ЖКТ

    3. поражение глаз

    4. тяжелые контрактуры суставов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте характерна мутация в гене

    1. LPIN2

    2. PSTPIP1

    3. SH3BP2

    4. TMEM 173

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для Айкарди-Гутьерес синдрома характерно

    1. гепатомегалия

    2. иридоциклит

    3. кардиомиопатия

    4. прогрессирующая энцефалопатия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для васкулопатии при STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте характерно

    1. васкулит ЦНС

    2. стенозы артерий

    3. эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах

    4. эритематозная, пальпируемая сыпь на нижних конечностях

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для инфантильного типа синдрома Айкарди-Гутьерес наиболее характерно

    1. лейкопения

    2. миопатия

    3. поражение ЦНС

    4. поражение глаз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для кожного поражения при интерферонопатиях I типа характерно

    1. кольцевидная эритема

    2. пальмоплантарный пустулез

    3. перниоподобная сыпь

    4. уртикарная сыпь

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для Синглетон-Мертен синдрома характерна мутация в гене

    1. IFIH1

    2. IL1RN

    3. PSTPIP1

    4. SH3BP2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома COPA характерны

    1. интерстициальная болезнь лёгких

    2. кожный синдром

    3. поражение ЦНС

    4. поражение почек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома POLA1 характерны

    1. диффузная кожная пигментация

    2. иммунодефицит

    3. поражение ЦНС

    4. поражение печени

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Маджида характерно наследование по

    1. Х-сцепленному доминантному

    2. Х-сцепленному рецессивному

    3. аутосомно-доминантному типу

    4. аутосомно-рецессивному типу

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для трихогепатоэнтеритного синдрома характерны

    1. афтозный стоматит

    2. водянистая диарея

    3. гангренозная пиодермия

    4. редкие, ломкие волосы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Изменения головного мозга при МРТ, характерные для интерферонопатий I типа

    1. атрофия мозолистого тела

    2. лейкоэнцефалопатия

    3. лиссэнцефалия

    4. отек мозга

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Интерфероновый индекс - это

    1. относительное количество нейтрофилов, участвующих в фагоцитозе

    2. повышение экспрессии интерферон-стимулируемых генов

    3. показатель, оценивающий изменение экспрессии исследуемых генов у больных в сравнении со здоровыми донорами

    4. среднее количество микробов, поглощенных одним нейтрофилом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Интерферонопатии I типа - это

    1. группа заболеваний, в основе которых лежит дизрегуляция адаптивной иммунной системы, приводящая к системному воспалению

    2. группа заболеваний, в основе которых лежит дизрегуляция врожденной иммунной системы, приводящая к эпизодам системного воспаления

    3. группа заболеваний, в основе которых лежит нарушение метаболизма, приводящее к поражению органов и систем

    4. группа моногенных аутовоспалительных заболеваний, характеризующихся нарушением гомеостаза интерферон-I-опосредованных иммунных реакций

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Интерфероны I типа продуцируют

    1. дендритные клетки

    2. лейкоциты

    3. макрофаги

    4. фибробласты

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К интерферонам I типа относят

    1. интерферон α

    2. интерферон β

    3. интерферон γ

    4. интерферон λ

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К клиническим проявлениям STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте относятся

    1. васкулопатии

    2. дизэритропоэтическая анемия

    3. лихорадка

    4. рецидивирующие абсцессы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К клиническим проявлениям синдрома Накайо-Нишимура относятся

    1. дизэритропоэтическая анемия

    2. липомышечная дистрофия

    3. лихорадка

    4. пустулезные высыпания

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К клиническому проявлению Синглетон-Мертен синдрома относится

    1. дизэритропоэтическая анемия

    2. поражение зубов

    3. пустулезные высыпания

    4. рецидивирующие абсцессы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Клиническими критериями моногенных форм интерферонопатий I типа являются

    1. кардиомиопатия

    2. липодистрофия

    3. поражение ЖКТ

    4. поражение ЦНС

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Неврологическими нарушениями при интерферонопатиях I типа являются

    1. гиперкинезы

    2. головные боли

    3. полинейропатии

    4. судороги

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Препаратами выбора для лечения STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте являются

    1. глюкокортикостероиды

    2. иммуномодуляторы

    3. ингибиторы ФНО-α

    4. ингибиторы янус-киназы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Препараты, применяемые для лечения синдрома Айкарди-Гутьерес

    1. генно-инженерная биологическая терапия

    2. иммуномодулирующая терапия

    3. нестероидная противовоспалительная терапия

    4. цитостатическая терапия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При магнитно-резонансной томографии для Айкарди-Гутьерес синдрома характерно

    1. атрофия мозолистого тела

    2. кальцификаты базальных ганглиев

    3. кисты

    4. отек мозга

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При повышенном значении интерферонового индекса необходимо провести

    1. биопсию кожно-мышечного лоскута

    2. исследование крови методом проточной цитометрии

    3. масспектрометрию

    4. молекулярно-генетическое типирование

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    С каким заболеванием необходимо дифференцировать синдром Накайо-Нишимура?

    1. синдромом Марфана

    2. системной красной волчанкой

    3. системной склеродермией

    4. ювенильным дерматомиозитом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Среди аутоиммунных заболеваний для спондилохондродисплазии с иммунной дизрегуляцией характерно сочетание с

    1. аутоиммунным тиреоидитом

    2. системной склеродермией

    3. ювенильным дерматомиозитом

    4. ювенильным идиопатическим артритом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Среди кожного поражения для синдрома Накайо-Нишимура характерно

    1. пустулезные высыпания

    2. пятна Джейнуэя

    3. узелковые эритемоподобные высыпания

    4. уртикарные высыпания

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Среди неврологических нарушений для спондилохондродисплазии с иммунной дизрегуляцией характерно

    1. гиперкинезы

    2. полинейропатии

    3. психозы

    4. судороги

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Среди поражений костной системы для спондилохондродисплазии с иммунной дизрегуляцией характерно

    1. бочкообразная грудная клетка

    2. кифозирование позвоночника

    3. остеохондропатии

    4. поясничный лордоз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Среди поражений лёгких для интерферонопатий I типа характерно

    1. бронхообструктивный синдром

    2. плеврит

    3. пневмонии

    4. фиброз лёгких

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Среди поражений сердечно-сосудистой системы для Синглетон-Мертен синдрома характерно

    1. кальцификация аортального и митрального клапанов

    2. кардиомиопатия

    3. миокардит

    4. перикардит

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Типичными радиологическими изменениями костной системы при спондилохондродисплазии с иммунной дизрегуляцией являются

    1. акроостеолиз

    2. островки хондроидной ткани внутри кости

    3. очаги деструкции костной ткани

    4. периостит

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Экстраневрологическим проявлением синдрома Айкарди-Гутьерес является

    1. артрит

    2. аутоиммунный гепатит

    3. аутоиммунный тиреоидит

    4. помутнение роговицы

    Показать полность