Вопросы диагностики множественной миеломы

альбумин

комплекс различных белков

моноклональные легкие цепи иммуноглобулина

моноклональные тяжелые цепи иммуноглобулина

полную молекулу моноклонального иммуноглобулина (обычно IgA или IgG)

верификацию более 1 литического очага костной деструкции (> 5 мм) по данным МРТ всего тела или МРТ позвоночника и таза

инфильтрацию костного мозга клональными плазматическими клетками > 60%

наличие цитогенетических аберраций высокого риска: t(4;14); t(14;16) и/или del(17p)

соотношение свободных легких цепей (СЛЦ) в плазме > 100 при уровне вовлеченной цепи > 10 мг/дл

< 15

< 30

< 40

< 60

> 60

белок в суточной моче в основном представлен альбумином

в суточной моче белок в основном представлен СЛЦ, альбумин < 25%. СЛЦ сыворотки крови > 500 мг/мл.

в суточной моче белок в основном представлен альбумином. Уровень СЛЦ сыворотки крови > 100 мг/мл.

уровень свободных легких цепей (СЛЦ) в крови < 500 мг/мл

del(17p)

t(11;14)

t(6;14)

гипирдиплоидия

гиподиплоидия

диагноз подтвержден морфологически с помощью биопсии кости или мягких тканей

инфильтрация костного мозга клональными плазматическими клетками не превышает 10%

нет поражения скелета по данным рентгенографии, МРТ или КТ за исключение собственно солитарной плазмоцитомы

нормальная морфология костного мозга

отсутствует симптомокомплекс CRAB

М-градиент в сыворотке крови < 30 г/л и в моче < 500 мг/сутки

М-градиент в сыворотке крови > 30 г/л и/или в моче > 500 мг/сутки

количество клональных плазматических клеток в костном мозге 10-60%

количество клональных плазматических клеток в костном мозге менее 10%

наличие признаков биологической злокачественности

наличие симптомов CRAB

плазматические клетки в крови > 10% или плазматические клетки в крови > 1,0 х 109/л

плазматические клетки в крови > 20% или плазматические клетки в крови > 2,0 х 109/л

плазмобласты костного мозга > 20%

преимущественно плазмобластная морфология опухолевых клеток в костном мозге

М-градиент в сыворотке крови < 30 г/л и в моче < 500 мг/сутки

М-градиент в сыворотке крови > 30 г/л и в моче > 500 мг/сутки

количество клональных плазматических клеток в костном мозге 10-60%

количество клональных плазматических клеток в костном мозге менее 10%

отсутствие признаков биологической злокачественности

отсутствие симптомов CRAB

МРТ

ПЭТ/КТ

низкодозная КТ всего тела

рентгенография

сцинтиграфия с радиоактивным технецием

гепатоспленомегалия

поражение костей

поражение лимфатических узлов

секреция патологического IgG

секреция патологического IgM

глубокая панцитопения

лейкоцитоз

молодой возраст пациента (медиана 34 года)

повышение активности ЛДГ в сыворотки крови

экстрамедуллярные поражения

КТ

МРТ

ПЭТ/КТ

стандартную рентгенографию

аффинная хроматография

высаливание

диализ белков через полупроницаемые мембраны

количественное определение иммуноглобулинов по Манчини

применение специфических антисывороток против иммуноглобулинов

клиренс креатинина

уровень ЛДГ

уровень альбумина сыворотки крови

уровень бета-2-микроглобулина

цитогенетический вариант заболевания

дендритные клетки

макрофаги

остеобласты

остеокласты

плазматические клетки

появление экспрессии CD20

появление экспрессии CD38 и CD138

утрата экспрессии рецептора CD19

утрата экспрессии рецептора CD55 и CD59

del(13q), выявленная при стандартном кариологическом иследовании

del(17p), t(4;14) или t(4;16)

амплификация 1q21

гипердиплоидия

КТ

МРТ

Позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ)

стандартную рентгенографию

дистальные отделы плечевых и бедренных костей

кости таза

позвоночник

ребра и грудина

череп

10

3

4

5

введение внутривенного контраста

гиперкальциемия

длительное применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС)

инфузионная терапия и гипергидратация

назначение высоких доз дексаметазона

КТ

МРТ

позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ)

стандартную рентгенографию

вариант миелодиспластического синдрома у взрослых

гистиоцитоз

лимфопротиферативное заболевание

опухоль костей

хроническое миелопролиферативное заболевание

2-х легких и 2-х тяжелых цепей

2-х легких и 4-х тяжелых цепей

4-х легких и 2-х тяжелых цепей

4-х легких и 4-х тяжелых цепей

лимфобласт

макрофаг

малый лимфоцит

мегакариоцит

плазматическая клетка

внекостная (экстрамедуллярная) плазмоцитома

плазмоклеточный лейкоз

солитарная плазмоцитома

солитарная плазмоцитома кости

солитарная плазмоцитома с минимальным вовлечением костного мозга

30-35 Гр для опухоли менее 5 см

40-45 Гр для опухоли менее 5 см

до 50 Гр для опухоли более 5 см

до 60 Гр для опухолей более 5 см

альбумин

комплемент

моноклональные иммуноглобулины или его фрагменты (легкие цепи)

мономер фибриногена

циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

амилоидоз

гиперкальциемия и сопутствующая дегидратация

применение нефротоксичных препаратов (НПВС, ингибиторы АПФ, внутривенный контраст)

продукция легких цепей (белок Бенс-Джонса)

сопутствующая патология, приводящая к повреждению почек (сахарный диабет, артериальная гипертензия)

внутригрудных л/узлов

головного мозга

костей скелета

печени и селезенки

щитовидной железы

диффузного остеопороза

костных секвестров

литических очагов

признаков остеосклероза

1-2%

10%

20%

5%

более 40%

анемия

боли в костях

гиперкальциемия

парезы и параличи

тошнота и рвота

анемию

гиперкальциемию

периферическую нейропатию

поражение костей

поражение эндокринных органов

почечную недостаточность

высокоэффективно и позволяет выявить структурные перестройки хромосом у 80-90% пациентов с множественной миеломой

принципиально невыполнимо вследствие низкой пролиферативной активности опухолевых клеток

требует предварительного выделения плазматических клеток, так как их количество в большинстве случаев низкое

частота обнаружение хромосомных аберрация с помощью стандартного кариологического исследования приблизительно в 2 раза ниже, чем при FISH исследовании