Секвенция Пьера Робена
-
Ответ проверен 1503 Вероятность рождения больного ребенка в семье, уже имеющей ребенка с секвенцией Пьера Робена, составляет
-
1-5%
-
10-15%
-
30-40%
-
5-7%
-
более 50%
-
-
Ответ проверен 1503 Возможные осложнения дистракционного остеогенеза
-
воспалительные явления в месте выведения привода
-
нарушение дистракции из-за неполной остеотомии, ранней консолидации костных фрагментов или выхода из строя компрессионно-дистракционного аппарата
-
перелом нижней челюсти
-
повреждение зачатков зубов при установке компрессионно-дистракционного аппарата
-
-
Ответ проверен 1503 В процессе эмбриогенеза неба срастание нёбных отростков начинается
-
на границе твёрдого и мягкого неба
-
с дистального края к проксимальному
-
с основания язычков
-
спереди-назад
-
-
Ответ проверен 1503 В процессе эмбриогенеза неба с ростом нижней челюсти увеличивается объем ротовой полости, что способствует уплощению языка, а нёбные отростки
-
перемещаются в горизонтальное положение
-
перемещаются вертикальное положение
-
смещаются кзади
-
смещаются кпереди
-
-
Ответ проверен 1503 Гипоплазированная нижняя челюсть при секвенции Пьера Робена
-
не растёт
-
сохраняет потенцию к росту
-
сохраняет рост только ветви
-
сохраняет рост только тела
-
-
Ответ проверен 1503 Глоссоптоз при секвенции Пьера Робена проявляется следующими признаками
-
гипопластическая нижняя челюсть обеспечивает меньший объем в полости рта заставляя язык, смещаться назад в сторону ротоглотки
-
имеется макроглоссия
-
положение языка определяется размерами и ориентацией нижней челюсти
-
увеличен корень языка
-
язык, как правило, имеет нормальную форму и размер
-
-
Ответ проверен 1503 Дети с секвенцией Пьера Робена должны наблюдаться
-
многопрофильной командой специалистов
-
только ЛОР врачом и только челюстно-лицевым хирургом
-
только неонатологом
-
только челюстно-лицевым хирургом
-
-
Ответ проверен 1503 Изолированные проявления секвенции Пьера Робена связывают со следующими генами
-
COL2A1, COL11A1, COL11A2
-
FBN1, TGFBR-2
-
KMT2D, KDM6A
-
SOX9 и KCNJ2
-
-
Ответ проверен 1503 Источником закладки нижней челюсти являются клетки мезенхимы нижнечелюстных отростков
-
1 жаберной дуги
-
2жаберной дуги
-
3 жаберной дуги
-
4 жаберной дуги
-
6 жаберной дуги
-
-
Ответ проверен 1503 Консервативное лечение секвенции Пьера Робена включает
-
вытяжение нижней челюсти
-
правильное кормление
-
придание ребёнку положения на животе для облегчения дыхания
-
применение назофарингеальной трубки
-
применение ортодонтического аппарата pre-epiglottic baton plate
-
-
Ответ проверен 1503 Нижняя челюсть формируется с
-
12-16 неделю эмбрионального развития
-
2-4 неделю эмбрионального развития
-
4-8 неделю эмбрионального развития
-
8-12 неделю эмбрионального развития
-
-
Ответ проверен 1503 Новорождённые с секвенцией Пьера Робена при отсутствии адекватной помощи могут погибнуть от
-
аспирационной пневмонии
-
асфиксии
-
сердечной недостаточности
-
синдрома внезапной смерти
-
трудностей с вскармливанием
-
-
Ответ проверен 1503 Обструкция верхних дыхательных путей при секвенции Пьера Робена проявляется следующими признаками
-
во сне происходит физиологическое уменьшение просвета верхних дыхательных путей за счёт снижения тонуса мышц дилататоров глотки и смещения корня языка кзади под действием силы тяжести
-
плачь и двигательная активность поддерживает проходимость дыхательных путей, но когда ребенок устаёт или засыпает - появляется вновь
-
чаще всего возникает во время бодрствования
-
чаще всего возникает во сне и в положении лёжа
-
является результатом положения языка, т.е. обструкция происходит на уровне основания языка
-
-
Ответ проверен 1503 Период эмбрионального развития, который следует считать критическим в плане появления врожденных пороков нижней челюсти
-
12-я неделя
-
3-я неделя
-
5-я неделя
-
8-я неделя
-
-
Ответ проверен 1503 Прогноз заболевания более благоприятный с
-
изолированным проявлением секвенции Пьера Робена
-
одинаковый для всех проявлений секвенции Пьера Робена
-
с секвенцией Пьера Робена в составе синдрома
-
-
Ответ проверен 1503 Противопоказанием к проведению дистракционного остеогенеза нижней челюсти является
-
врождённая расщелина неба
-
глоссоптоз
-
многоуровневая обструкция дыхательных путей
-
центральное апноэ
-
-
Ответ проверен 1503 Распределение соотношения мальчиков и девочек у пациентов с секвенцией Пьера Робена
-
1:1
-
1:2
-
2:1
-
3:2
-
-
Ответ проверен 1503 Самым первым, наиболее радикальным, но не физиологичным методом устранения обструктивных нарушений дыхания у детей с секвенцией Пьера Робена является
-
дистракционный остеогенез
-
применение назофарингеальной трубки
-
применение ортодонтического аппарата pre-epiglottic baton plate
-
трахеостомия
-
-
Ответ проверен 1503 Секвенция Пьера Робена названа в честь
-
немецкого стоматолога Робена
-
стоматологов Пьера и Робена
-
французского гинеколога Робена
-
французского стоматолога Робена
-
-
Ответ проверен 1503 Секвенция - это
-
один из отдельных признаков, частное проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности
-
совокупность симптомов с общей этиологией и патогенезом
-
это результат первичного врождённого дефекта, который в силу патогенетических взаимодействий вызывает проявление последующих дефектов, тесно связанных с первоначальным
-
это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни и его способности поддерживать свой гемостаз
-
-
Ответ проверен 1503 Синдромы, ассоциированные с секвенцией Пьера Робена
-
велокардиофациальный синдром
-
синдром Дауна
-
синдром Маршала
-
синдром Стиклера
-
синдром Тричера Коллинза
-
-
Ответ проверен 1503 Смертность пациентов с секвенцией Пьера Робена
-
одинаковая у изолированных и синдромальных проявлений
-
составляет более 50%
-
увеличивается в составе синдромов
-
уменьшается в составе синдромов
-
-
Ответ проверен 1503 Существует множество инициирующих факторов, которые приводят к формированию секвенции Пьера Робена, при этом, как правило, первичное патологическое изменение тем или иным способом ответственно за
-
ограничение роса скуловых костей
-
ограничение роста верхней челюсти
-
ограничение роста нижней челюсти
-
отсутствие уплощения языка
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования изолированной секвенции Пьера Робена
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
наследование, сцепленное с полом
-
сцепленный тип наследования
-
-
Ответ проверен 1503 У детей с секвенцией Пьера Робена "золотым стандартом" диагностики синдрома обструктивного апноэ считается
-
пневмотахометрия
-
полисомнография
-
риноманометрия
-
спирометрия
-
-
Ответ проверен 1503 Частота расщелины неба удваивается при уменьшении нижней челюсти на
-
0.5 см
-
1 мм
-
1 см
-
1,5 см
-
-
Ответ проверен 1503 Частота рождения детей с секвенцией Пьера Робена в среднем составляет
-
1: 10 000 новорожденных
-
1: 100 000 новорожденных
-
1: 1000 новорожденных
-
1: 200 новорожденных
-
-
Ответ проверен 1503 Эмбриологически нижняя челюсть формируется из
-
лобного отростка
-
меккелева хряща
-
носового отростка
-
язычного бугорка
-