1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Гепатолентикулярная дег...
Вопросы с ответами

Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Ведущими проявлениями синдрома паркинсонизма являются

    1. брадикинезия

    2. повышение мышечного тонуса по пластическому типу

    3. повышение мышечного тонуса по спастическому типу

    4. постурально-кинетический тремор

    5. тремор покоя

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В качестве средства повышения чувствительности и специфичности определения суточной экскреции меди в моче, предложена провокационная проба с

    1. пеницилламином

    2. пирогеналом

    3. преднизолоном

    4. прозерином

    5. туберкулином

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В норме уровень церулоплазмина в крови находится в диапазоне

    1. 0-20 мг/дл

    2. 20-40 мг/дл

    3. 40-60 мг/дл

    4. 60-80 мг/дл

    5. 80-100 мг/дл

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Всем пациентам с гепатолентикулярной дегенерацией рекомендуется проведение следующих инструментальных методов исследования

    1. КТ головного мозга

    2. МРТ головного мозга

    3. УЗИ органов брюшной полости

    4. гастроскопия

    5. осмотр при помощи щелевой лампы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД) - редкое наследственное мультисистемное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма

    1. гликогена

    2. железа

    3. кальция

    4. марганца

    5. меди

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Диагностически значимый для болезни Вильсона-Коновалова пороговый уровень экскретируемой меди с мочой составляет

    1. 30-50 мкг/сут

    2. 50-80 мкг/сут

    3. 80-100 мкг/сут

    4. >100 мкг/сут

    5. менее 30 мкг/сут

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для болезни Вильсона-Коновалова характерно

    1. высокая концентрация меди в моче

    2. высокая концентрация свободной меди в сыворотке крови

    3. низкая концентрация меди в моче

    4. низкая концентрация свободной меди в сыворотке крови

    5. снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какая форма гепатолентикулярной дегенерации по классификации Н.В. Коновалова является наиболее распространенной?

    1. брюшная форма

    2. дрожательная форма

    3. дрожательно-ригидная форма

    4. ригидно-аритмогиперкинетическая

    5. экстрапирамидно-корковая форма

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие группы препаратов используют в базисной терапии болезни Вильсона-Коновалова?

    1. антидепрессанты, атипичные нейролептики

    2. антиоксидантные препараты, антагонисты глутаматных NMDA-рецепторов

    3. бета-адреноблокаторы, бензодиазепины, препараты цинка

    4. ингибиторы ацетилхолинэстеразы, нейрометаболики

    5. производное пенициллина, молекула которого содержит сульфгидрильную группу, препараты цинка

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие группы препаратов используют для симптоматической терапии паркинсонизма при болезни Вильсона-Коновалова?

    1. агонисты дофаминовых рецепторов

    2. бензодиазепины

    3. ингибиторы холинэстеразы

    4. нейролептики

    5. препараты леводопы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие дополнительные инструментальные методы диагностики могут быть рекомендованы пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова?

    1. КТ органов брюшной полости

    2. ЭКГ

    3. ЭЭГ

    4. Эхо-КГ

    5. гастроскопия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны для пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией?

    1. анемия

    2. лейкопения

    3. тромбоцитоз

    4. тромбоцитопения

    5. эритроцитоз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие из перечисленных неврологических нарушений являются наиболее характерными для гепатолентикулярной дегенерации?

    1. когнитивные расстройства

    2. мозжечковые расстройства

    3. псевдобульбарные расстройства

    4. чувствительные расстройства

    5. экстрапирамидные расстройства

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие из перечисленных симптомов составляют ядро клинической картины болезни Вильсона-Коновалова?

    1. двигательные нарушения

    2. зрительные нарушения

    3. когнитивные нарушения

    4. симптомы поражения печени

    5. экстрапирамидные расстройства

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К внепеченочным проявлениям болезни Вильсона-Коновалова относятся

    1. гипопаратиреоз

    2. гипотиреоз

    3. кардиомиопатия

    4. остеопороз

    5. поражения почек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Кольцо Кайзера-Флейшера представляет собой отложение меди в

    1. десцеметовой мембране роговицы глаза

    2. конъюнктиве глаза

    3. области задней капсулы хрусталика

    4. области передней капсулы хрусталика

    5. радужке

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К симптомам поражения мозжечка относятся

    1. интенционный тремор

    2. нарушения глотания

    3. скандированная речь

    4. стато-динамическая атаксия

    5. тремор покоя

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Медь выполняет следующие функции в организме

    1. поддерживает эластичность связок, сухожилий, кожи и стенок легочных альвеол, стенок капилляров, а также прочность костей

    2. принимает участие в образовании гемоглобина

    3. участвует в процессах пигментации

    4. участвует в синтезе гормонов щитовидной железы

    5. является кофактором ферментов антиоксидантной защиты и помогает нейтрализовать действие свободных радикалов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Молекулярно-генетической причиной болезни Вильсона-Коновалова являются повреждения в гене

    1. ATP7A

    2. ATP7B

    3. C9orf72

    4. HTT

    5. MAPT

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Морфологические изменения печени у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией включают в себя

    1. без морфологических изменений печени

    2. признаки жировой инфильтрации гепатоцитов

    3. фиброз печени

    4. фокальный гепатоцелюллярный некроз

    5. цирроз печени

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее богаты медью следующие продукты

    1. креветки

    2. орехи

    3. печень

    4. шоколад

    5. яблоки

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее высокая заболеваемость гепатолентикулярной дегенерацией отмечается в

    1. Испании

    2. Италии (о. Сардиния)

    3. Российской Федерации

    4. США

    5. Франции

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее распространенным патогенным вариантом в гене ATP7B среди европеоидной расы является

    1. Ala1135Glnfs

    2. Glu1064Lys

    3. H1069Gln

    4. Met769HisfsTer26

    5. R778L

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее характерными нейровизуализационными проявлениями болезни Вильсона-Коновалова являются

    1. внутримозговые микрокровоизлияния

    2. объемные образования вещества головного мозга

    3. признаки диффузного атрофического процесса головного мозга с равномерным расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы

    4. симметричное двустороннее повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях от базальных ядер, среднего мозга, моста

    5. симметричные участки демиелинизации

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее часто встречающимся гиперкинезом у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией является

    1. атетоз

    2. дистония

    3. миоклонии

    4. тремор

    5. хорея

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Низкое содержание церулоплазмина в сыворотке крови может наблюдаться

    1. при болезни Менкеса (X-сцепленное заболевание с нарушением транспорта меди)

    2. при сахарном диабете

    3. при терминальной стадии печеночной недостаточности любой этиологии

    4. у гетерозиготных носителей патогенных вариантов в гене ATP7B

    5. у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Нормальное содержание меди в ткани печени составляет

    1. 0-15 мкг на 1 г сухого вещества

    2. 100-200 мкг на 1 г сухого вещества

    3. 15-55 мкг на 1 г сухого вещества

    4. 55-100 мкг на 1 г сухого вещества

    5. >200 мкг на 1 г сухого вещества

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основными критериями диагностики болезни Вильсона-Коновалова являются

    1. молекулярно-генетическое исследование с выявлением мутаций в гене ATP7B

    2. наличие кольца Кайзера-Флейшера

    3. повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови

    4. повышенное содержание меди в моче

    5. снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основными направлениями лечения гепатолентикулярной дегенерации являются

    1. выведение меди из тканей с помощью препаратов, содержащих свободную сульфгидрильную группу

    2. гепатопротекция и лечение синдрома гемодепрессии

    3. симптоматическое лечение неврологических и психических расстройств

    4. снижение абсорбции меди в кишечнике

    5. увеличение поступления меди в организм

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основными функциями медь-транспортирующей АТФ-азы P-типа являются

    1. абсорбция меди в желудочно-кишечном тракте

    2. встраивание меди в церулоплазмин

    3. фильтрация меди в почечных клубочках

    4. экскреция избытка меди в желчь

    5. экскреция избытка меди с фекальными массами

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Патогномоничным симптомом болезни Вильсона-Коновалова со стороны поражения органа зрения является

    1. астигматизм

    2. глаукома

    3. кератоконус

    4. кольцо Кайзера-Флейшера

    5. конъюнктивит

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Первоначально накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФ-азы происходит в

    1. головном мозге

    2. легких

    3. печени

    4. почках

    5. щитовидной железе

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    По анатомическому распределению, дистонические нарушения при болезни Вильсона-Коновалова могут носить характер

    1. гемидистонии

    2. генерализованной дистонии

    3. мультифокальной дистонии

    4. сегментарной дистонии

    5. фокальной дистонии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Повышенное содержание церулоплазмина может наблюдаться при

    1. выраженном воспалительном процессе в печени

    2. при болезни Альцгеймера

    3. при болезни Гентингтона

    4. у беременных женщин

    5. у женщин, принимающих оральные контрацептивы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показаниями для проведения трансплантации печени при гепатолентикулярной дегенерации являются

    1. возникновение тяжёлой прогрессирующей печёночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения

    2. неэффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени

    3. развитие острой печёночной недостаточности

    4. развитие прогрессирующих и необратимых неврологических нарушений

    5. эффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печен

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона-Коновалова является

    1. габапентин

    2. клоназепам

    3. пеницилламин

    4. пропранолол

    5. цинка сульфат

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Распространенность гепатолентикулярной дегенерации в мире колеблется в диапазоне

    1. 1-3 на 100 тысяч человек

    2. 10 на 100 тысяч человек

    3. 100 на 100 тысяч человек

    4. 200 на 100 тысяч человек

    5. 500 на 100 тысяч человек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Симптомами, характерными для диспептического синдрома поражения печени, являются

    1. асцит

    2. метеоризм

    3. расширение подкожных вен живота

    4. рвота

    5. тошнота

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Симптоматическое лечение сиалореи при болезни Вильсона-Коновалова включает в себя

    1. агонисты дофаминолвых рецепторов

    2. атипичные нейролептики

    3. инъекции ботулотоксина в околоушные и/или поднижнечелюстные слюнные железы

    4. немедикаментозные методы (жевание резинки или сосание леденцов)

    5. холинергические препараты

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Согласно классификации болезни Вильсона-Коновалова по клинико-морфологическому типу выделяют следующие формы заболевания

    1. бессимптомная форма

    2. печеночная форма

    3. почечная форма

    4. смешанная форма

    5. церебральная форма

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Тип наследования гепатолентикулярной дегенерации

    1. X-сцепленный доминантный

    2. X-сцепленный рецессивный

    3. Y-сцепленный

    4. аутосомно-доминантный

    5. аутосомно-рецессивный

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Типы дизартрии при гепатолентикулярной дегенерации

    1. атактическая

    2. бульбарная

    3. гиперкинетическая

    4. гипокинетическая

    5. псевдобульбарная

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Токсическое действие меди на ткань печени может проявляться в форме

    1. острого гепатита

    2. очаговых образований печени (кисты, гемангиомы, первичный рак печени)

    3. фульминантной печеночной недостаточности

    4. хронического гепатита

    5. цирроза печени

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Физиологическая потребность в меди для взрослых составляет

    1. 0,5 мг/сут

    2. 1 мг/сут

    3. 10 мг/сут

    4. 3 мг/сут

    5. 5 мг/сут

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Что входит в комплексную диагностику при болезни Вильсона-Коновалова?

    1. лабораторная и инструментальная диагностика

    2. молекулярно-генетическое обследование

    3. сбор жалоб и анамнеза заболевания

    4. физикальное обследование с оценкой соматического и неврологического статуса

    5. физикальное обследование с оценкой только соматического статуса

    Показать полность