Апластическая анемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Аномалии строения, позволяющие заподозрить врожденную апластическую анемию
-
короткую уздечку языка
-
маленькие глаза
-
треугольное лицо
-
эпикант
-
-
Ответ проверен 1503 Аномалии строения, позволяющие заподозрить врожденную апластическую анемию
-
долихоцефалию
-
микроцефалию
-
синдактилию
-
шестипалость
-
-
Ответ проверен 1503 Антибактериальными препаратами резервной группы, рекомендуемыми для применения у пациентов с апластической анемией, являются
-
амикацин
-
колистиметат натрия
-
полимиксин В
-
тигециклин
-
-
Ответ проверен 1503 Апластическая анемия - это заболевание системы крови, характеризующееся
-
нейтропенией
-
панцитопенией
-
тромбоцитопенией
-
эритроцитопенией
-
-
Ответ проверен 1503 В госпитальный скрининг, рекомендованный всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, входит определение
-
антигена (HbsAg) вируса гепатита B
-
антител к вирусу гепатита C
-
антител к вирусу гепатита А
-
антител к вирусу гепатита Е
-
-
Ответ проверен 1503 В госпитальный скрининг, рекомендованный всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, входит определение антител
-
к Treponema pallidum в крови
-
классов M, G к вирусу ВГЧ 1/2 в крови
-
классов M, G к вирусу ВИЧ 1/2 в крови
-
классов M, G к вирусу ЭБВ в крови
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве иммуносупрессивной терапии для лечения детей с апластической анемией применяют
-
изотретиноин
-
иммуноглобулин антитимоцитарный
-
метотрексат
-
циклоспорин
-
-
Ответ проверен 1503 Всем детям с апластической анемией, одновременно началом стандартной иммуносупрессивной терапии, рекомендуется назначение препарата
-
эверолимус
-
элтромбопаг
-
энтерофурил
-
эрлотиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Всем детям с апластической анемией, после аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток, рекомендуется выполнение анализа на химеризм на дни от трансплантации
-
+100
-
+30
-
+360
-
+60
-
-
Ответ проверен 1503 Всем детям с апластической анемией рекомендуется длительная терапия циклоспорином по схеме
-
назначается с 1-го дня от начала курса лошадиным АТГ
-
назначается с 10-го дня от начала курса лошадиным АТГ
-
начальная доза 2,5 мг/кг/сутки в два приема
-
начальная доза 5 мг/кг/сутки в два приема
-
-
Ответ проверен 1503 Всем детям с апластической, имеющим HLA-геноидентичного донора, рекомендуется
-
аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток
-
аутологическая трансплантация гемопоэтических клеток
-
лучевая терапия
-
хелаторная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Всем детям с апластической, не имеющим HLA-геноидентичного донора, в качестве первой линии патогенетической терапии рекомендуется
-
аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток
-
аутологическая трансплантация гемопоэтических клеток
-
комбинированная иммуносупрессивная терапия
-
хелаторная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при диагностике апластической анемии, для исключения анемии Фанкони, рекомендуется проведение пробы с
-
аргинином
-
диэпоксибутаном (ДЭБ-тест)
-
инсулином
-
пиридостигмином
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при диагностике апластической анемии, с целью выбора метода лечения и поиска потенциального донора костного мозга, рекомендуется HLA ДНК-типирование по
-
2 аллелям локусов А, B и DRB1
-
4 аллелям локусов А, B и DRB1
-
6 аллелям локусов А, B и DRB1
-
8 аллелям локусов А, B и DRB1
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при подозрении/выявлении апластической анемии рекомендовано выполнение биохимического анализа крови до достижения гематологического ответа
-
1 раз 2 недели
-
1 раз в 2 месяца
-
1 раз в месяц
-
1 раз в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при подозрении/выявлении апластической анемии рекомендовано выполнение клинического анализа крови с определением абсолютного количества ретикулоцитов и тромбоцитов до достижения гематологического ответа
-
еженедельно
-
не менее 2-х раз в месяц
-
не менее 2-х раз в неделю
-
не менее 3-х раз в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, для дифференциальной диагностики с дефицитными анемиями, рекомендуется определение
-
пиридоксина
-
тиамина
-
фолиевой кислоты
-
цианокобаламина
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, рекомендуется определение в периферической крови методом ПЦР ДНК вирусов
-
Эпштейна-Барр
-
гепатита В
-
герпеса 1/2 типа
-
парвовируса В19
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией и фебрильной нейтропенией длительностью от 7 дней и более, рекомендуется проводить исследование на
-
метаболиты грибов (галактоманнановый антиген грибов рода аспергилл)
-
микобактерии туберкулеза
-
респираторные вирусы
-
токсины Clostridium difficile
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией после достижения гематологического ответа на иммуносупрессивную терапию, рекомендовано выполнение миелограммы каждые
-
12-24 месяца
-
2-4 месяца
-
4-8 месяцев
-
8-12 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией при развитии кандидемии/инвазивного кандидоза рекомендуется назначение терапии каспофунгином в дозе
-
100 мг/м2 - 1 сутки, далее 50 мг/м2/сут
-
100 мг/м2 - 1 сутки, далее 70 мг/м2/сут
-
50 мг/м2 - 1 сутки, далее 30 мг/м2/сут
-
70 мг/м2 - 1 сутки, далее 50 мг/м2/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией при развитии кандидемии/инвазивного кандидоза рекомендуется назначение терапии микафунгином в дозе ___ один раз в сутки внутривенно
-
100 мг
-
150 мг
-
50 мг
-
70 мг
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией при сохранении фебрилитета, несмотря на проводимую эмпирическую антибактериальную терапию первой и второй линий, и отсутствие очагов инфекции, рекомендуется начало эмпирической противогрибковой терапии в течение
-
24 - 48 часов
-
48 - 72 часов
-
72 - 96 часов
-
96 - 120 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией рекомендуется анализ показателей феррокинетики для оценки
-
наличия коагулогических нарушений
-
степени анемии
-
степени перегрузки железом
-
тактики сопроводительной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией с целью подбора трансфузионных сред и минимизации трансфузионных реакций рекомендуется определение
-
антигена D системы Резус (резус-фактор)
-
антитромбоцитарных антител
-
антиэритроцитарных антител
-
основных групп по системе AB0
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с апластической анемией, фебрильной нейтропенией и наличием очагов в печени, для исключения диссеминированного/инвазивного кандидоза рекомендуется определение
-
галактоманнана в жидкости БАЛ
-
галактоманнана в крови
-
маннанового антигена в жидкости БАЛ
-
маннанового антигена в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациенткам с начавшимися менструациями при диагностике апластической анемии рекомендуется
-
КТ органов малого таза
-
УЗИ органов малого таза
-
консультация врача-акушера-гинеколога
-
консультация врача-психолога
-
-
Ответ проверен 1503 Детям с апластической анемией, на фоне проведения иммуносупрессивной терапии, рекомендуется проведение профилактики инвазивных микозов следующими препаратами
-
альбендазол
-
вориконазол
-
итраконазол
-
позаконазол
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз апластической анемии устанавливается на основании наличия панцитопении, при отсутствии
-
гепатоспленомегалии
-
нефромегалии
-
острого лейкоза
-
отосклероза
-
-
Ответ проверен 1503 Диспансерное наблюдение у врача-гематолога пациентам с апластической анемией в течение первого года после завершения лечения рекомендуется не реже
-
1 раза в 1 месяц
-
1 раза в 2 месяца
-
1 раза в 3 месяца
-
1 раза в 4 месяца
-
-
Ответ проверен 1503 Для выявления сочетания апластической анемии и пароксизмальной ночной гемоглобинурии, рекомендуется
-
HLA ДНК-типирование
-
анализ показателей феррокинетики
-
определение клона с дефицитом гликозилфосфатидилинозитол белков
-
проба с диэпоксибутаном (ДЭБ-тест)
-
-
Ответ проверен 1503 Для купирования анемического синдрома при апластической анемии должна использоваться эритроцитная масса
-
очищенная от лейкоцитов
-
очищенная от лейкоцитов и тромбоцитов
-
с учетом фенотипа эритроцитов донора и реципиента
-
с учетом фенотипа эритроцитов реципиента
-
-
Ответ проверен 1503 Для правильной интерпретации результатов микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность рекомендуется забор крови
-
до назначения антибактериальных препаратов системного действия
-
на фоне применения антибактериальных препаратов системного действия
-
при нестабильности гемодинамики
-
при фебрильном подъеме температуры
-
-
Ответ проверен 1503 Для правильной интерпретации результатов микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность рекомендуется забор крови детям
-
до 10 - 12 кг - в аэробные флаконы в объеме 1 - 3 мл
-
до 10 - 12 кг - в педиатрические флаконы в объеме 1 - 3 мл
-
старше трех лет - в аэробные флаконы в объеме 6 - 10 мл
-
старше трех лет - в педиатрические флаконы в объеме 6 - 10 мл
-
-
Ответ проверен 1503 Для правильной интерпретации результатов микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность рекомендуются
-
двух- или трехкратный забор крови в течение первых суток лихорадки
-
двух- или трехкратный забор крови в течение первых суток после купирования лихорадки
-
однократный забор крови в течение первых суток лихорадки
-
соблюдение техники асептики при заборе и инокуляции крови
-
-
Ответ проверен 1503 Доза донорских тромбоцитов для однократного переливания рассчитывается
-
1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 10 кг массы пациента
-
1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 2 кг массы пациента
-
1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 4 кг массы пациента
-
1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 6 кг массы пациента
-
-
Ответ проверен 1503 Изменение половых органов, позволяющее заподозрить врожденную апластическую анемию
-
агенезия матки
-
анорхизм
-
гипоспадия
-
крипторхизм
-
-
Ответ проверен 1503 Изменение слизистых оболочек, позволяющее заподозрить врожденную апластическую анемию
-
атрофия слизистой рта
-
лейкоплакия слизистой рта
-
меланоз слизистой рта
-
склероатрофический лихен вульвы
-
-
Ответ проверен 1503 Изменения придатков кожи, позволяющие заподозрить врожденную апластическую анемию
-
алопеция
-
анонихия
-
ониходистрофия
-
преждевременное поседение волос
-
-
Ответ проверен 1503 Иммуносупрессивная терапия лошадиным антитимоцитарным иммуноглобулином у пациентов с апластической анемией проводится по схеме
-
20 мг/кг в сутки в течение 2 дней
-
30 мг/кг в сутки в течение 3 дней
-
40 мг/кг в сутки в течение 4 дней
-
50 мг/кг в сутки в течение 5 дней
-
-
Ответ проверен 1503 К врожденным синдромами костномозговой недостаточности относятся
-
анемия Фанкони
-
врожденный дискератоз
-
синдром Прадера-Вилли
-
синдром Швахмана Даймонда
-
-
Ответ проверен 1503 Костномозговая недостаточность при апластической анемии развивается в результате подавления
-
гибридизации гемопоэтических клеток-предшественниц
-
миграции гемопоэтических клеток-предшественниц
-
пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц
-
трансформации гемопоэтических клеток-предшественниц
-
-
Ответ проверен 1503 Обязательными условиями для документации диагноза апластической анемии являются
-
демонстрация резкого обеднения (менее 25% от возрастной нормы) костного мозга по данным трепанобиопсии
-
отрицательные тесты на конституциональные аплазии кроветворения
-
отсутствие лейкемических клеток в аспирате костного мозга
-
присутствие лейкемических клеток в аспирате костного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с апластической анемией и наличием посттрансфузионной перегрузки железом рекомендуется применение хелаторной терапии препаратом
-
деферазирокс
-
димеркаптопропансульфонат натрия
-
калий-железо гексацианоферрат
-
полиметилсилоксана полигидрат
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с рефрактерной к терапии лошадиным антитимоцитарным иммуноглобулином апластической анемией, альтернативным является препарат
-
бараний антитимоцитарный иммуноглобулин
-
кроличий антитимоцитарный иммуноглобулин
-
свиной антитимоцитарный иммуноглобулин
-
хомячковый антитимоцитарный иммуноглобулин
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для отмены циклоспорина
-
артериальная гипертензия
-
неконтролируемая двумя препаратами артериальная гипертензия
-
печеночная токсичность
-
почечная токсичность - повышение мочевины и креатинина
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к проведению КТ органов грудной полости у пациентов с апластической анемией
-
десатурация
-
респираторная симптоматика
-
стойкая фебрильная нейтропения в течение 12 - 24 часов
-
стойкая фебрильная нейтропения в течение 72 - 96 часов
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-10 апластическая анемия кодируется
-
D61
-
А61
-
В61
-
С61
-
-
Ответ проверен 1503 При апластической анемии пунктат костного мозга
-
малоклеточный
-
определяется относительный лимфоцитоз
-
отсутствуют мегакариоциты
-
присутствуют мегакариоциты
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении признаков пневмонии у пациентов с апластической анемией необходимо выполнить
-
биопсию легкого
-
бронхоальвеолярный лаваж
-
сцинтиграфию
-
трахеобронхоскопию
-
-
Ответ проверен 1503 Прием противогрибковых препаратов системного действия необходимо продолжать до повышения гранулоцитов выше
-
0,2 х 109/л
-
0,5 х 109/л
-
1,0 х 109/л
-
1,5 х 109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Признаками ухудшения функции трансплантата являются повторное развитие
-
анемии
-
гранулоцитопении
-
протеинемии
-
тромбоцитопении
-
-
Ответ проверен 1503 При определении тяжести апластической анемии учитываются данные
-
не менее двух анализов, взятых в течение 2-х недель
-
не менее двух анализов, взятых в течение недели
-
не менее трех анализов, взятых в течение не менее 2х недель
-
не менее трех анализов, взятых в течение не менее 3х недель
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии в посттрансплантационном периоде неконтролируемой антибактериальными препаратами системного действия бактериальной инфекции, возможно назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора по схеме
-
в дозе 10 мкг/кг/сутки
-
в дозе 5 мкг/кг/сутки
-
со дня +10 от проведения трансплантации
-
со дня +5 от проведения трансплантации
-
-
Ответ проверен 1503 При сверхтяжелой апластической анемии клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии
-
25 - 50% при содержании миелоидных элементов <30%
-
25 - 50% при содержании миелоидных элементов <50%
-
>25% но <50% при содержании миелоидных элементов <30%
-
>25% но <50% при содержании миелоидных элементов <50%
-
-
Ответ проверен 1503 При сохранении фебрилитета и стабильном клиническом состоянии пациентов, допустимо ожидать клинического ответа на стартовую антибактериальную терапию в течение
-
12 - 24 часов
-
24 - 48 часов
-
48 - 72 часов
-
72 - 96 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Причинами развития приобретенной апластической анемии могут являться
-
инсоляция
-
лекарственные препараты
-
радиация
-
химические токсины
-
-
Ответ проверен 1503 Современная стратегия лечения детей с апластической анемией включает
-
комбинированную иммуносупрессивную терапию
-
лекарственные препараты, направленные на активацию пролиферации клеток-предшественниц кроветворения
-
трансплантацию аллогенных гемопоэтических клеток
-
трансплантацию аллогенных гемопоэтических клеток от HLA-геноидентичного донора
-
-
Ответ проверен 1503 Сочетание фебрильной нейтропении и очагового поражения печени/селезёнки у пациентов с апластической анемией требует исключения
-
диссеминированного/инвазивного кандидоза
-
криптококковой инфекции
-
листериоза
-
микобактериоза
-
-
Ответ проверен 1503 С целью активации пролиферации клеток-предшественниц кроветворения у пациентов с апластической анемией применяют
-
гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
-
ингибитор тирозинкиназы эрлотиниб
-
стимулятор рецептора тромбопоэтина элтромбопаг
-
эритропоэтин
-