Синдром Сезари (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

длительным приемом противопсориатических препаратов

мутациями и/или хромосомными изменениями в генах

профессиональными вредностями на производстве

психоэмоциональным состоянием пациента

циркуляцией в крови конъюгатов моноклональных антител

активность репликации патогенных вирусов и иных агентов

активность супрессоров В-лимфоцитов

активность супрессоров опухолевого роста, эпигенетических регуляторов, сигнальных путей Т-лимфоцитов

дифференцировку, выживание и миграцию В-лимфоцитов в кожу

дифференцировку, выживание и миграцию Т-лимфоцитов в кожу

ежедневно в первые 6 месяцев

ежемесячно в первые 18 месяцев и не реже чем каждые 6 месяцев в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований

ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований

еженедельно в первые 6 месяцев и не реже чем каждый месяц в дальнейшем

однократно до начала терапии

определение гемагглютиногенов в крови

определение количества гемоглобина, форменных элементов крови

определение количества лейкоцитов

определение количества тромбоцитов

оценку гематологических показателей до и во время каждого цикла терапии

ежедневно

ежемесячно в первые 12 месяцев и не реже чем каждый месяц в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований

ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований

еженедельно, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований

по желанию пациента

нарушение функции и дифференцировки дендритных клеток

подавление нормального иммунного ответа, в том числе на вирусные инфекции и новообразования

подавление функции естественных киллерных и CD8-экспрессирующих Т-лимфоцитов

стимуляция функции естественных киллерных Т-лимфоцитов

усиление иммунного ответа на бактериальную инфекцию

немедленно прекращают и назначают симптоматическую поддерживающую терапию

отменяют на несколько недель с последующим возобновлением терапии

постепенно отменяют в течение трех месяцев

продолжают с переходом на пульс-терапию

продолжают с постепенным снижением дозировки

коморбидности пациента

полном излечении пациента

прогрессировании синдрома Сезари

стабилизации процесса

не влияет на постановку диагноза

опровергает диагноз синдрома Сезари

оставляет диагноз синдрома Сезари сомнительным

подтверждает диагноз синдрома Сезари

требует троекратного подтверждения диагноза в течение месяца

>1 клеток/мм^З

>100 клеток/мм^З или содержание атипичных лимфоцитов >1%

>1000 клеток/мм^З или содержание атипичных лимфоцитов >5%

>100000 клеток/мм^З

УЗИ брюшной полости и органов малого таза

УЗИ периферических лимфатических узлов

компьютерной томографии головного мозга

компьютерной томографии органов грудной полости, брюшной полости и малого таза

физикального осмотра с картированием кожи

CD10

CD2

CD30

CD4

CD5

0,3 млн МЕ подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю

1 млн пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю

1-3 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа каждый день

3-18 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа-2b каждый день или три раза в неделю или в дозе 65-180 мкг методом подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю

800 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа-2b каждый день или три раза в неделю или в дозе 800 мкг методом подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю

содержание витамина D в крови

содержание витамина К в крови

содержание электролитов (уровень натрия, калия, общего кальция, хлоридов в крови)

уровень глюкозы в крови

уровень оксалатов в моче

добавить в схему терапии преднизолон

добавить в схему терапии стимуляторы гемопоэза

продолжить наблюдение без коррекции дозировки препарата

увеличить дозу для достижения терапевтического эффекта

уменьшить дозу препарата вплоть до прекращения лечения

классификации по изучению и лечению рака (total mesorectal excision (TME))

классификации, предложенной Международным обществом по раку кожи, 2024

международной гистологической классификации РШМ (классификация IARC, Всемирной организации здравоохранения, 4-е издание, 2014)

международной классификации РК (классификация IAC, Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, 2024)

пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system)

В-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD3, CD4, CD7, CD26

Т-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD3, CD4, CD7, CD26

Т-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров ТВ3, ТВ4

видоизмененные эритроциты с экспрессией маркера СТВ4

лейкоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD7, CD26

без ядер

имеющие ядра неправильной формы

с большим количеством митохондрий

с множественными инвагинациями ядер

церебриформного вида

алопецией

ладонно-подошвенным гиперкератозом

ониходистрофией

пятнисто-папулезными высыпаниями на коже лица

сильным зудом и/или шелушением

увеличением периферических лимфатических узлов

генерализованная эритродермия

наличие в крови доминантного клона В-лимфоцитов

наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов

наличие одного или более следующих признаков: абсолютное количество клеток Сезари в крови >1000 клеток/мм3; повышенное содержание CD3+ или CD4+ клеток в периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 >10; повышенное содержание CD4+ клеток в периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающим отсутствие экспрессии CD7 или CD26

отсутствие предшествующего грибовидного микоза

анемию

лейкоз

лейкопению

лейкоцитоз

тромбоцитопению

акантоз

глубокий инфильтрат из крупных склеенных тромбоцитов

паракератоз

поверхностный периваскулярный или полосовидный инфильтрат из крупных лимфоцитов, которые могут проявлять признаки атипии (крупные, гиперхромные или конволютивные ядра)

шаровидный инфильтрат из крупных моноцитов

брентуксимабом ведотином

гемцитабином

доксорубицином

преднизолоном

тофизопамом

валацикловиром

вориностатом

интерферонами

метотрексатом

хлорамбуцилом

25%

50%

более чем 5%

менее чем 0,5%

менее чем 5%

ежедневно

еженедельно на протяжении всего периода лечения

не реже 1 раза в 2 недели в первые 2 месяца лечения, впоследствии - ежемесячно

не реже 1 раза в 6 месяцев лечения, впоследствии - ежемесячно

не реже 1 раза в месяц в первые 2 месяца лечения

СОЭ

количества моноцитов

количества тромбоцитов

количества эритроцитов

лейкоцитарной формулы

активности аланинаминотрансферазы

активности аспартатаминотрансферазы

уровня билирубина свободного (неконъюгированного)

уровня билирубина связанного (конъюгированного)

уровня глюкозы

наличие экспрессии белка программируемой гибели клеток 1 (PD-1) В-лимфоцитами инфильтрата

наличие экспрессии белка программируемой гибели клеток 1 (PD-1) Т-лимфоцитами инфильтрата

потеря экспрессии CD17 более чем 50% Т-лимфоцитами инфильтрата

потеря экспрессии CD7 (маркера всех Т-лимфоцитов) более чем 10% Т-лимфоцитами инфильтрата

потеря экспрессии CD7 (маркера всех Т-лимфоцитов) более чем 50% Т-лимфоцитами инфильтрата

достижение ремиссии лимфомы

развитие осложнений синдрома Сезари, угрожающих жизни

развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни

развитие тяжелой инфекции (необязательна госпитализация в гематологический стационар)

развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении)

врачу-гематологу

врачу-онкологу

врачу-терапевту

врачу-травматологу

врачу-хирургу

анемия

лейкоз

тромбоз

тромбоцитопения

тяжелая нейтропения

ежегодно

ежедневно

еженедельно

не менее 1 раза в неделю

не менее 2-3 раз в неделю

E-EOR

ISLE

ISLE-EORTC

МКБ-10

МКБ-11 RTC

большое количество (более 10%) CD8-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата

большое количество CD9-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата

малое количество (менее 10%) CD101-положительных Т-лимфоцитов в крови

малое количество (менее 10%) CD8-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата

малое количество CD8-положительных В-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата

влияние на количество нейтрофилов и тромбоцитов

влияние на уровень гемоглобина

угнетение выработки лейкоцитов

угнетение выработки лимфоцитов

угнетение выработки моноцитов

комбинирование терапии с преднизолоном

комбинирование терапии с физиотерапией широкополостным светом

профилактическое использование аллопуринола

профилактическое использование иммуноглобулинов

профилактическое применение витамина D

повышение активности аланинаминотрансферазы

повышение активности щелочной фосфатазы

повышение концентрации креатинина

снижение активности щелочной фосфатазы

снижение концентрации креатинина

анемией

лейкопенией

лимфопенией

тромбоцитозом

тромбоцитопенией

прекратить

продолжить

продолжить с переходом на пульс-терапию

продолжить с увеличением дозировки

продолжить со снижением дозировки

NK-клетки прямого контакта

В-киллеры (маркеры В-лимфоцитов центральной памяти)

зрелые Т-лимфоциты центральной памяти, экспрессирующие CCR7, L-селектин и CD27 (маркеры Т-лимфоцитов центральной памяти)

зрелые Т-лимфоциты центральной памяти, экспрессирующие CD3, CD4, CD45RO и CCR4 (маркеры зрелых Т-лимфоцитов памяти)

маркеры зрелых В-лимфоцитов памяти

двуядерный (клетки с двумя ядрами)

крупноклеточный (размер клеток от 12 до 25 мкм)

мелкоклеточный (размер клеток от 8 до 11 мкм)

многоклеточный

многоядерный

двухфотонная эмиссионная томография

определение активности гамма-глутамилтрансферазы в крови

определение активности липазы в крови

позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами

по генам бэта цепей В-клеточного рецептора

по генам бэта цепей Т-клеточного рецептора

по генам гамма цепей В-клеточного рецептора

по генам гамма цепей Т-клеточного рецептора

по генам дельта цепей Т-клеточного рецептора

головного мозга

органов брюшной полости и забрюшинного пространства

органов грудной полости

органов малого таза у женщин

органов таза у мужчин

определение активности амилазы в крови

определение активности гамма-глутамилтрансферазы в крови

определение активности лактатдегидрогеназы в крови

определение активности липазы в крови

определение активности фосфаткиназы в крови

женского пола

молодого возраста

мужского пола

пожилого возраста

со средним возрастом начала заболевания 60-65 лет

В-клеточную лимфому кожи

Т-клеточную лимфому кожи

вариант тяжелого течения псориаза

множественные опухоли придатков кожи

поражение кожи по типу пойкилодермии

витилиго

дисхромией

лейкодермой

пойкилодермией

эритродермией

безболезненными конгломератами лимфоузлов

болезненными паховыми лимфоузлами

генерализованной лимфаденопатией

изолированной лимфаденопатией шейных узлов

мононуклеозоподобным синдромом

злокачественных антигенсвязывающих участков антител

конъюгатов моноклональных антител

циркулирующих злокачественных В-лимфоцитов (клеток Сезари)

циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари)

циркулирующих злокачественных клеток Тцанка

генерализованной лимфаденопатией

лейкодермой

наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари)

пойкилодермией

эритродермией

C04.1

C084.01

C84.1

В84.1

СС4.1