Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

23,3%

45,5%

63,6%

79,4%

45,5%

63,6%

79,4%

93,2%

флударабин - 20 мг/м2 внутрь, дни 1-3

флударабин - 40 мг/м2 внутрь, дни 1-3

циклофосфамид - 150 мг/м2 внутрь, дни 1-3

циклофосфамид - 250 мг/м2 внутрь, дни 1-3

бендамустин - 120 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2

бендамустин - 150 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2

бендамустин - 90 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2

КТ органов брюшной полости

КТ органов малого таза

МРТ головного мозга

ПЭТ-КТ с флудезоксиглюкозой [18F]

УЗИ лимфатических узлов

1 раз в 1 мес. в течение полугода, далее 1 раз в 3 мес.

1 раз в 3 мес. в течение полугода, далее через 6 мес.

1 раза в 3 мес.

1 раза в 6 мес.

более 1 мес

более 2 мес

более 3 мес

более 6 мес

у 13-15% пациентов с ХЛЛ и лимфомой из малых лимфоцитов

у 23-25% пациентов с ХЛЛ и лимфомойи из малых лимфоцитов

у 3-5% пациентов с ХЛЛ и лимфомой из малых лимфоцитов

у 43-55% пациентов с ХЛЛ и лимфомой из малых лимфоцитов

данные КТ

данные ультразвукового исследования

данные физикального осмотра

результаты общего анализа крови

акалабрутиниб + обинутузумаб

венетоклакс + ибрутиниб

ритуксимаб + бендамустин

ритуксимаб + флударабин + циклофосфамид

хлорамбуцил + обинутузумаб

спустя 2 месяца после окончания терапии

спустя 3 месяца после окончания терапии

спустя 6 месяцев после окончания терапии

спустя 9 месяцев после окончания терапии

25-35% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата

45-55% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата

5-15% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата

65-75% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата

у 1-5 % пациентов с ХЛЛ

у 10-15 % пациентов с ХЛЛ

у 20-35 % пациентов с ХЛЛ

у 60-75 % пациентов с ХЛЛ

Clostridium difficile

Listeria monocytogenes

Nocardia asteroides

Toxoplasma gondii

BCL-2

IgM и IgD

LEF1

лихорадку (температуру тела выше 38 °С) более 2 нед. подряд без признаков воспаления

ночные профузные поты

повышенную утомляемость

похудание на 10% массы тела за последние 6 мес.

эпизоды тошноты, рвоты, не приносящих облегчение при отсутствии воспаления в органах ЖКТ

бортезомиб

занубрутиниб

ибрутиниб

обинутузумаб

ритуксимаб

1 раз в 10 лет

1 раз в 2 года

1 раз в 5 лет

1 раз в год

гепатомегалия

лимфаденопатия

лимфоциты крови

нейтрофилы крови

особенности морфологии костного мозга

тромбоциты крови

иммунофенотипом

наличием лимфаденопатии

наличием спленомегалии

отсутствием морфологических признаков поражения костного мозга

содержанием В-лимфоцитов в периферической крови <5×109 /л

В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза

В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом ХЛЛ

В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом волосатоклеточного лейкоза

В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом лимфомы Беркитта

последнего мес. терапии

последних 12 мес. терапии

последних 2 мес. терапии

последних 6 мес. терапии

около 30% пациентов

около 5% пациентов

около 50% пациентов

около 90% пациентов

мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IGHV)

наличие del(17p) и/или мутаций TP53

наличие делеции 13q

наличие мутации BRAF V600E

комбинированная терапия: акалабрутиниб + обинутузумаб

комбинированная терапия: ибрутиниб + обинутузумаб

терапия режимом BR (бендамустин + ритуксимаб)

терапия режимом Chl-G (обинутузумаб + хлорамбуцил)

терапия режимом FCR (ритуксимаб + флударабин + циклофосфамид)

количество лимфоцитов в костном мозге>10%

количество лимфоцитов в костном мозге>20%

количество лимфоцитов в костном мозге>30%

количество лимфоцитов в костном мозге>40%

акалабрутиниб + обинутузумаб

венетоклакс + обинутузумаб

ритуксимаб + бендамустин

хлорамбуцил + обинутузумаб

параметры, характеризующие массу опухоли

параметры, характеризующие функцию костного мозга

скорость, с которой был получен ответ

этап лечения, на котором получен ответ (терапия какой линии)

ацикловир

валациковир

ганцикловир

тенофовир

фамцикловир

вориконазол

итраконазол

микафунгин

позаконазол

флуконазол

комбинированная терапия: акалабрутиниб + обинутузумаб

комбинированная терапия: ибрутиниб + обинутузумаб

терапия режимом BR (бендамустин + ритуксимаб)

терапия режимом Chl-G (обинутузумаб + хлорамбуцил)

монотерапия CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами - ритуксимаб в соответствующей зарегистрированной инструкции дозировке

монотерапия занубрутинибом - 160 мг (2 капсулы) 2 раза в день до прогрессирования или развития непереносимой токсичности

монотерапия хлорамбуцилом 70 мг/м2 внутрь ежедневно в течение 2-4 нед. с последующим подбором дозы

режим FCR-Lite - 6 циклов

назначение венетоклакса в комбинации с ритуксимабом

назначение венетоклакса в монорежиме

назначение иммунохимиотерапии

переключение на другой ингибитор тирозинкиназы брутона

2,95 случая на 100 тыс. человек

20 случаев на 100 тыс. человек

5 случаев на 100 тыс. человек

27 лет

55 лет

68 лет

83 года

необходимость проведения специфической терапии

развитие осложнений ХЛЛ, включая синдром Рихтера

развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли

развитие тяжелой инфекции

развитие угрожающих жизни цитопений

C92.3

С91.1

С92.8

С94.2

в случае принятия решения о необходимости назначения CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторов рекомендуется ингибиторов или противовирусная терапия до терапии, весь период лечения + 1 год после окончания

рекомендуется контроль ДНК HBV каждые 2 мес. во время терапии CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами назначение противовирусной терапии при появлении HBsAg или ДНК HBV

рекомендуется назначение противовирусных препаратов системного действия во время терапии CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами

100 мг/сут

20 мг/сут

200 мг/сут

400 мг/сут

50 мг/сут

ламивудина

пегилированного интерферона

энтекавира

перераспределительный лимфоцитоз

персистирующую цитопению

развитие длительной реактивной лимфаденопатии

дексаметазон

кальция глюконат

хлоропирамин

эпинефрин

возвращение к венетоклакс-содержащей схеме

переключение на иммунохимиотерапию

переключение на ингибитор тирозинкиназы брутона

CD19

CD38

CD5

CD79b

FMC7

CD20

CD200

CD22

CD23

легкие цепи (каппа или лямбда)

+

L

В

Р

0

N

А

локализованное поражение 1 экстралимфатического органа или ткани в пределах 1 сегмента без поражения лимфатических узлов (при I-II стадиях)

поражение костного мозга

поражение печени

стадия I или II с ограниченным экстранодальным вовлечением прилежащего органа или ткани

изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов

локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы

поражение печени и/или костного мозга

локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы

локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы

поражение печени и/или костного мозга

количеством пораженных лимфатических областей (меньше 3)

уровнем гемоглобина (более 100 г/л)

уровнем тромбоцитов (более 100 ×109 /л)

не удовлетворяющих критериям ни полной ремиссии, ни частичной ремиссии

не удовлетворяющих критериям ни частичной ремиссии, ни прогрессии

частичной ремиссии

большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа

возникновение аутоиммунной анемии и/или тромбоцитопении

время удвоения числа лимфоцитов менее 6 мес.

стадия С по J.L. Binet

экстранодальное поражение, в том числе бессимптомное

активированных лимфоцитов - с более широким ободком цитоплазмы синего цвета или краевой базофилией

атипичных клеток (с расщепленными, складчатыми ядрами)

малых лимфоцитов с узким ободком цитоплазмы, плотным ядром, глыбчатым хроматином, без отчетливого ядрышка

пролимфоцитов - более крупных клеток с неравномерно распределенным хроматином в ядре, 1-2 нуклеолами

HBsAg

ДНК HBV

антиHBs

антиНВс

акалабрутинибом и моноклональными антителами к CD20

венетоклаксом и моноклональными антителами к CD20

ингибиторами тирозинкиназы брутона и венетоклаксом

переключение на венетоклакс-содержащую схему

переключение на ингибитор тирозинкиназы брутона

повторение того же, или альтернативного химиотерапевтического режима

альтернативного ингибитора тирозинкиназы брутона

венетоклакса с обинутузумабом

иммунохимиотерапии

CD10+

CD19+

CD23+

CD25+

CD5+