Юношеский артрит с системным началом (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Американская коллегия ревматологов выделяет варианты юношеского артрита с системным началом
-
без гемофагоцитарного синдрома
-
без полисерозита
-
с гемофагоцитарным синдромом
-
с полисерозитом
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам, с целью выявления/исключения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А, рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня
-
СРБ
-
антистрептолизина-O
-
популяций лимфоцитов
-
прокальцитонина
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз юношеского артрита с системным началом следует проводить с
-
ВЗК
-
гемобластозами
-
токсидермией
-
уртикарным васкулитом
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз юношеского артрита с системным началом следует проводить с
-
аутовоспалительными синдромами
-
гиперсенситивным пневмонитом
-
иммунодефицитными состояниями
-
ревматическими заболеваниями (системная красная волчанка, дерматополимиозит, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастлемана)
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность приема максимальной дозы преднизолона составляет
-
1 - 2 недели
-
2 - 4 недели
-
4 - 8 недель
-
8 - 12 недель
-
-
Ответ проверен 1503 Для снижения риска формирования нейтрализующих антител, моноклональные антитела к ФНО-альфа предпочтительно назначать в сочетании с
-
лефлуномидом
-
метотрексатом
-
преднизолоном
-
тофацитинибом
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
острая сердечная недостаточность
-
отечно-асцитический синдром
-
респираторный дистресс синдром
-
увеит
-
-
Ответ проверен 1503 К малым критериям Ямагучи относятся
-
лейкоцитоз >10,0 х 109/л с нейтрофилезом более 80%
-
отрицательные АНФ и РФ
-
повышение уровня АСТ, АЛТ
-
пятнисто-папулезная сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 К малым критериям Ямагучи относятся
-
артралгии в течение 2 недели и более
-
боли в горле
-
лимфаденопатия и (или) спленомегалия
-
лихорадка 39⁰С и выше не менее 1 недели
-
-
Ответ проверен 1503 Кожными проявлениями вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
геморрагическая пурпура
-
генерализованная макулопапулезная сыпь
-
летучая эритематозная сыпь над суставами
-
панникулит
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием исключения диагноза юношеского артрита с системным началом, является наличие у пациента
-
HLA-B27
-
HLA-B37
-
HLA-B51
-
HLA-B55
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии достижения ответа на терапию вторичного гемофагоцитарного синдрома
-
купирование лихорадки
-
нормализация уровня фибриногена крови
-
повышение числа тромбоцитов крови >100х109/л
-
снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 15%
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
панцитопения
-
повышение Д-димера
-
снижение СОЭ
-
тромбоцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
повышение АЛТ, АСТ ЛДГ
-
повышение СРБ
-
повышение сывороточного железа
-
повышение уровня ферритина
-
-
Ответ проверен 1503 Лихорадка при юношеском артрите с системным началом сопровождается
-
головной болью
-
появлением/усилением сыпи
-
проливным потом
-
разрешением сыпи
-
-
Ответ проверен 1503 Лихорадка при юношеском артрите с системным началом характеризуется
-
> 37°C
-
> 39°C
-
однократно или дважды в день, чаще ближе к вечеру
-
однократно или дважды в день, чаще в утренние часы
-
-
Ответ проверен 1503 Лихорадка при юношеском артрите с системным началом характеризуется
-
быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений
-
всегда сопровождается ознобом
-
редко сопровождается ознобом
-
сохраняется длительно, медленно снижается
-
-
Ответ проверен 1503 На основании критериев Ravelli, признаками вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
концентрация АСТ сыворотки >48 ед/л
-
концентрация ферритина сыворотки крови >684 нг/мл + фебрильная лихорадка
-
число тромбоцитов крови < 150 × 109/л
-
число тромбоцитов крови < 180 × 109/л
-
-
Ответ проверен 1503 На основании критериев Ravelli, признаками вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
концентрация триглицеридов сыворотки крови >1,75 ммоль/л
-
концентрация ферритина сыворотки крови >684 нг/мл + фебрильная лихорадка
-
концентрация фибриногена крови < 3,60 г/л
-
число тромбоцитов крови < 150 × 109/л
-
-
Ответ проверен 1503 На основании критериев Ямагучи, диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
-
аллергии
-
другой ревматической болезни
-
инфекции
-
онкологического заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 На ранней стадии центральным звеном патогенеза юношеского артрита с системным началом является
-
активация адаптивного звена иммунитета
-
активация врожденного звена иммунитета
-
активация гипоталамо-гипофизарной системы
-
стимуляция секреции гепатоцитами гепсидина
-
-
Ответ проверен 1503 Перикардит при юношеском артрите с системным началом как правило
-
протекает я бурной симптоматикой
-
протекает, как правило, бессимптомно
-
развивается у детей раннего возраста
-
развивается у детей старшего возраста
-
-
Ответ проверен 1503 Пик заболеваемости юношеским артритом с системным началом приходится на возраст
-
1 - 5 лет
-
12 - 14лет
-
15 - 18 лет
-
6 - 11 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Плеврит при юношеском артрите с системным началом
-
диагностируется при радиологическом исследовании легких
-
развивается в сочетании с перикардитом
-
часто носит бессимптомный характер
-
часто сопровождается болевым синдромом
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для переключения на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия
-
на любом этапе лечения при персистировании лихорадки
-
недостижение пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 месяца терапии
-
недостижении пациентом стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace - через 3 месяца терапии
-
недостижении пациентом стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace - через 6 месяцев терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к внутрисуставному введению глюкокортикостероидов при юношеском артрите с системным началом
-
болевой синдром
-
выраженные экссудативные изменения
-
обострении артрита реже, чем 1 раз в 4 месяца
-
обострении артрита чаще, чем 1 раз в 4 месяца
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-10 юношеский артрит с системным началом кодируется
-
М05.2
-
М06.2
-
М07.2
-
М08.2
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение сердца при юношеском артрите с системным началом чаще проявляется в виде
-
аритмии
-
миокардита
-
перикардита
-
эндокардита
-
-
Ответ проверен 1503 Походка с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую характерна для поражения суставов
-
двустороннее тазобедренных
-
коленных
-
одностороннее тазобедренных
-
стоп
-
-
Ответ проверен 1503 Предрасполагающими факторами к развитию юношеского артрита с системным началом могут быть
-
внутриутробная гибель плода в анамнезе
-
многоводие
-
урогенитальные инфекции матери до и во время беременности
-
хроническое невынашивание беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Предрасполагающими факторами к развитию юношеского артрита с системным началом могут быть
-
аллергические реакции
-
задержка речевого развития
-
неадекватные реакции на вакцинацию
-
хронические инфекции
-
-
Ответ проверен 1503 Препарат считается эффективным при достижении
-
50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 месяца
-
ремиссии через 12 месяцев по критериям C. Wallace
-
стадии неактивной болезни через 6 месяцев
-
стадии неактивной болезни через 9 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки артрита при юношеском артрите с системным началом, по данным ультразвукового исследования сустава
-
увеличение количества синовиальной жидкости
-
уменьшение количества синовиальной жидкости
-
утолщение (разрастание) синовиальной оболочки
-
эрозии хряща
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки лимфатических узлов при юношеском артрите с системным началом
-
безболезненные
-
болезненные
-
подвижные
-
спаянные между собой
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки миокрадита по данным эхокардиографии
-
дилатация левого желудочка
-
свободная жидкость в полости перикарда
-
сепарация листков перикарда
-
снижение фракции выброса левого желудочка
-
-
Ответ проверен 1503 Признак перикардита по данным электрокардиограммы
-
инверсия зубца T
-
нормальный вольтаж зубцов
-
подъем сегмента ST
-
снижением вольтажа зубцов
-
-
Ответ проверен 1503 При непереносимости и/или неэффективности метотрексата детям с активным артритом рекомендуется переключение на
-
лефлуномид
-
ритуксимаб
-
тофацитиниб
-
тоцилизумаб
-
-
Ответ проверен 1503 При опасных для жизни системных проявлениях, рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном по схеме
-
1 - 3 дня
-
10 - 30 мг/кг/введение внутривенно
-
3 - 5 дней
-
5 - 10 мг/кг/введение внутривенно
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии активного артрита с целью индукции ремиссии юношеского артрита с системным началом, в качестве монотерапии или в сочетании с кортикостероидами рекомендуется назначение
-
лефлуномида
-
ритуксимаба
-
тофацитиниба
-
тоцилизумаба
-
-
Ответ проверен 1503 При проведении иммунологического обследования у пациентов с юношеским артритом с системным началом
-
С3, С4 фракции комплемента в пределах нормы или повышен
-
С3, С4 фракции комплемента в пределах нормы или понижен
-
аутоантитела не определяются
-
повышение антител к Scl-70
-
-
Ответ проверен 1503 При проведении иммунологического обследования у пациентов с юношеским артритом с системным началом выявляется
-
повышение антител к антигенам ядра клетки и ДНК
-
повышение ревматоидного фактора
-
уровень всех иммуноглобулинов повышен
-
уровень иммуноглобулинов в пределах нормальных значений
-
-
Ответ проверен 1503 При рентгенологическом обследовании суставов у пациентов с юношеским артритом с системным началом, выявляются
-
очаги некроза костной ткани
-
расширение суставных щелей
-
сужение суставных щелей
-
эрозии
-
-
Ответ проверен 1503 При рефрактерном течении юношеского артрита с системным началом, рекомендуется дополнительно назначить
-
лефлуномид
-
метотрексат
-
тофацитиниб
-
упадацитиниб
-
-
Ответ проверен 1503 При формулировании диагноза юношеского артрита с системным началом обязательно указываются
-
количество пораженных суставов
-
наличие осложнений заболевания
-
рентгенологическая стадия
-
степень активности заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 При формулировании диагноза юношеского артрита с системным началом обязательно указываются
-
необходимость коррекции терапии
-
отсутствие/наличие прогрессирования заболевания
-
распространённость кожного процесса
-
функциональный класс
-
-
Ответ проверен 1503 Провоцирующими факторами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
НПВП
-
вирусы герпеса
-
повышенная инсоляция
-
препараты золота
-
-
Ответ проверен 1503 Провоцирующими факторами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
-
бактериями
-
вирусами
-
инсоляцией
-
лекарственными препаратами
-
-
Ответ проверен 1503 Ранними инструментальными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются снижением в крови
-
натрия <134 ммоль/л
-
тромбоцитов <208 тыс./мкл
-
хлоридов <101,9 ммоль/л
-
эритроцитов <4,34 млн/мкл
-
-
Ответ проверен 1503 Ранним клиническим маркером вторичного гемофагоцитарного синдрома является
-
гепатомегалия
-
лимфаденопатия
-
отек
-
спленомегалия
-
-
Ответ проверен 1503 Ранним клиническим маркером вторичного гемофагоцитарного синдрома является
-
гепатомегания
-
кардиомагалия
-
лимфаденопатия
-
спленомегалия
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая схема назначения метотрексата при юношеском артрите с системным началом
-
в дозе 10 мг/м2/нед
-
в дозе 15 мг/м2/нед
-
перорально
-
подкожно
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется назначение глюкокортикоидов с целью достижения быстрого противовоспалительного и иммуноподавляющего эффекта при опасных для жизни системных проявлениях
-
кардит
-
передний увеит
-
серозит
-
стойкая фебрильная или гектическая лихорадка
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется назначение канакинумаба по схеме
-
в дозе 2 мг/кг/введение
-
в дозе 4 мг/кг/введение
-
подкожно 1 раз в 2 недели
-
подкожно 1 раз в 4 недели
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется назначение ритуксимаба по схеме
-
в дозе 175 мг/м2 поверхности тела
-
в дозе 375 мг/м2 поверхности тела
-
внутривенно 1 раз в неделю в течение 4-х последовательных недель
-
внутривенно 1 раз в неделю в течение 6-ти последовательных недель
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется проведение контроля эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через
-
1 и 3 месяца
-
3 и 6 месяцев
-
далее каждые 3 месяца терапии
-
далее каждые 6 месяцев терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Роль первичного антигена могут выполнять
-
бактерии
-
вирусы
-
лекарства
-
стресс
-
-
Ответ проверен 1503 Симптомами перикардита при юношеском артрите с системным началом являются
-
иррадиация боли в спину, плечи, шею
-
одышка
-
усиление боли в области сердца в вертикальном положении
-
усиление боли в области сердца в горизонтальном положении
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно классификационным критериям Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR), диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
-
атопического дерматита
-
псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы)
-
синдрома Рейно
-
синдрома Рейтера
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно классификационным критериям Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR), диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
-
анкилозирующего спондилита
-
артрита, ассоциированного с В27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет
-
артрита, ассоциированного с В51 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет
-
артрита, ассоциированного с подагрой
-
-
Ответ проверен 1503 Стартовая дозировка преднизолона для перорального применения составляет
-
0,2 - 0,3 мг/кг/сут
-
0,5 - 0,8 мг/кг/сут
-
1 - 2 мг/кг/сут
-
2,5 - 5 мг/кг/сут
-