Нарушение слуха у детей с расстройством аутистического спектра

EYA1

GJB2

SLC26A4

USH2A

нарушение нейропсихического развития, характеризующееся качественными отклонениями в социальном взаимодействии и способах общения, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий. Эти качественные аномалии являются общими чертами функционирования индивида во всех ситуациях и могут значительно различаться по степени выраженности

полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены

форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

в 2019 году в России было зарегистрировано более 36 тыс. людей с аутизмом

снижением слуха на 25 дБ или больше страдают около 20% детей с типичным аутизмом

снижением слуха на 25 дБ или больше страдают около 5% детей с типичным аутизмом

установлено, что у детей с кохлеарными имплантатами в 5% случаев выявляются расстройства аутистического спектра

установлено, что у детей с кохлеарными имплантатами в 8% случаев выявляются расстройства аутистического спектра

чаще диагностируется у девочек, соотношение по полу 3:1

чаще диагностируется у мальчиков, соотношение по полу 3:1

это врожденное заболевание, которым страдает, по данным ВОЗ, 1 из 160 детей, а по данным других авторов - 1 из 59 детей

это врожденное заболевание, которым страдает, по данным ВОЗ, 1 из 1600 детей, а по данным других авторов - 1 из 590 детей

внутренний туннель заполнен кортиколимфой, которая по химическому состава близка к перилимфе и выполняет трофическую функцию

кортиколимфа по химическому составу близка к эндолимфе и выполняет трофическую функцию кортиева органа, т. к. он не имеет собственных сосудов

при колебаниях основной мембраны происходит натяжение и сжатие волоков чувствительных клеток, что ведет к трансформации механической энергии в энергию электрического нервного импульса

расположен на покровной мембране

содержит наружные и внутренние чувствительные волосковые клетки

снижение амплитуды ответа P1

увеличение значения амплитуды I пика

увеличение межпиковой задержки на речевые стимулы

увеличение межпиковых интервалов I-III, III-IV и I-V

камертональное исследование

пороговая тональная аудиометрия

регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП)

шёпотная речь

аудиологический скрининг

игровая аудиометрия

тест по бинауральной интеграции

тест по распознаванию речи в шуме

полукружные каналы

преддверие улитки

улитка

F84

Н65

Н90

F84

H65

H90

барабанная полость

височная доля головного мозга

пирамида височной кости (улитка)

врожденная цитомегаловирусная инфекция

гипербилирубинемия

гипоксия

менингит

бранхио-ото-ренальный синдром (ген EYA1)

синдром Ашера IIA типа (ген USH2A)

синдром Ваарденбурга

синдром Дауна

синдром Маршалла

синдром Пендреда (ген SLC26A4)

верхняя (лестница преддверия)

верхняя (спиральный орган)

нижняя (барабанная лестница)

нижняя (лестница преддверия)

средняя (спиральный орган)

акустическая импедансометрия

оценка поведенческих реакций ребенка на неречевые и речевые акустические стимулы

регистрация различных классов ОАЭ, КСВП, ASSR-теста

тональная пороговая аудиометрия

шёпотная речь

повышенная чувствительность к определенным звукам, которые другим людям кажутся обыденными и не доставляют дискомфорта

повышенная чувствительность к определённым запахам, обычно вызванная пониженным порогом восприятия запахов

форма снижения слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора

инструментальные диагностические исследования

исследование шёпотной речи

камертональное исследование

лабораторные диагностические исследования

сбор жалоб и анамнеза

стандартное ЛОР-обследование (отоскопия)

инструментальные диагностические исследования

камертональное исследование

лабораторные диагностические исследования

отоскопия

сбор жалоб и анамнеза

шёпотная речь

замедление созревания слухового ответа

снижение амплитуды ответа P1

увеличение значения амплитуды I пика КСВП

увеличение межпиковой задержки на речевые стимулы

увеличение межпиковых интервалов I-III, III-IV и I-V

невосприимчивость к речевым сигналам в шумной среде

недостаточность слухового внимания

отвлекаемость

снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах

улучшение слуха в шумной среде

фильтрация слуховой информации

задержка этапов речевого развития (появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз)

нарушения в области социального взаимодействия, коммуникации (аномалии в общении)

ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение

отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки

распад речи (отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновение устной речи)

снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах

задержка этапов речевого развития (появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз)

отставание и задержка в развитии разнообразных психических функций и социально-коммуникативных навыков

отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки

проявление первых признаков в раннем детском возрасте (чаще всего до 3 лет)

сохранение аномалий социального функционирования и особенностей поведения на протяжении всей жизни

нарушение нейропсихического развития, характеризующееся качественными отклонениями в социальном взаимодействии и способах общения, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий

полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены

форму снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

аутоагрессия

нарушение сна

нарушения в области коммуникации (аномалии в общении)

нарушения в области социального взаимодействия

ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение

вирусные детские инфекции

гипербилирубинемия

менингит

недоношенность

нейродегенеративные заболевания

применение ототоксических препаратов

травмы головы (перелом височных костей/основания черепа)