Сенсоневральная тугоухость у детей: принципы диагностики и лечения

аудиологическое обследование, включающее непосредственные ответы ребенка со слуховым аппаратом на речь и частотноспецифичные стимулы, предъявленные в свободном поле

оценку речи, коммуникационных способностей и развития языка сурдопедагогом, в том числе с использованием стандартизированных шкал

проведение измерений с использованием зондирующего микрофона с целью определения выхода слухового аппарата у барабанной перепонки

программу универсального аудиологического скрининга

функциональную оценку слуховых навыков ребенка врачом-сурдологом оториноларингологом

эксплантация с сохранением электродной решетки в улитке

EYA1

GJB2 (35delG)

SLC26A4

USH2A

в случае отсутствия четкого ответа на одно или оба уха ребенку проводят повторную регистрацию ОАЭ в поликлинике в 1 месяц, а также всем детям, с подозрением на снижение слуха, имеющие факторы риска по развитию тугоухости на приеме у врача-сурдолога-оториноларинголога

на 1-м этапе предписывается проведение всем недоношенным детям регистрация ОАЭ в сроки 14 дней - 1 месяц

на 1-м этапе предписывается проведение всем недоношенным детям регистрация ОАЭ на 3-4-е сутки жизни в родильном доме

на 1-м этапе предписывается проведение всем новорожденным регистрации ОАЭ на 3-4-е сутки жизни в родильном доме

в поликлинике проходят 1-й этап скрининга дети, у которых в обменной карте нет отметки о проведении аудиологического скрининга, и дети, рожденные вне родовспомогательного учреждения

вне зависимости от результатов 1-го этапа на 2-м этапе должны быть обследованы дети с факторами риска по тугоухости

на 1-м этапе предписывается проведение всем новорожденным регистрации ОАЭ на 1-2-е сутки жизни в родильном доме

по результатам тестирования в поликлинике дети с отсутствием четкого ответа на одно или оба уха направляются на 2-й этап в центры реабилитации слуха для проведения расширенного аудиологического обследования в возрасте до 3 месяцев

вопрос о показаниях для кохлеарной имплантации решается после использования бинауральных слуховых аппаратов в течение 3-6 месяцев и отсутствии эффекта от слухопротезирования, а также при наличии мотиваций у семьи

дети с подтвержденной наследственной тугоухостью (мутации в гене CHD7 и других генах) могут быть направлены на КИ, минуя этап слухопротезирования

дети с подтвержденной наследственной тугоухостью (мутации в гене GJB2 и других генах) могут быть направлены на КИ, минуя этап слухопротезирования

подключение речевого процессора производится через 1 месяц после операции КИ, далее настройки речевого процессора проводят каждые 3 месяца на 1-м году после имплантации, 2 раза в год на 2-м году после имплантации, затем 1 раз в год или чаще при ухудшении разборчивости речи или появлении дискомфорта при использовании системы КИ

рекомендуется детям с двусторонней сенсоневральной тугоухостью 3-4-й степени или глухотой, при этом детям до 3-х лет рекомендована моноуральная кохлеарная

рекомендуется детям с двусторонней сенсоневральной тугоухостью 4-й степени или глухотой, при этом детям до 3-х лет рекомендована бинауральная кохлеарная

герпес 4 типа

герпес 6 типа

цитомегаловирус

акустической импедансометрии

оценке поведенческих реакций ребенка на неречевые и речевые акустические стимулы

результатах надпороговых тестов

результатах объективных методов аудиологического обследования - регистрации различных классов ОАЭ, КСВП, ASSR-теста

результатах речевой аудиометрии

результатах тональной пороговой аудиометрии

акустическую импедансометрию для оценки функции среднего уха

настройку параметров коррекции на основании полученных данных и возрастных изменений

отоакустическую эмиссию

поведенческое аудиологическое исследование (по воздушному и костному звукопроведению)

измерения с использованием зондирующего микрофона, измерения различия между реальным ухом и соединительной камерой и основанные на этих измерениях изменения настроек

измерения функционального усиления с целью отображения развития слуховых навыков

настройку речевого процессора

прослушивание слухового аппарата и оценку установки вкладыша

электроакустические замеры слухового аппарата

подтверждающая аудиологическая диагностика детей, выявленных аудиологическим скринингом, в возрасте до 3 месяцев

подтверждающая аудиологическая диагностика детей, выявленных аудиологическим скринингом, в возрасте до 6 месяцев

проведение аудиологического скрининга всем новорожденным в первые три дня жизни

проводится с целью ранней диагностики и начала выполнения индивидуальной программы реабилитации детям с подтвержденной тугоухостью в возрасте до 6 месяцев

скрининговое исследование слуха у всех новорожденных в возрасте до 1 месяца

антибактериальная терапия

глюкокортикоиды системно или интратимпанально

детям со стойкой (хронической) сенсоневральной тугоухостью III-IV-й степени или глухотой рекомендуется проведение операции кохлеарной имплантации

детям со стойкой (хронической) сенсоневральной тугоухостью IV-й степени или глухотой рекомендуется проведение операции кохлеарной имплантации.

не рекомендуется консервативное лечение хронической (стойкой) сенсоневральной тугоухости у детей

рекомендуется консервативное лечение хронической (стойкой) СНТ у детей

средства, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, прочие препараты для лечения заболеваний нервной системы (антиоксиданты, антигипоксанты)

ASSR-теста для детей и по данным тональной пороговой аудиометрии для взрослых

определении поведенческих порогов при использовании стандартных аудиометрических методик, соответствующих возрасту ребенка (аудиометрия с визуальным подкреплением, игровая аудиометрия, стандартная методика тональной пороговой аудиометрии)

электрофизиологическом исследовании слуховой чувствительности (СВП на щелчки и частотноспецифичные стимулы (в том числе на chirp), стационарные слуховые вызванные потенциалы (ASSR), ОАЭ на частоте продуктов искажения)

отсутствие регистрации ОАЭ (возможна регистрация ОАЭ при заболевании спектра аудиторных нейропатий)

повышение порогов визуальной детекции и изменение морфологии пиков КСВП

повышение порогов визуальной детекции по данным ASSR-теста

повышение порогов слышимости по типу нарушения звуковосприятия

повышение порогов слышимости по типу нарушения звукопроведения

тимпанограмма типа С

анамнестические данные о поведенческой реакции ребенка на звуки, особенности речевого развития, жалобы на снижение слуха

отоскопическая картина

повышение порогов слышимости по типу нарушения звуковосприятия

повышение порогов слышимости по типу нарушения звукопроведения

тимпанограмма типа А

тимпанограмма типа В

анамнестические данные о поведенческой реакции ребенка на звуки, особенности речевого развития, жалобы на снижение слуха

выявление в результате универсального аудиологического скрининга новорожденных

отоскопическая картина

тимпанограмма типа А

тимпанограмма типа В

дети с двусторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени или глухотой с подтвержденной наследственной тугоухостью могут быть направлены на кохлеарную имплантацию, минуя этап слухопротезирования

дети с односторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени или глухотой с подтвержденной наследственной тугоухостью могут быть направлены на кохлеарную имплантацию, минуя этап слухопротезирования

использование бинауральных слуховых аппаратов в течение 3-6 месяцев и отсутствие эффекта от слухопротезирования по данным заключения сурдопедагогической комиссии, а также при наличии мотиваций у семьи

приоритет в оказании данного вида помощи предоставляется детям до 3 лет

приоритет в оказании данного вида помощи предоставляется детям старше 3 лет

проведение КИ лицам старше 3 лет при отсутствии развития слухоречевых навыков возможно исключительно на основании решения врачебной комиссии и оценкой перспективности развития навыков слуха и речи врачом сурдологом-оториноларингологом и врачебно-педагогическое наблюдением

корковый центр слуха в височной доле каждого полушария

кортиев узел

мозжечок

мост

подкорковые слуховые центры в четверохолмии

спиральный (улитковый) узел

инструментальные диагностические исследования

камертональное исследование

лабораторные диагностические исследования

отоскопия

сбор жалоб и анамнеза

шёпотная речь

эндоскопия полости носа и носоглотки

инструментальные диагностические исследования

компьютерная томография височных костей

лабораторные диагностические исследования

отоскопия

сбор жалоб и анамнеза

эндоскопия носоглотки

дети старшего возраста могут отмечать снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах

для сенсоневральной тугоухости, развившейся в доречевом периоде, характерен распад речи (отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновение устной речи)

для сенсоневральной тугоухости, развившейся в послеречевом периоде, характерен распад речи (отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновение устной речи)

задержка этапов речевого развития (появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз)

отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки

яркая эмоциональная реакция ребенка на окружающие звуки

агрессия и аутоагрессия

дети старшего возраста могут отмечать снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах

для сенсоневральной тугоухости, развившейся в послеречевом периоде, характерен распад речи (отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновение устной речи)

задержка этапов речевого развития (появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз)

нарушения в области социального взаимодействия, коммуникации (аномалии в общении)

ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение

отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки

полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены

форма снижения слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

форму снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены

форму снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

форму снижения слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

для одномоментной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации - комбинированные или изолированные аномалии развития внутреннего уха

для одномоментной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации -хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени и глухота после перенесенного менингита и по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение

для последовательной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации - комбинированные или изолированные аномалии развития внутреннего уха

для последовательной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации - наличие положительной динамики формирования слуха и речи, успешной социальной адаптации, активно проводимой психолого-педагогической реабилитации после односторонней кохлеарной имплантации при высокой мотивации пациентов и их родителей (законных представителей, доверенных лиц) на основании заключения врачебной комиссии центра

для последовательной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации - хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени и глухота при рентгенологических признаках оссификации/облитерация улитки в следствии перелома височных костей и отосклероза

проведение импедансометрии (тимпанометрии и акустической рефлексометрии) рекомендуется с целью анализа состояния структур внутреннего уха

проведение импедансометрии (тимпанометрии и акустической рефлексометрии) рекомендуется с целью анализа состояния структур среднего и внутреннего уха

у детей в возрасте до 6 месяцев наиболее корректной импедансометрической методикой можно рассматривать тимпанометрию с частотой зондирующего тона 1000 Гц

у детей в возрасте до 6 месяцев наиболее корректной импедансометрической методикой можно рассматривать тимпанометрию с частотой зондирующего тона 2000 Гц

поведенческая аудиометрия рекомендуется детям в возрасте от 2 до 3 лет с целью раннего выявления тугоухости, а также иных расстройств слуха

поведенческая аудиометрия рекомендуется детям в возрасте от 4 месяцев до 3 лет с целью раннего выявления тугоухости, а также иных расстройств слуха

проведение аудиометрии с визуальным подкреплением рекомендуется детям от 6 месяцев до 3 лет с целью раннего выявления тугоухости, а также иных расстройств слуха

проведение игровой аудиометрии рекомендуется детям в возрасте от 2 до 5 лет с целью раннего выявления тугоухости, а также иных расстройств слуха

проведение разговорной аудиометрии в игровой форме рекомендуется детям в возрасте от 2 до 7 лет с целью раннего выявления тугоухости различной степени выраженности

проведение разговорной аудиометрии в игровой форме рекомендуется детям в возрасте от 6 месяцев до 5 лет с целью раннего выявления тугоухости различной степени выраженности

внутриутробные инфекции (ЦМВИ, краснуха, токсоплазмоз, сифилис)

недоношенность 22 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1000 г) при рождении

перенесенный ринит новорожденных

применение ототоксических препаратов

челюстно-лицевые аномалии (изолированной расщелины верхней губы)

внутриутробные инфекции (ЦМВИ, краснуха, токсоплазмоз, сифилис)

наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства

недоношенность 32 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1500 г) при рождении

недоношенность 33 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1600 г) при рождении

пребывание в ОРИТ новорожденных

синдромы, ассоциированные с нарушением слуха

челюстно-лицевые аномалии

пребывание в ОРИТ новорожденных более 48 часов

применение нефротоксических препаратов

применение ототоксических препаратов

тяжелая гипербилирубинемия

тяжелое гипоксически-ишемическое/геморрагическое поражение ЦНС

во всех случаях при двустороннем снижении слуха, если не имеется противопоказаний

стойкое повышение порогов слышимости в одном или обоих ушах свыше 40 дБ нПС (на любых двух частотах в диапазоне 500-4000 Гц) при поведенческой аудиометрии или при регистрации КСВП на щелчки (2000-4000 Гц)

хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени и глухота после перенесенного менингита и по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение

хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степень с порогами слуха 80 дБ и более по данным КСВП

при регистрации КСВП на щелчки (2000-4000 Гц)

при регистрации КСВП на щелчки (800-1000 Гц)

у ребенка определяется стойкое повышение порогов слышимости в одном или обоих ушах свыше 40 дБ нПС (на любых двух частотах в диапазоне 500-4000 Гц) при поведенческой аудиометрии

у ребенка определяется стойкое повышение порогов слышимости в одном или обоих ушах свыше 50 дБ нПС (на любых двух частотах в диапазоне 500-4000 Гц) при поведенческой аудиометрии

гнойные воспалительные заболевания среднего уха на имплантируемой стороне (хронический гнойный средний отит, мастоидит)

миграция корпуса внутренней части кохлеарного импланта с невозможностью эксплуатации речевого процессора, экстракохлеарное расположение электродной решетки

полная облитерация улитки

техническая неисправность кохлеарного импланта

экструзия корпуса внутренней части кохлеарного импланта

в возрасте до 3 лет с задержкой психического развития при затруднении интерпретации поведенческих реакций на звуки для оценки функционального состояния слуховых проводящих путей

в возрасте до 3 лет с факторами риска по тугоухости

в возрасте до 5 лет с факторами риска по тугоухости

выявленным на 1-м этапе универсального аудиологического скрининга новорожденных

верхняя (барабанная лестница)

верхняя (лестница преддверия)

нижняя (Кортиев орган)

нижняя (барабанная лестница) части

средняя (спиральный орган)

верхняя (барабанная лестница)

верхняя (лестница преддверия)

нижнюю (барабанная лестница) части

нижняя (Кортиев орган)

средняя (спиральный орган)

массе тела при рождении

наличию генетической патологии у родственников

наличию инфекционных и соматических заболеваний

оценке по шкале Апгар

течению перинатального периода

гестационному возрасту на момент родов

наличию сопутствующей ЛОР-патологии

особенностям течения родов

состоянию слуха у ближайших родственников

течению беременности

акустической импедансометрии

оценке поведенческих реакций ребенка на неречевые и речевые акустические стимулы

результатам надпороговых тестов

результатам объективных методов аудиологического обследования - регистрации различных классов ОАЭ, КСВП, ASSR-теста

результатам речевой аудиометрии

результатам тональной пороговой аудиометрии

результатам шепотной речи

акустической импедансометрии

оценке поведенческих реакций ребенка на неречевые и речевые акустические стимулы

результатам надпороговых тестов

результатам объективных методов аудиологического обследования - регистрации различных классов ОАЭ, КСВП, ASSR-теста

результатам регистрации отоакустической эмиссии

результатам речевой аудиометрии

результатам тональной пороговой аудиометрии