Метаболические заболевания скелета у детей
-
Ответ проверен 1503 В основе развития несовершенного остеогенеза является мутация в гене
-
COL1A1
-
COL1A2
-
MEFV
-
NLRP12
-
-
Ответ проверен 1503 Голубые склеры характерны для
-
I типа
-
II типа
-
V типа
-
VI типа
-
-
Ответ проверен 1503 Для второго типа аутосомно-доминантной формы остеопетроза характерно
-
выраженный остеосклероз костей свода черепа и нормальная активность кислой фосфатазы, малая вероятность переломов
-
диффузный остеосклероз, переломы, в т.ч. внутриутробные, панцитопения, гепатоспленомегалия
-
самопроизвольные переломы, развитие сколиоза, остеоартроза, остеомиелита (особенно нижней челюсти) и кариеса, повышение активности кислой фосфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Для гипофосфатазии характерно
-
повышение СОЭ
-
повышение СРБ
-
повышение фосфоэтаноламина
-
снижение активности щелочной фосфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Для гипофосфатазии характерно
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста
-
выраженный остеосклероз костей свода черепа и нормальная активность кислой фосфатазы, малая вероятность переломов
-
микрокристаллический артрит, миозит, гиперминерализация трабекул кости в метафизах длинных костей, переломы, нарушение скелетного роста, краниостеноз
-
переломы, костные деформации, снижение слуха, выпадение зубов, задержка развития, повышение уровня щелочной фосфатазы, гиперкальциурия
-
-
Ответ проверен 1503 Для идиопатической гиперфосфатазии характерно
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста
-
переломы, костные деформации, снижение слуха, выпадение зубов, задержка развития, повышение уровня ЩФ, гиперкальциурия
-
спонтанные эпизоды субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах
-
-
Ответ проверен 1503 Для инфантильного кортикального гиперостоза характерно
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, нормальный рост
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста
-
спонтанные эпизоды субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Worth характерно
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, нормальный рост
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста
-
-
Ответ проверен 1503 Для склеростеоза характерно
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста
-
ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста
-
диффузный остеосклероз, переломы, в т.ч. внутриутробные, панцитопения, гепатоспленомегалия
-
спонтанные эпизоды субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям нарушений минерализации костной ткани относят
-
деформацию суставов
-
отставание в росте
-
переломы при минимальной травме
-
хронический болевой синдром
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим типам гипофосфатазии относят
-
детский
-
инфантильный
-
подростковый
-
ранний
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение перинатальной и инфантильной форм гипофосфатазии проводится
-
асфотазой альфа
-
бисфосфонатами
-
пиридоксином
-
препаратами кальция
-
-
Ответ проверен 1503 Несовершенный остеогенез характеризуется
-
диффузным остеосклерозом, переломами, в т.ч. внутриутробными, панцитопенией, гепатоспленомегалией
-
переломами, костными деформациями, снижением слуха, выпадением зубов, задержкой развития, повышением уровня ЩФ, гиперкальциурией
-
спонтанными эпизодами субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах
-
частыми переломами, костными деформациям, низкой минеральной плотностью кости
-
-
Ответ проверен 1503 Нормальные показатели витамина D в крови наблюдаются при
-
витамин D-дефицитном рахите
-
гипофосфатазии
-
инфантильном кортикальном гиперостозе
-
несовершенном остеогенезе
-
-
Ответ проверен 1503 Основная тактика лечения болезни Гоше
-
антибактериальная терапия
-
глюкокортикоидная терапия
-
фермент заместительная терапия
-
цитостатическая терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратами выбора при несовершенном остеогенезе являются
-
антибактериальные препараты
-
бисфосфонаты
-
генно-инженерные биологические препараты
-
цитостатические препараты
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратами выбора при остеопорозе являются
-
антибиотики
-
бисфосфонаты
-
дезагреганты
-
стимуляторы кальций - чувствительного рецептора
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратом выбора для лечения болезни Гоше является
-
алглюкозидаза альфа
-
велаглюцераза альфа
-
имиглюцераза
-
ларонидаза
-
-
Ответ проверен 1503 При рентгенологическом исследовании для болезни Гоше характерно
-
деформация по типу колбы Эрленмейера
-
костные эрозии
-
околосуставной остеопороз
-
периостит
-
-
Ответ проверен 1503 Самым легким типом несовершенного остеогенеза является
-
I тип
-
II тип
-
III тип
-
V тип
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Van Buchem характеризуется
-
ассиметричным увеличением нижней челюсти, поражением черепно-мозговых нервов, снижением роста
-
ассиметричным увеличением нижней челюсти, синдактилией, поражением черепно-мозговых нервов, увеличением роста
-
диффузным остеосклерозом, переломами, в т.ч. внутриутробными, панцитопенией, гепатоспленомегалией
-
спонтанными эпизодами субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах
-
-
Ответ проверен 1503 Среди поражения глаз для синдрома остеопороза-псевдоглиомы характерно
-
внутриглазные кальцификаты
-
иридоциклит
-
конъюнктивит
-
отслойка сетчатки
-
-
Ответ проверен 1503 Щелочная фосфатаза в крови повышена при
-
Х-сцепленном гипофосфатемическом рахите
-
витамин D-дефицитном рахите
-
гипофосфатазии
-
несовершенном остеогенезе
-