Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

Bordetella pertussis

Clostridium botulinum

Pseudomonas aeruginosa

шига-токсин продуцирующими бактериями

10%

10-20% в зависимости от метода определения

5-15% в зависимости от метода определения

50-150% в зависимости от метода определения

альтернативного пути комплемента

классического пути комплемента

лектинового пути комплемента

макрофагов

массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА

отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении)

предполагаемой хронической ТМА

семейной формой аГУС

массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА

отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении)

предполагаемой хронической ТМА

рецидивами острой ТМА

начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию равулизумабом

начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию экулизумабом

проведение плазмотерапии в виде плазмообмена

рассмотреть возможность выполнения пересадки почки

колоноскопию

копрограмму

лабораторные исследования для исключения STEC-ГУС

рентгеноскопию с барием

активности металлопротеиназы ADAMTS-13

антигена E coli O 157:H7 в фекалиях

содержания антител к фактору H (CFH)

уровня С3 фракции комплемента

в течение 24 часов после прерывания беременности/родоразрешения

в течение 3 дней после прерывания беременности/родоразрешения

в течение 7 дней после прерывания беременности/родоразрешения

в течение месяца после прерывания беременности/родоразрешения

10-20%

40-50%

60-70%

80-90%

3 раза в неделю в течение первых 4-х недель терапии

ежедневно в течение первых 4-х недель терапии

один раз в 2 недели в течение первых 4-х недель терапии

один раз в неделю в течение первых 4-х недель терапии

снижению уровня ЛДГ

снижению уровня активности металлопротеиназы ADAMTS-13

снижению уровня креатинина крови

увеличению числа тромбоцитов

определения генетического варианта болезни

определения прогноза

определения продолжительности лечения и его отмены

решения вопроса о тактике лечения пациента в момент острого эпизода

ТМА, ассоциированная с беременностью

ТМА, ассоциированная с лекарственными средствами

ТМА, ассоциированная с трансплантацией солидных органов и костного мозга

аГУС

I триместр

II триместре

III триместре

раннем послеродовом периоде

наличии жалоб со стороны пациента и лейкопении по данным лабораторного обследования

наличии жалоб со стороны пациента и тромбоцитоза по данным лабораторного обследования

наличии лейкоцитоза и лихорадки

наличии тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии в сочетании с признаками поражения почек и/или экстраренального поражения

введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования трансплантата

после пересадки почки пациентам можно не проводить специальнои профилактики экулизумабом**

через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов

через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов

исследование уровня С1 фракции комплемента в сыворотке крови

исследование уровня С2 фракции комплемента в сыворотке крови

исследование уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови

исследование уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови

непрямои антиглобулиновыи тест (реакцию Кумбса)

определение АЛТ, АСТ

определение ЛДГ

определение шизоцитов

ЛДГ

активности металлопротеиназы ADAMTS-13 в плазме крови

сывороточных иммуноглобулинов

шизоцитов

гемофильной палочки

менингококка

микобактерии

пневмококка

активность ADAMTS-13

общая гемолитическая активность комплемента СН50

показатель уровня C3 фракции комплемента

показатель уровня C4 фракции комплемента

изолированными мутациями MCP

нулевыми титрами анти-CFH-антител в течение длительного времени

персистирующими низкими титрами анти-CFH- антител

рецидивами аГУС в анамнезе

изолированными мутациями MCP

мутациями CFH, CFB, C3, CFH/CFHR1-5

нулевыми титрами анти-CFH-антител в течение длительного времени

семейной формой аГУС

микроангиопатическую гемолитическую анемию

острое повреждение почек

тромбоцитоз

тромбоцитопению

изолированными мутациями CFI

нулевыми титрами анти-CFH-антител в течение длительного времени

персистирующими низкими титрами анти-CFH- антител

семеиной формой аГУС

изолированными мутациями CFI

изолированными мутациями MCP

рецидивами аГУС в анамнезе

семеиной формой аГУС

активные инфекции

злокачественные новообразования

пол пациента

тяжелые хронические экстраренальные заболевания

анемия средней степени тяжести

низкое количество тромбоцитов

отсутствие возможности профилактического введения экулизумаба** или равулизумаба пациентам группы высокого и среднего риска

продолжающаяся активация комплемента с внепочечными проявлениями

исследование уровня фибриногена в крови

определение активности антитромбина III в крови (ATIII)

определение гаптоглобина

определение концентрации Д- димера в крови

определение активированного частичного тромбопластинового времени

определение гаптоглобина

определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

определение тромбинового времени в крови (ТВ)

инфликсимаба

канакинумаба

тофацитиниба

экулизумаба**

анакинры

инфликсимаба

равулизумаба

руксолитиниба

исключение вторичных ТМА

исключение первичных ТМА: ТТП и STEC-ГУС

лейкоцитоз

наличие симптомокомплекса острои ТМА

нормализация числа тромбоцитов

повышение уровня шизоцитов и снижение гаптоглобина

прекращение микроангиопатического гемолиза (снижение уровня ЛДГ до нормальных значении)

улучшение функции почек

изолированными мутациями CFI

изолированными мутациями MCP

нулевыми титрами анти-CFH-антител в течение длительного времени

рецидивами аГУС в анамнезе

внутриклеточный гемолиз вследствие патологии мембран эритроцитов

внутриклеточный гемолиз вследствие патологии ферментов эритроцитов

внутрисосудистый неиммунный (Кумбс-негативный) механический гемолиз

иммунный (Кумбс-позитивный) гемолиз

лейкопения

наличие шизоцитов (шистоцитов) в мазке периферическои крови

отрицательная реакция Кумбса

положительная реакция Кумбса

мембранного кофакторного протеина (МСР)

нибрина (NBN)

тромбомодулина (THBD)

факторов Н (CFH)

высокий уровень гаптоглобина

высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови

низкий уровень гаптоглобина

низкий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови

в любое время проведения плазмотерапии

до начала плазмотерапии

на фоне проведения плазмотерапии

после окончания плазмотерапии

1 раз в 2 недели в течение первого месяца

1 раз в неделю в течение первого месяца

ежедневно в течение первого месяца

однократно в течение первого месяца

иммунофенотипирование лимфоцитов

исследование уровня общего гемоглобина в крови

исследование уровня тромбоцитов в крови

определение активности ЛДГ в крови

высокии риск развития рецидива после пересадки почки

крайне низкий риск развития рецидива после пересадки почки

низкий риск развития рецидива после пересадки почки

средний риск развития рецидива после пересадки почки

группе высокого риска рецидива после пересадки почки

группе крайне низкого риска рецидива после пересадки почки

группе низкого риска рецидива после пересадки почки

группе среднего риска рецидива после пересадки почки

вирусные инфекции

возраст пациента

высокие концентрации в крови реципиента ингибиторов кальциневрина

тяжелое ишемически-реперфузионное повреждение трансплантата

инициация комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах течения заболевания

необходимость уточнения причины неэффективности комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающем течении заболевания

необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острои ТМА

развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания

необходимость выполнения биопсии почки

необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острой ТМА

проведение планового повторного введения экулизумаба** или равулизумаба в отсутствие жизнеугрожающих проявлений заболевания

развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания

инициация комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах течения заболевания

необходимость уточнения причины неэффективности комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающем течении заболевания

необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острой ТМА

развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания

грубое нарушение госпитального режима

отсутствие ответа на комплемент-блокирующую терапию

при необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения

стойкое улучшение состояния, когда пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении

снижение гемоглобина менее 120 г/л

снижение числа тромбоцитов на 25% и более от исходного значения или максимального числа тромбоцитов во время лечения препаратом экулизумаб*

увеличение концентрации креатинина сыворотки на 25% и более по сравнению с исходным значением или минимальным уровнем во время терапии препаратом экулизумаб**

увеличение сывороточной активности ЛДГ на 25% и более по сравнению с исходным или минимальным значением во время терапии препаратом экулизумаб**

не ранее 1 года после достижения ремиссии комплемент-опосредованнои ТМА

не ранее 1 месяца после достижения ремиссии комплемент-опосредованнои ТМА

не ранее 1 недели после достижения ремиссии комплемент-опосредованнои ТМА

не ранее 3-х месяцев после достижения ремиссии комплемент-опосредованнои ТМА

активность ADAMTS-13

общую гемолитическую активность комплемента (СН50)

показатель уровня C3 фракции комплемента

показатель уровня C4 фракции комплемента

АЛТ

ЛДГ

гаптоглобин

шизоциты

генетическии вариант С5 компонента комплемента

пожилой возраст пациента

появление антител к экулизумабу**

экскреция экулизумаба** с мочой при наличии у пациента массивной протеинурии и нефротического синдрома

массивная протеинурия у пациентов с гематологическими проявлениями ТМА

предполагаемая хроническая ТМА

рецидивы острой ТМА

семейная форма аГУС

отсутствие полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении)

подозрение на вторичные формы ТМА

рецидивы острой ТМА

семейная форма аГУС

мутации гена CFH

мутации гена CFI

мутации гена MCP

мутации генов фактора В (CFB) и С3 компонента комплемента

уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови

уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови

уровня тромбоцитов

фрагмента комплемента С5а и растворимого мембраноатакующего комплекса (МАК, С5b-9)

использовании инвазивных диагностических или терапевтических вмешательств с высоким риском кровоточивости

развитии кровотечения

тромбоцитопении (число тромбоцитов более 20000/мкл)

тромбоцитопении (число тромбоцитов более 50000/мкл)