Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
-
Ответ проверен 1503 Во все возрастные периоды, кроме грудного возраста, для коррекции минералокортикоидной терапии используется
-
активность фермента 21-гидроксилазы
-
уровень активности ренина плазмы
-
уровень глюкозы крови
-
уровень электролитов крови
-
-
Ответ проверен 1503 В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся избытком надпочечниковых андрогенов, проявляются
-
замедлением роста
-
отставанием костного возраста
-
ускорением костного возраста
-
ускорением роста
-
-
Ответ проверен 1503 В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся избытком надпочечниковых андрогенов, проявляются
-
замедлением роста
-
отставанием костного возраста
-
преждевременным адренархе
-
ускорением роста
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная дисфункция коры надпочечников - группа заболеваний
-
имеющая приобретенный характер
-
с X-сцепленным типом наследования
-
с аутосомно-доминатным типом наследования
-
с аутосомно-рецессивным типом наследования
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на криз острой надпочечниковой недостаточности рекомендовано незамедлительное парентеральное введение гидрокортизона в дозе
-
0,5 мг/кг (максимально 30 мг)
-
10 мг/кг (максимально 300 мг)
-
2 мг/кг (максимально 100 мг)
-
20 мг/кг (максимально 500 мг)
-
-
Ответ проверен 1503 Второй по распространенности формой ВДКН является
-
дефицит 11в-гидроксилазы
-
дефицит 17α-гидроксилазы
-
дефицит 21-гидроксилазы
-
дефицит оксидоредуктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Гормональным маркером дефицита 21-гидроксилазы является уровень
-
11-ДОК
-
17ОНР
-
прегненолона
-
прогестерона
-
-
Ответ проверен 1503 Детей старше года с врожденной дисфункцией коры надпочечников врач-детский эндокринолог должен осматривать
-
1 раз в 1 мес.
-
1 раз в 1-3 мес.
-
1 раз в 12 мес.
-
1 раз в 3-6 мес.
-
-
Ответ проверен 1503 Дети первого года жизни с врожденной дисфункцией коры надпочечников должны наблюдаться с периодичностью
-
1 раз в 1-3 мес.
-
1 раз в 12 мес.
-
1 раз в 6 мес.
-
1 раз в 6-12 мес.
-
-
Ответ проверен 1503 Детям с классическими формами ВДКН при присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C, при гастроэнтеритах с обезвоживанием, при хирургическом лечении и при серьезных травмах с целью предупреждения криза острой надпочечниковой недостаточности рекомендовано
-
постепенная отмена глюкокортикоидов
-
резкая отмена глюкокортикоидов до стабилизации состояния
-
увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза
-
уменьшение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза
-
-
Ответ проверен 1503 Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза при следующих состояниях
-
ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C
-
гастроэнтеритах с обезвоживанием
-
присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C
-
хронических психоэмоциональных и физических нагрузках
-
-
Ответ проверен 1503 Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза при следующих состояниях
-
ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C
-
серьезных травмах
-
хирургическом лечении
-
хронических психоэмоциональных и физических нагрузках
-
-
Ответ проверен 1503 Детям с преждевременным адренархе при выраженных признаках гиперандрогении и быстро прогрессирующей вирилизации с целью дифференциальной диагностики между врожденной дисфункцией коры надпочечников и объемными образованиями надпочечников рекомендовано
-
исследование уровня ренина в крови
-
исследование электролитов крови
-
полное секвенирование экзома
-
проведение пробы с дексаметазоном
-
-
Ответ проверен 1503 Длительная передозировка минералокортикоидов приводит к
-
артериальной гипертензии
-
артериальной гипотензии
-
повышению уровня ренина
-
снижению уровня ренина
-
-
Ответ проверен 1503 Для детей, не прошедших процедуру неонатального скрининга, для подтверждения/исключения дефицита 21-гидроксилазы исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови в утреннее время рекомендовано в следующих случаях
-
при клинической картине синдрома потери соли
-
при появлении полового оволосения у детей до 14 лет
-
при появлении полового оволосения у детей до 8 лет
-
у девочек с симптомами гиперандрогении
-
-
Ответ проверен 1503 Для детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников с открытыми зонами роста, особенно младшего возраста, наиболее оптимальными препаратами следует считать
-
дексаметазон
-
метилпреднизолон
-
преднизолон
-
таблетированные формы гидрокортизона
-
-
Ответ проверен 1503 Для детей старше года с врожденной дисфункцией коры надпочечников среди критериев адекватности терапии на первый план выходят
-
динамика прогрессии костного возраста
-
кривая роста
-
отсутствие срыгиваний
-
удовлетворительный набор веса
-
-
Ответ проверен 1503 Для дефицита минералокортикоидов характерны следующие изменения
-
выраженная гипокалиемия
-
гиперкалиемия
-
гипонатриемия
-
сниженный уровень ренина плазмы
-
-
Ответ проверен 1503 Для максимального подавления секреции АКТГ при врожденной дисфункции коры надпочечников глюкокортикоиды назначаются
-
1/3 суточной дозы - в утренние часы (в 7.00) и 2/3 дозы - перед сном (в 23.00)
-
2/3 суточной дозы - в дневные часы (в 13.00) и 1/3 дозы - перед сном (в 23.00)
-
2/3 суточной дозы - в утренние часы (в 7.00) и 1/3 дозы - перед сном (в 23.00)
-
только перед сном (в 23.00)
-
-
Ответ проверен 1503 Для подтверждения/исключения врожденной дисфункции коры надпочечников у новорожденных с несоответствием строения наружных половых органов кариотипу рекомендовано проведение следующих исследований
-
исследование ADAMTS13
-
исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
-
исследование уровня общего кортизола в крови
-
исследование уровня ренина в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для подтверждения/исключения дефицита 21-гидроксилазы детям с преждевременным адренархе в сомнительных случаях рекомендовано проведение молекулярно-генетического исследования гена
-
CYP17
-
CYP21A2
-
POR
-
STAR
-
-
Ответ проверен 1503 Для подтверждения/исключения дефицита минералокортикоидов всем детям старше 3 месяцев с подозрением на дефицит 21- гидроксилазы или с установленным диагнозом дефицита 21-гидроксилазы рекомендовано
-
исследование уровня ренина в крови
-
полное секвенирование экзома
-
проведение пробы с дексаметазоном
-
цитогенетическое исследование
-
-
Ответ проверен 1503 Для проведения неонатального скрининга и расширенного неонатального скрининга на врожденные и (или) наследственные заболевания забор образцов крови осуществляют из пятки новорожденного
-
в возрасте 21 дня жизни у доношенного
-
в возрасте 24 - 48 часов жизни у доношенного
-
на 14 сутки жизни у недоношенного новорожденного
-
на 7 сутки жизни у недоношенного новорожденного
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления синдрома потери соли в виде срыгиваний, потери веса, жидкого стула, снижения артериального давления и признаков эксикоза возникают, как правило,
-
в первые сутки жизни
-
во втором полугодии
-
на 10-20 день жизни
-
на 3-6 мес. жизни
-
-
Ответ проверен 1503 К признакам сольтеряющего синдрома относятся
-
обезвоживание
-
повышение веса
-
снижение веса
-
упорная рвота
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями адекватности заместительной терапии у грудных детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников являются
-
активность ренина плазмы
-
динамика прогрессии костного возраста
-
отсутствие срыгиваний
-
удовлетворительный набор веса
-
-
Ответ проверен 1503 К формам ВДКН, протекающим с дефицитом минералокортикоидов относятся
-
дефект STAR-протеина
-
дефицит 11а-гидроксилазы
-
дефицит 11в-гидроксилазы
-
дефицит 17а-гидроксилазы
-
-
Ответ проверен 1503 К формам ВДКН, протекающим с избытком минералокортикоидов относятся
-
дефект STAR-протеина
-
дефицит 11в-гидроксилазы
-
дефицит 17а-гидроксилазы
-
дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 Наличие низкорениновой артериальной гипертензии в сочетании с симптомами гиперандрогении являются характерными для
-
дефицита 11в- гидроксилазы
-
дефицита 3 в- гидроксистероддегидрогеназы
-
дефицита оксидоредуктазы
-
липоидной гиперплазии надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 НЕ рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов у детей с классическими формами ВДКН при
-
гастроэнтеритах с обезвоживанием
-
присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C
-
хирургическом лечении
-
хронических психоэмоциональных и физических нагрузках
-
-
Ответ проверен 1503 Нулевая активность фермента 21-гидроксилазы приводит к
-
вирильной форме заболевания без нарушения минералокортикоидной функции
-
выраженной вирилизации наружных гениталий у девочек
-
сольтеряющему состоянию в период новорожденности
-
тотальному дефициту глюко- и минералокортикоидов
-
-
Ответ проверен 1503 Основной лабораторный метод диагностики всех форм ВДКН - это
-
иммунофенотипирование лимфоцитов
-
определение различных кортикостероидов в сыворотке крови
-
определение рениновой активности плазмы крови или исследование уровня ренина в крови
-
цитогенетическое исследование (кариотип)
-
-
Ответ проверен 1503 Основным критерием гормональной диагностики недостаточности 21- гидроксилазы является
-
повышение уровня 11-дезоксикортизола
-
повышение уровня 17-ОНР в сыворотке крови
-
снижение уровня 17-ОНР в сыворотке крови
-
снижение уровня 21-дезоксикортизола
-
-
Ответ проверен 1503 Отличительной чертой врожденной дисфункции коры надпочечников от идиопатического преждевременного адренархе является
-
опережение костного возраста более чем на 1 год от паспортного
-
опережение костного возраста более чем на 2 года от паспортного
-
отсутствие опережения костного возраста
-
ускорение роста более 2 SD
-
-
Ответ проверен 1503 Периоды длительной передозировки глюкокортикоидов могут вызывать осложнения, к которым относятся
-
гиперинсулинемия
-
ожирение
-
потеря веса
-
снижение уровня глюкозы
-
-
Ответ проверен 1503 Повышение уровня ренина крови в сочетании с низким уровнем альдостерона отмечаются при следующих формах ВДКН
-
дефицит 11а-гидроксилазы
-
дефицит 17а- гидроксилазы
-
дефицит 3 в-гидроксистероддегидрогеназы
-
липоидная гиперплазия надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 Пренатальная диагностика проводится на
-
20-21 неделях гестации
-
3-4 неделях гестации
-
35-36 неделях гестации
-
9-10-й неделях гестации
-
-
Ответ проверен 1503 При активности фермента 21-гидроксилазы более 10%
-
вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет
-
определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов
-
происходит внутриутробная вирилизация плода
-
развивается сольтеряющее состояние в период новорожденности
-
-
Ответ проверен 1503 При дефиците 21-гидроксилазы выделяют 3 клинические формы
-
вирильную
-
неклассическую
-
приобретенную
-
сольтеряющую
-
-
Ответ проверен 1503 При классических формах ВДКН дебют клинической картины, как правило, происходит
-
в неонатальный период
-
в пубертатном возрасте
-
в раннем детстве
-
во взрослом состоянии
-
-
Ответ проверен 1503 При остаточной активности фермента 21-гидроксилазы от 1 до 10%
-
вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет
-
определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов
-
происходит внутриутробная вирилизация плода
-
развивается вирильная форма заболевания без нарушения минералокортикоидной функции
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется проводить обследование и коррекцию терапии у детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы первого года жизни не реже 1 раз в 1-3 мес. с целью оценки компенсации по следующему протоколу
-
динамика веса и измерение артериального давления
-
исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
-
исследование уровня калия и натрия в крови
-
проведение МРТ головного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Самой частой формой ВДКН, на которую приходится более 90% больных, является
-
дефицит 11в- гидроксилазы
-
дефицит 17α-гидроксилазы
-
дефицит 21-гидроксилазы
-
дефицит Зв-гидроксистероид-дегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 С целью выявления минералокортикоидной недостаточности у новорожденных при несоответствии строения наружных половых органов кариотипу рекомендовано
-
исследование электролитов крови
-
полное секвенирование экзома
-
проведение пробы с дексаметазоном
-
цитогенетическое исследование
-
-
Ответ проверен 1503 У детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы пубертатного возраста проводить обследование и коррекцию терапии рекомендуется не реже
-
1 раз в 1 мес.
-
1 раз в 12 мес.
-
1 раз в 12-24 мес.
-
1 раз в 3-6 мес.
-