Гипопаратиреоз у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

Х-сцепленное заболевание, в основе которого лежит дефект гена FOXP3

аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежит дефект гена STAT3

моногенное аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежит нарушение структуры гена аутоиммунного регулятора (AIRE)

моногенное аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит нарушение структуры гена аутоиммунного регулятора (AIRE)

AIRE

CASR

FOXP3

GNA11

1,1-1,25 ммоль/л для ионизированного кальция

2,1-2,05 ммоль/л для ионизированного кальция

2,1-2,3 ммоль/л для альбумин-скорректированного кальция

3,8-4,0 ммоль/л для альбумин-скорректированного кальция

аутоиммунная деструкция различных эндокринных желез

нарушение связывания ПТГ с рецептором активации аденилатциклазы

неправильное развитие органов- производных третьего и четвертого жаберных карманов

нечувствительность периферических тканей к ПТГ

ослабления его абсорбции в кишечнике матери

усиления его абсорбции в кишечнике матери

усиления резорбтивных процессов в костной ткани

усиления экскреции почками

синдроме Вискотта-Олдрича

синдроме ДиДжорджи

синдроме Луи-Бар

синдроме Ниймеген

изолированное назначение солей кальция

назначение высоких доз препаратов кальция

назначение терапии паратиреоидными гормонами и их аналогами в первой линии

пробная терапия с последующей оценкой общего самочувствия

аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) 1-го типа

аутосомно-доминантная гипокальциемия (АДГ) 1 типа

синдром Бараката, или HDR-синдром

синдром ДиДжорджи

повышенной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) околощитовидными железами (ОЩЖ)

сниженной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) околощитовидными железами (ОЩЖ)

сниженной продукцией тироксина (Т4) щитовидной железой

сниженной продукцией трийодтиронина (Т3) щитовидной железой

гипопаратиреоз

первичная надпочечниковая недостаточность

слизисто-кожный кандидоз

спонтанные переломы

тромбоцитопения

фотофобия

1 раз в 12 месяцев

1 раз в 24 месяца

1 раз в 3-6 месяцев

1 раз в месяц

гипопаратиреоз

глубокий иммунодефицит с отсутствием T- и B-лимфоцитов

слизисто-кожный кандидоз

спонтанные перелом

хроническая надпочечниковая недостаточность

затруднения дыхания

мышечная слабость

онемения и покалывания (парестезии) в пальцах рук и ног

полиурия

3 суток после операции на органах шеи

7 дней после операции на органах шеи

исключительно первых 30 минут после операции на органах шеи

первых 24 часов после операции на органах шеи

в/мышечное введение препаратов

исключительно прием пероральных препаратов

установка периферического венозного катетера

установка центрального венозного катетера

определение Д-димера в крови

определение остеокальцина в крови

регулярную денситометрию

рентгенографию костей

определение C-концевого телопептида в крови

определение Д-димера в крови

определение активности щелочной фосфатазы в крови

регулярную денситометрию

1 раз в 16-22 недели

1 раз в 3 месяца

1 раз в 4-6 недели

1 раз в 5 месяцев

возраст на момент манифестации заболевания

длительность заболевания

наличие беременностей в анамнезе

пол пациента

аномалии сердечно- сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

гипокальциемия, гипомагниемия, алкалоз, обезвоживание

сенсоневральная тугоухость, анатомические особенности развития почек и нарушения их функционирования

чаще бессимптомный, реже - с умеренной гипокальциемией

аномалии сердечно-сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

гипокальциемия, гипомагниемия, алкалоз, обезвоживание, гипокалиемия и гипонатриемия

низкий рост, дисморфизм лица, аномалии глаз, гипопаратиреоз

сенсоневральная тугоухость, анатомические особенности развития почек и нарушения их функционирования

аномалии сердечно-сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

офтальмоплегия, нарушения пигментации сетчатки и внутрисердечной проводимости, проксимальная и бульбарная слабость, возможна атаксия

чаще бессимптомный, реже - с умеренной гипокальциемией

энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды, офтальмопления, диабет, потеря слуха

аномалии сердечно- сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

офтальмоплегия, нарушения пигментации сетчатки и внутрисердечной проводимости, проксимальная и бульбарная слабость, возможна атаксия

сенсоневральная тугоухость, анатомические особенности развития почек и нарушения их функционирования

энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды, офтальмопления, диабет, потеря слуха

низким ростом, ожирением, короткой шеей, подкожными кальцинатами, укороченными четвертыми и пятыми метакарпальными и метатарзальными костями

офтальмоплегией, нарушениями пигментации сетчатки и внутрисердечной проводимости, атаксией

сенсоневральной тугоухостью, анатомическиими особенности развития почек и нарушениями их функционирования

энцефаломиопатией, лактат-ацидозом, инсультоподобными эпизодами, диабетом, потерей слуха

аплазией или гипоплазией ОЩЖ и тимуса

задержкой в развитии

микроцефалией

спонтанными переломами

маленькая продолжительность операции

мужской пол

низкие уровни кальция и недостаток/дефицит витамина D (25(ОН)D) перед операцией

низкий показатель ПТГ во время операции

ослабление его абсорбции в кишечнике матери

усиление его абсорбции в кишечнике матери

усиление резорбтивных процессов в костной ткани

усиление экскреции почками

уровнем альбумин-скорректированного кальция менее 2,0 ммоль/л

уровнем альбумин-скорректированного кальция менее 2,8 ммоль/л

уровнем ионизированного кальция сыворотки крови менее 1,0 ммоль/л

уровнем ионизированного кальция сыворотки крови менее 1,8 ммоль/л

1 раз в 24 месяца

1 раз в 6-12 месяцев

1 раз в неделю

исключительно при повышении креатинина и снижении СКФ

не показано

проводится только при выраженной гипокальциемии

является более точным методом, чем определение 25(ОН)D

является наиболее доступным и надежным методом лабораторной диагностики

12 месяцев

6 месяцев после операции

исключительно первых 24 часов после операции

первых 2 недель после операции

врача-диетолога

врача-оториноларинголога

врача-офтальмолога

врача-сурдолога

AIRE

ATM

CORO1A

WAS

гиперкальциемии

гиперфосфатемии

гипокальциемии

гипофосфатемии

повышение экскреции кальция с мочой

понижение экскреции кальция с мочой

снижение активности остеокластов с уменьшением высвобождения кальция из костей

усиление синтеза кальцитриола в почках

избыточной влажностью кожи

сухостью кожи

хрупкостью ногтей

экземой

прием невролога

проведение МРТ всего тела

проведение компьютерной томографии головного мозга

проведение рентгенографии черепа

аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС) 1-го типа

аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС) 2-го типа

изолированных аутоиммунных заболеваний

транзиторныого послеоперационныого гипопаратиреоза

аутоиммунного поражения

генетических дефектов в пострецепторном сигналинге [GNAS, STX16, NESP55, PRKAR1A, PDE4D]

изолированного повреждения генов, ответственных за развитие ОЩЖ [PTH, GCM2, SOX3]

нарушений митохондриального генома

гипокальциемия в сочетании с неадекватно низким уровнем ПТГ спустя 6 месяцев и более после хирургического вмешательства на органах шеи

гипокальциемия, развивающаяся в первые 24 часа после операции на органах шеи и разрешающаяся в течение 4 - 6 недель после хирургического вмешательства

редкое наследственное заболевание, характеризующееся клинико-лабораторными признаками гипопаратиреоза на фоне повышенного уровня ПТГ в крови

состояние, характеризующееся сниженной продукцией ПТГ ОЩЖ или резистентностью тканей к его действию

способствует поддержанию гомеостаза железа

способствует поддержанию нормального гомеостаза магния

участвует в регуляции билирубина

участвует в регуляции фосфорного обмена

повышение доз препаратов кальция

полная отмена препаратов кальция

снижение доз препаратов кальция

терапия тиазидами

прекратить лечение препаратами витамина D и его производными (альфакальцидол**, кальцитриол**)

прекратить лечение препаратами кальция и препаратами витамина D и его производными (альфакальцидол**, кальцитриол**)

прекратить лечение препаратами паратиреоидных гормонов и их аналогами

прекратить лечение тиазидными диуретиками

аномалии развития ОЩЖ, возникающие в результате мутации транскрипционных факторов

генетические дефекты, приводящие к нормальному развитию ОЩЖ, но нарушенной секреции ПТГ

иммуно-опосредованное разрушение клеток ОЩЖ

хирургическое вмешательство на органах шеи

наличие судорог и/или парестезий в мышцах верхних и нижних конечностей

непереносимость жары

снижение слуха

эмоциональная чувствительность

CASR

FOXP3

GATA3

GNA11

мутации в гене GATA3

мутации в гене тубулин-специфичного шаперона Е (TBCE) в локусе, который кодирует белок, отвечающий за связывание тубулина

мутаций в гене ПТГ, нарушающих его синтез и секрецию

неправильного развития органов- производных третьего и четвертого жаберных карманов

исключительно препараты кальция

паратиреоидные гормоны и их аналоги

препараты витамина D и его производные, и препараты кальция

прием антитиреоидных препаратов

0,5-0,7 ммоль/л

1,05-1,15 ммоль/л

2,05-2,15 ммоль/л

3,0-3,3 ммоль/л

нарушению процессов минерализации

повышенной реабсорбции кальция почками

повышенной экскреции кальция с мочой

снижению скорости костного обмена

верхней границы референсного диапазона

выше референсного диапазона

нижней границы или чуть ниже референсного диапазона при условии отсутствия симптомов и признаков гипокальциемии

референсного диапазона при условии отсутствия симптомов и признаков гипокальциемии

верхней границы референсного диапазона

выше референсного диапазона

нижней границы или чуть ниже референсного диапазона

референсного диапазона

нет клинических проявлений, характерных для наследственной остеодистрофии Олбрайта

отмечается комплекс симптомов, известных как наследственная остеодистрофия Олбрайта

отмечается повышение концентрации цАМФ в моче, не сопровождающееся гиперфосфатурией в ответ на введение экзогенного ПТГ

отмечается снижение концентрации цАМФ в моче, не сопровождающееся гиперфосфатурией в ответ на введение экзогенного ПТГ

инфаркта миокарда

нефролитиаза/нефрокальциноза

спонтанных переломов

эмфиземы легких

вторичного иммунодефицита

колита

нефролитиаза/нефрокальциноза

снижения слуха

1 раз в сутки вечером

1 раз в сутки утром

1 раз в три дня

несколько раз в сутки

аутоиммунном полигландулярном синдроме (АПС) 1-го типа

аутосомно-доминантной гипокальциемии тип 1 [CASR] и тип 2 [GNAS11]

псевдогипопаратиреозе

синдроме ДиДжорджи

0,5-1 ммоль/л

2,1-2,3 ммоль/л

4,5-4,9 ммоль/л

5,1-6,3 ммоль/л

<3,25 ммоль/сут

<6,25 ммоль/сут

<7,5 ммоль/сут

<9,15 ммоль/сут

<2,25 ммоль/сут

<6,25 ммоль/сут

<7,5 ммоль/сут

<8,05 ммоль/сут