Кистозный макулярный отек у пациентов с тапеторетинальной абиотрофией. Клиника, диагностика, лечение

А. Грефе

Г. Гельмгольц

Г. Кнапп

К. Ландау

Т. Лебер

асимметричный процесс

грубые изменения поля зрения уже в возрасте 20 лет

незначительные макулярные изменения

раннее вовлечение фовеа

скопление пигмента в виде полумесяца в нижне-темпоральной области

Х-хромосомный ювенильный ретиношизис

белоточечный ретинит

болезнь Штаргардта

пигментный ретинит с пигментом и без него

хориоретинальные дегенерации и склероз хориоидеи

Х-хромосомный, сцепленный с полом

аутосомно-доминантный

аутосомно-рецессивный

посттравматический

спорадический или простой

локальной ЭРГ

максимальной ЭРГ

общей ЭРГ

осцилляторных потенциалов

неоваскуляризацией макулярной зоны

отделением слоя палочек и колбочек друг от друга

потерей перицитов и повреждением эндотелия сосудов

проникновением жидкости из хориоидеи через пигментный эпителий сетчатки

гипоксии сетчатой оболочки

окклюзии вен сетчатки

повышения осмотического давления стекловидного тела

реакции перимакулярной сети капилляров на токсины, выделяемые в ходе дегенерации

токсического влияния продуктов гибели фоторецепторов

атрофии и гипертрофии пигментного эпителия

дистрофических изменений в большей степени наружных сегментов фоторецепторов

миграции пигмента в виде меланиновых гранул

скопления свободного холестерина и его эфиров

увеличения или уменьшения количества липофусцина, меланина

острота зрения снижена до 20×50 и ниже

очевидная слепота или полная потеря зрения к 40-годам

позднее (после 30 лет) проявление

прогноз более благоприятный

ЭРГ и ОКТ

офтальмоскопии

периметрии

сбора анамнеза и жалоб

физикального обследования

грубых изменений полей зрения уже в возрасте 20 лет

скопления пигмента в виде полумесяца в нижне-темпоральной области

стационарной или медленно прогрессирующей формы

хорошего прогноза

всех слоев сетчатки

колбочек и ганглионарных клеток сетчатки

мембраны Бруха и хориоидеи

только пигментного эпителия сетчатки

фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки

диффузных изменений

незначительных макулярных изменений

раннего вовлечения фовеа

скопления пигмента в среднеэкваториальной зоне

сужения сосудов

болезнь Гиппеля-Линдау

врожденный амавроз Лебера

дистрофия сетчатки с ранним началом

нейрофиброматоз

пигментный ретинит и палочково-колбочковую дистрофию

Н25.8

Н35.3

Н35.5

Н40-42

значительно осложнило течение заболевания

показало, что эффективность данных методов сомнительная и требует дальнейшего исследования

стало полной альтернативой этиопатогенетической генозаместительной терапии

статистически значимо оказало свою эффективность

пациентам, обусловленным мутациями в гене RPE65 (врожденный амавроз Лебера 2 типа и пигментный ретинит 20 типа)

при всех формах пигментного ретината

при синдромальных заболеваниях, таких как синдром Ашера

при сочетании пигментного ретинита и кистозного макулярного отека высотой до 400 микрон

истончения наружного, в меньшей степени внутреннего слоя сетчатки

кистозных макулярных изменений, эпиретинальной мембраны и синдрома витреомакулярной тракции

нарушения кровотока в сетчатке или хориоидеи

потери элипсоида (линии сочленения наружных и внутренних сегментов фоторецепторов)

выпадение полей зрения

жалоба пациента на дисморфопсии

истончение сетчатки на картине оптической когерентной томограммы

нерегистируемая ЭРГ

1:1000-1:2000

1:3000-1:5000

1:6000-1:7000

1:8000-1:9000

А.И. Богословский

Г.И. Авербах

Л.А. Кацнельсон

С.Н. Федоров

Э.С. Аветисов

вектор переноса гена

моноклональное антитело

рекомбинантный гибридный белок из доменов рецептора VEGF 1 и VEGF2

фрагмент гуманизированного моноклонального антитела

замещение глицина глутамином

обмен ацетата ретинола (витамина А)

синтез белков каскада фтототрансдукции

экспрессию цистеина вместо тирозина

интравитреальных инъекций

парабульбарных инъекций

субконъюктивального введения

субретинального введения

зависит от приема лютеинсодержащих комплексов

может служить объективным критерием прогрессирования заболевания

свидетельствует о постепенном выздоровлении пациента

является следствием разрыва сетчатки

воспалительным заболеваниям неясной этиологии

врожденным заболеваниям сетчатки и зрительного нерва

митохондриальным болезням

приобретенным заболеваниям

прогрессирующим наследственным заболеваниям