Криопирин-ассоциированные периодические синдромы
-
Ответ проверен 1503 До завершения полного обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний, а также установления диагноза криопирин-ассоциированный периодический синдром не рекомендуется назначение
-
безвременника осеннего семян экстракта/колхицина
-
генно-инженерных биологических препаратов
-
глюкокортикоидов
-
нестероидных противовоспалительные препаратов
-
-
Ответ проверен 1503 Классификационные критерии диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов включают
-
нейросенсорную тугоухость
-
периорбитальный отек
-
поражение глаз (конъюнктивит, эписклерит, увеит)
-
уртикарную сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Классификационные критерии для криопирин-ассоциированных периодических синдромов разработаны
-
Eurofever/PRINTO
-
Американской коллегией ревматологов (ACR)
-
Европейским альянсом ассоциаций ревматологов (EULAR)
-
Международной лигой ревматологических ассоциаций (ILAR)
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения кожного покрова при криопирин-ассоциированных периодических синдромах является
-
гелиотропная сыпь
-
геморрагическая сыпь
-
кольцевидная эритема
-
уртикарная сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения костно-мышечной системы при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются
-
артралгии
-
артрит
-
миалгии
-
миопатия
-
фасциит
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения нервной системы при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются
-
головная боль
-
головокружения
-
задержка умственного развития
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения органа слуха при криопирин-ассоциированных периодических синдромах является
-
катаральный отит
-
кондуктивная тугоухость
-
нейросенсорная тугоухость
-
острый средний отит
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения органов чувств при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются
-
кератит
-
конъюнктивит
-
отек диска зрительного нерва
-
периорбитальный отек
-
увеит
-
-
Ответ проверен 1503 Кратность применения лекарственного препарата канакинумаб у пациентов старше 2 лет с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром составляет
-
1 раз в 12 недель
-
1 раз в 4 недели
-
1 раз в 8 недель
-
1 раз в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями достижения ответа на лечение у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами являются
-
значение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) >9
-
купирование системных проявлений (лихорадка, сыпь, болевой синдром)
-
нормализация лабораторных показателей активности болезни (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов, тромбоцитов крови)
-
отсутствие органных нарушений (поражение органа зрения, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, ЖКТ, суставов)
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальная доза анакинры для лечения криопирин-ассоциированных синдромов составляет
-
1 мг/кг/сут
-
2 мг/кг/сут
-
3 мг/кг/сут
-
8 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом среди группы криопирин-ассоциированных периодических синдромов характеризуется
-
периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена фактора некроза опухоли (TRAPS)
-
семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейная холодовая крапивница (FCAS)
-
синдром Макла-Уэллса (MWS)
-
хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID)
-
-
Ответ проверен 1503 Основными средствами патогенетической терапии для индукции ремиссии всем пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром являются
-
анакинра
-
канакинумаб
-
ритуксимаб
-
тофацитиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Относительно доброкачественным течением среди группы криопирин-ассоциированых периодических синдромов характеризуется
-
семейная средиземноморская лихорадка (FMF)
-
семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейная холодовая крапивница (FCAS)
-
синдром Макла-Уэллса (MWS)
-
хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID)
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для назначения пульс-терапии глюкокортикоидами пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром являются
-
олигоартрит
-
перикардит
-
плеврит
-
стойкая фебрильная или гектическая лихорадка
-
-
Ответ проверен 1503 Приступы семейной холодовой крапивницы (FCAS) провоцируются
-
воздействием холода
-
возникают без явной причины
-
гормональными изменениями
-
инфекцией
-
травмой
-
-
Ответ проверен 1503 С какими группами заболеваний необходимо проводить дифференциальную диагностику криопирин-ассоциированных периодических синдромов?
-
другие аутовоспалительные синдромы
-
инфекционные заболевания
-
онкогематологические заболевание
-
эндокринные заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 С целью дифференциальной диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов наиболее целесообразно проведение следующих инструментальных исследований
-
КТ органов грудной клетки
-
МРТ головы, органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза
-
капилляроскопия
-
колоноскопия
-
пункция костного мозга
-
флуометрия
-
-
Ответ проверен 1503 Этиопатогенетической основой развития криопирин-ассоциированных периодических синдромов является
-
мутации в гене MEFV
-
мутации в гене NLRP3
-
мутации гена рецептора I типа фактора некроза опухоли (ФНО) TNFRSF1A
-
хроническая инфицированность стрептококком группы А
-