Синдром Барта в практике кардиолога и педиатра
-
Ответ проверен 1503 Вакцинопрофилактика при синдроме Барта
-
возможна только при отсутствии нейтропении
-
возможна только с использованием неживых вакцин
-
индивидуальна с учетом выраженности нейтропении
-
проводится в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок
-
противопоказана
-
-
Ответ проверен 1503 Возможные лабораторные изменения при синдроме Барта включают в себя
-
гиперхолестеринемию
-
гипогликемию
-
гипокальциемию
-
повышение уровня лактата
-
повышение уровня общего билирубина
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность базисной терапии ХСН при синдроме Барта
-
1 год
-
3 года
-
5 лет
-
до нормализации параметров эхокардиографии
-
пожизненная
-
-
Ответ проверен 1503 Для миопатии при синдроме Барта характерны
-
задержка моторного развития
-
поражение дистальных мышц конечностей
-
поражение дыхательной мускулатуры
-
поражение проксимальных мышц конечностей
-
регресс моторного развития
-
-
Ответ проверен 1503 К базовым исследованиям, позволяющим оценить функцию сердечно-сосудистой системы у пациентов с синдромом Барта, относятся
-
биопсия миокарда
-
сцинтиграфия миокарда
-
трансторакальная эхокардиография
-
чреспищеводная эхокардиография
-
электрокардиография
-
-
Ответ проверен 1503 К иным клиническим проявлениям при синдроме Барта относятся
-
задержка полового созревания
-
задержка роста
-
нарушение зрения
-
нарушение слуха
-
ожирение
-
-
Ответ проверен 1503 К классической триаде признаков при синдроме Барта относятся
-
кардиомиопатия
-
когнитивные нарушения
-
нейтропения
-
полинейропатия
-
скелетная миопатия
-
-
Ответ проверен 1503 К методам лечения при синдроме Барта относится
-
генная терапия
-
плазмаферез
-
ресинхронизирующая терапия
-
терапия хронической сердечной недостаточности
-
ферментзаместительная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 К необходимым лабораторным методам обследования при синдроме Барта относятся
-
исследование уровня NTproBNP
-
исследование уровня альфа-1-антитрипсина
-
коагулограмма
-
общий анализ крови
-
общий анализ мочи
-
-
Ответ проверен 1503 К основным препаратам для лечения ХСН при синдроме Барта относятся
-
бета-блокаторы
-
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
-
кардиотонические препараты
-
метаболические средства
-
сенситайзеры кальция
-
-
Ответ проверен 1503 К перспективным методам лечения синдрома Барта относится
-
генная терапия
-
методы вспомогательного кровообращения
-
терапия биологическими агентами
-
трансплантация сердца
-
ферментзаместительная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию синдрома Барта приводит дефект в гене
-
GAA
-
LAMP2
-
MYH7
-
PRKAG2
-
TAFFAZIN (TAZ)
-
-
Ответ проверен 1503 Легкой степени нейтропении соответствует значение нейтрофилов в крови
-
0,5 - 1,0 x 109/L
-
1,0 - 1,5 x 109/L
-
менее 0,2 x 109/L
-
менее 0,5 x 109/L
-
менее 0,8 x 109/L
-
-
Ответ проверен 1503 Молекулярно-генетическая диагностика при синдроме Барта включает в себя
-
кариотипирование
-
определение спектра аминокислот и ацилкарнитинов крови методом ТМС
-
поиск нуклеотидных вариантов в гене TAFFAZIN (TAZ)
-
поиск частых делеций и дупликаций хромосом
-
энзимодиагностику
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым проявлением синдрома Барта при эхокардиографии является
-
гидроперикард
-
дилатация левого желудочка
-
дилатация предсердий
-
легочная гипертензия
-
нарушение функции аортального клапана
-
-
Ответ проверен 1503 Нейтропения при синдроме Барта
-
всегда носит доброкачественный характер
-
может варьировать на протяжении жизни у одного и того же пациента
-
может носить периодический характер
-
является главной причиной смертности при синдроме Барта
-
является обязательным критерием диагностики
-
-
Ответ проверен 1503 Основными коррелирующими с продолжительностью жизни при синдроме Барта факторами являются
-
болезни пищеварительной системы
-
инфекционные осложнения
-
новообразования
-
осложнения миопатического синдрома
-
хроническая сердечная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Барта проявляется
-
АВ-блокадой
-
аритмогенной дисплазией сердца
-
врожденными пороками сердца
-
дилатационной кардиомиопатией
-
легочной гипертензией
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении у ребенка синдрома Барта необходимо
-
обследование матери и отца ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта
-
обследование матери ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта
-
обследование матери ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта при выявлении у нее изменений со стороны сердца
-
обследование отца ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта
-
обследование отца ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта при выявлении у него изменений со стороны сердца
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Барта возможны варианты кардиомиопатии
-
аритмогенная дисплазия правого желудочка
-
гипертрофическая
-
дилатационная
-
некомпактная кардиомиопатия
-
рестриктивная
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Барта на эхокардиографии чаще визуализируется
-
асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
-
выпот в полости перикарда
-
недостаточность аортального клапана
-
некомпактный миокард левого желудочка
-
симметричная бивентрикулярная гипертрофия
-
-
Ответ проверен 1503 Расчетная частота встречаемости синдрома Барта составляет
-
1 случай на 1 000 00 рождений мальчиков
-
1 случай на 1 000 рождений мальчиков
-
1 случай на 25 000 рождений мальчиков
-
1 случай на 300 000 - 400 000 рождений мальчиков
-
1 случай на 5 000 рождений мальчиков
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Барта относится к заболеваниям
-
болезнь накопления
-
митохондриальным
-
нейромышечным
-
хромосомным
-
эндокринным
-
-
Ответ проверен 1503 Стратегия наблюдения и лечения нейтропении при синдроме Барта предполагает
-
консультацию гематолога-иммунолога для решения вопроса о назначении гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
-
контроль уровня нейтрофилов на фоне интеркуррентных инфекций
-
назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора при любой степени тяжести нейтропении
-
отсутствие необходимости контроля уровня нейтрофилов у пациентов с синдромом Барта без нейтропении
-
профилактическое назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора при каждом инфекционном эпизоде
-
-
Ответ проверен 1503 Типичным изменением при синдроме Барта на ЭКГ является
-
атриовентрикулярная блокада
-
полная блокада левой ножки пучка Гиса
-
синоатриальная блокада
-
удлинение интервала QT
-
укорочение интервала PQ
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелая степень нейтропении диагностируется при значении нейтрофилов в крови
-
0,5 - 1,0 x 109/L
-
1,0 - 1,5 x 109/L
-
1,5 - 2,0 x 109/L
-
менее 0,5 x 109/L
-
менее 0,8 x 109/L
-
-
Ответ проверен 1503 Характерным для синдрома Барта нарушением ритма сердца и проводимости является
-
атриовентрикулярная блокада
-
полная блокада левой ножки пучка Гиса
-
синоатриальная блокада
-
удлинение интервала QT
-
укорочение интервала QT
-
-
Ответ проверен 1503 ЭКГ у пациентов с синдромом Барта часто выявляет
-
высоковольтажные комплексы QRS
-
короткий PR-интервал и/или наличие дельта-волны
-
нарушения процесса реполяризации
-
перегрузку миокарда желудочков
-
полную блокаду правой ножки пучка Гиса
-