Врожденный клапанный стеноз аорты (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

АЧТВ

МНО

тромбинового времени

уровня гепарина в крови (анти-Ха активности)

определения гемодинамических параметров стеноза

оценки анатомии коронарных артерий

оценки состояния восходящей аорты, дуги и перешейка аорты

уточнения уровня обструкции выводного отдела левого желудочка

30-60 минут

45-60 минут

>30 минут

>60 минут

алпростадил

валсартан

левосимендан

алпростадил

ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типа

левосимендан

эпинефрин

геморрагическим синдромом

инфекционными осложнениями

сахарным диабетом

сердечной и полиорганной недостаточностью

тромбофилиями

эпизодами тромбозов в анамнезе

двустворчатый клапан

мембрана

одностворчатый клапан

пятистворчатый аортальный клапан

трехстворчатый клапан (куполообразная форма)

четырехстворчатый аортальный клапан

двустворчатый аортальный клапан

мембрана

одностворчатый аортальный клапан

пятистворчатый аортальный клапан

трехстворчатый аортальный клапан (куполообразная форма)

четырехстворчатый аортальный клапан

шестистворчатый аортальный клапан

артериальной гипертензией

нарушение сознания

признаками застойной сердечной недостаточности

синдромом малого сердечного выброса

двустворчатым аортальным клапаном

одностворчатым аортальным клапаном

трехстворчатым аортальным клапаном

четырехстворчатым аортальным клапаном

шестистворчатым аортальным клапаном

врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 30 дней жизни

врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 6 месяцев

врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 90 дней жизни

бета-адреноблокаторы

диуретики

ингибиторы АПФ

инфузия алпростадила

кардиотонические средства (кроме сердечных гликозидов)

протезирование аортального клапана легочным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)

протезирование легочного клапана аортальным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)

протезирование митрального клапана легочным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)

протезирование трехстворчатого клапана легочным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)

1,0-2,0

1,5-3,0

2,0-3,0

3,5-4,5

более 64 мм рт. ст.

более 75 мм рт. ст.

менее 64 мм рт. ст.

менее 75 мм рт. ст.

выраженную

крайне тяжелую

легкую

тяжелую

умеренную

выполненные ранее вмешательства на аортальном клапане, направленные на устранение стеноза

инфекционный эндокардит

коррекция показателей свертывающей системы крови при необходимости выполнения хирургических манипуляций/вмешательств у пациентов с имплантированными в аортальную позицию механическими протезами клапанов сердца

наличие симптомов сердечной недостаточности

новорожденные, находящиеся в критическом состоянии на фоне выраженного клапанного стеноза аорты

развитие дисфункции левого желудочка

40-80 мм рт. ст.

50-80 мм рт. ст.

50-90 мм рт. ст.

40-50 мм рт. ст.

50-80 мм рт. ст.

>40 мм рт. ст.

>80 мм рт. ст.

гипотермия

головокружение

кахексия

носовые кровотечения

повышенная утомляемость

потливость

асцит

головные боли

кашель

одышка

потери сознания

приступы стенокардитических болей

антагонистов витамина К 1 год, в дальнейшем - ацетилсалициловая кислота

антагонистов витамина К постоянно

ацетилсалициловой кислоты постоянно

3 месяца прием антагонистов витамина К, в дальнейшем - ацетилсалициловая кислота

отмена тромбопрофилактики

постоянный прием антагонистов витамина К

постоянный прием ацетилсалициловой кислоты

отмена тромбопрофилактики

прием антагонистов витамина К

прием ацетилсалициловой кислоты

25-40 мм рт. ст.

50-80 мм рт. ст.

<25 мм рт. ст.

<50 мм рт. ст.

величину среднего градиента аортального клапана

градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

диастолическую функцию левого желудочка

площадь аортального клапана

сократительную способность левого желудочка

толщину миокарда

через 2 часа после каждого изменения скорости инфузии

через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии

через каждые 6 часов

0,2-0,5

0,35-0,7

0,5-1,0

50-80 секунд

60-85 секунд

75-90 секунд

не требуется при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента

проводят 1 раз в 12 часов

проводят 1 раз в 6 часов

через 1 час после каждой инъекции

через 3-4 часа после каждой инъекции

через 6 часов после каждой инъекции

0,15-0,5

0,35-0,7

0,5-1,0

не требуется

проводят 1 раз в 12 часов

проводят 1 раз в 24 часа

>50 мм рт. ст.

>70 мм рт. ст.

>80 мм рт. ст.

40 мм рт. ст.

50 мм рт. ст.

60 мм рт. ст.

80 мм рт. ст.

25-40 мм рт. ст.

30-40 мм рт. ст.

35-50 мм рт. ст.

50-80 мм рт. ст.

асимптомное течение заболевания в случае очевидности быстрого прогрессирования клапанного стеноза аорты или аортальной регургитации

наличие у больного системного коллагеноза с образованием патологических иммунокомплексов

патология клапана легочной артерии

патология митрального клапана, требующая протезирования

тяжелые формы аортальной регургитации, если нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка

асимптомное течение заболевания в случае очевидности быстрого прогрессирования клапанного стеноза аорты или аортальной регургитации

асимптомное течение тяжелой формы аортальной регургитации и нормальная систолическая функция (ФВ левого желудочка более 50%), но при прогрессирующей дилатации левого желудочка

асимптомное течение тяжелой формы клапанного стеноза аорты и патологическая реакция на физические нагрузки

значительное расширение корня аорты по сравнению с фиброзным кольцом легочной артерии

наличие у пациента генетических синдромов, сопровождающихся недостатком эластина, коллагена

не менее 1 раза в 1 месяц

не менее 1 раза в 3 месяца

не менее 1 раза в 6 месяцев

не менее 1 раза в 14 дней

не менее 1 раза в 5 дней

не менее 1 раза в 7 дней

детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка

детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если пациент симптоматичен

новорожденным детям с критическим клапанным стенозом аорты при благоприятной анатомии аортального клапана

при гемодинамически нестабильном состоянии больных с выраженным клапанным стенозом аорты

в качестве моста к хирургическому вмешательству при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, которые могут негативно повлиять или даже привести к летальному исходу при выполнении операции на открытом сердце

детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка

детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если пациент симптоматичен

новорожденным детям с критическим клапанным стенозом аорты при благоприятной анатомии аортального клапана

при гемодинамически нестабильном состоянии больных с выраженным клапанным стенозом аорты

аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани

врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты

генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью

выраженный аортальный стеноз

латентный аортальный стеноз

незначительный аортальный стеноз

резкий аортальный стеноз

тяжелый аортальный стеноз

умеренный аортальный стеноз

выраженный аортальный стеноз

критический аортальный стеноз

латентный аортальный стеноз

незначительный аортальный стеноз

резкий аортальный стеноз

умеренный аортальный стеноз

у детей младше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 28 Ед/кг/ч

у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч

у детей младше 1 года - 30 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 43 Ед/кг/ч

у детей младше 1 года - 43 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 30 Ед/кг/ч

пальпаторно на основании сердца систолическое дрожание, передающееся в яремную ямку и по ходу сонных артерий

пальпаторно ослабленный верхушечный толчок

пальпаторно разлитой верхушечный толчок

перкуторно расширение границ сердца влево

перкуторно расширение границ сердца влево и вправо