Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
-
Ответ проверен 1503 Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на формы
-
классическую
-
легкую
-
неклассическую
-
тяжелую
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников считается подтвержденным и дополнительной диагностики не требуется при уровне базального 17ОНР
-
более 15 нмоль/л
-
более 20 нмоль/л
-
более 25 нмоль/л
-
более 30 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить забор крови на 17ОНР
-
в лютеинизирующую фазу цикла (не позднее 13-14 дня)
-
в фолликулярную фазу цикла (не позднее 5-7 дня)
-
вечером
-
рано утром
-
-
Ответ проверен 1503 Избыток АКТГ приводит к
-
гиперплазии коркового слоя надпочечников
-
гиперплазии мозгового слоя надпочечников
-
стимуляции коркового слоя надпочечников
-
стимуляции мозгового слоя надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на формы
-
вирильную
-
гипертоническую
-
сольдефицитную
-
сольтеряющую
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина дефицита 21-гидроксилазы складывается из составляющих
-
гиперандрогении
-
гипертонии
-
надпочечниковой недостаточности
-
отечного синдрома
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими критериями установления диагноза классических форм дефицита 21-гидроксилазы являются
-
нарушение формирования наружных половых органов у новорожденных женского пола
-
нарушение формирования наружных половых органов у новорожденных мужского пола
-
признаки преждевременного полового развития только у девочек
-
признаки преждевременного полового развития у детей обоих полов
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы у женщин являются
-
бесплодие
-
гирсутизм
-
гнездная алопеция
-
псориаз
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы у женщин являются
-
альгодисменорея
-
избыточный рост волос в андрогензависимых зонах
-
отсутствие роста волос в андрогензависимых зонах
-
привычное невынашивание или бесплодие
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями вирильной формы классической врожденной дисфункции коры надпочечников являются
-
мышечная слабость
-
окуломоторные гиперкинезы
-
повышенная утомляемость
-
эксикоз
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями вирильной формы классической врожденной дисфункции коры надпочечников являются
-
артериальная гипертония
-
артериальная гипотония
-
меланодермия
-
симптомы гиперандрогении
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин являются
-
альгодисменорея
-
гнездная алопеция
-
избыточное оволосение
-
нарушения менструального цикла
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин являются
-
артериальная гипертония
-
артериальная гипотония
-
бесплодие
-
невынашивание беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями сольтеряющего криза являются
-
повышение артериального давления
-
снижение артериального давления
-
снижение объема циркулирующей крови
-
эксикоз
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена
-
CYP11B
-
CYP11С
-
CYP21
-
CYR21
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию классической вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21
-
P105L
-
P30L
-
P453S
-
R356W
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию классической сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21
-
1172N
-
P105L
-
P453S
-
R356W
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21
-
1172N
-
P105L
-
Q318X
-
V281L
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 11β-гидроксилазы являются
-
выявление мутаций в гене CYP11B1
-
выявление мутаций в гене CYP21A2
-
повышенный уровень 11-дезоксикортизола
-
пониженный уровень 11-дезоксикортизола
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза классических форм дефицита 21-гидроксилазы являются
-
повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
повышенный уровень тестостерона
-
пониженный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
пониженный уровень тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза классической сольтеряющей формы дефицита 21-гидроксилазы являются
-
гиперкалиемия
-
повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
повышенный уровень ренина и рениновой активности плазмы крови
-
пониженный уровень ренина и рениновой активности плазмы крови
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы являются
-
выявление мутаций в гене CYP11B1
-
выявление мутаций в гене CYP21A2
-
повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
пониженный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефицитом фермента
-
11β-гидроксилазы
-
21-гидроксилазы
-
3β-гидроксистероиддегидрогеназы
-
оксидоредуктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента 11β-гидроксилазы ведет к избыточному накоплению
-
11-дезоксикортизола
-
11-дезоксикортикостерона
-
17ОН прогестерона
-
эстрадиола
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента 21-гидроксилазы ведет к избыточному накоплению
-
11-дезоксикортизола
-
11-дезоксикортикостерона
-
17ОН прогестерона
-
дегидроэпиандростерона
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента 21-гидроксилазы ведет к снижению уровня
-
альдостерона
-
андростендиона
-
дегидроэпиандростерона
-
кортизола
-
-
Ответ проверен 1503 Нормой считаются показатели базального 17ОНР
-
менее 10 нмоль/л
-
менее 4 нмоль/л
-
менее 6 нмоль/л
-
менее 8 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Основной причиной повышения артериального давления при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, является избыток
-
11-дезоксикортизола
-
11-дезоксикортикостерона
-
17ОН прогестерона
-
тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 По данным неонатального скрининга в РФ распространенность классических форм дефицита 21-гидроксилазы составляет
-
1:1000 живых новорожденных
-
1:20 000 живых новорожденных
-
1:500 живых новорожденных
-
1:9638 живых новорожденных
-
-
Ответ проверен 1503 По действующей классификации, выделяют формы врожденной дисфункции коры надпочечников
-
дефицит 11β-гидроксилазы
-
дефицит 18β-гидроксилазы
-
дефицит 21-гидроксилазы
-
липоидная гиперплазия коры надпочечников (дефицит StAR-протеина)
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-10 адреногенитальные расстройства кодируются
-
E25
-
А25
-
В25
-
С25
-
-
Ответ проверен 1503 При наступлении беременности у пациентки с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы, рекомендуется
-
отменить терапию ГК и МК
-
продолжить терапию ГК в тех же дозах, что применялись до беременности, отменить МК
-
продолжить терапию ГК и МК в тех же дозах, что применялись до беременности
-
продолжить терапию МК в тех же дозах, что применялись до беременности, отменить ГК
-
-
Ответ проверен 1503 При наступлении беременности у пациентки с неклассическими формами дефицита 21-гидроксилазы, рекомендуется
-
отменить терапию ГК
-
продолжить терапию ГК в тех же дозах, что применялись до беременности
-
увеличить дозу ГК
-
уменьшить дозу ГК
-
-
Ответ проверен 1503 При проведении неонатального скрининга в крови новорожденных определяется уровень
-
17-гидроксипрогестерона
-
АКТК
-
альдостеона
-
кортизола
-
-
Ответ проверен 1503 При сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы рекомендуется дополнительно к глюкокортикоидам назначать
-
фамотидин
-
фенобарбитал
-
финастерид
-
флудрокортизон
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение пренатальной диагностики для уточнения пола и наличия врожденной дисфункции коры надпочечников у плода возможно только на
-
11-12 неделе гестации
-
5-6 неделе гестации
-
7-8 неделе гестации
-
9-10 неделе гестации
-
-
Ответ проверен 1503 Продолжительность действия гидрокортизона составляет
-
12-36 часов
-
36-54 часов
-
4-6 часов
-
8-12 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение в ситуациях
-
массивные травмы
-
операции под местной анестезией
-
операции под общей анестезией
-
эмоциональном и нервном напряжении
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение в ситуациях
-
гастроэнтерит
-
гастроэнтерит с дегидратацией
-
субфебрильная температура
-
фебрильная температура
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая доза гидрокортизона, используемая в лечении классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников у взрослых, составляет
-
0,25-0,5 мг/сут (максимально до 1 мг/сут) на ночь
-
15-25 мг/сут (максимально до 40 мг/сут) разделить на 3 приема
-
4-6 мг/сут на ночь или в 2 приема
-
5-7,5 мг/сут (максимально до 10 мг/сут) на 2 приема
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая доза флудрокортизона, используемая в лечении классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников у взрослых, составляет
-
10-15 мкг/сут
-
20-30 мкг/сут
-
5-20 мкг/сут
-
50-200 мкг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется всем пациентам с врожденной дисфункцией коры надпочечников, вне зависимости от степени компенсации, с целью диагностики осложнений проведение
-
МРТ надпочечников
-
УЗИ малого таза
-
УЗИ надпочечников
-
рентгеноденситометрии
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется проводить первый этап феминизирующей пластики наружных половых органов девочкам с врожденной дисфункцией коры надпочечников
-
в первые годы жизни
-
в периоде новорожденности
-
в пубертатном возрасте
-
после окончания пубертатного периода
-
-
Ответ проверен 1503 Способ перевода с одного глюкокортикоидного препарата на другой
-
20 мг гидрокортизона ≈ 10 мг преднизолона ≈ 8 мг метилпреднизолона ≈ 1,0 мг дексаметазона
-
20 мг гидрокортизона ≈ 2,5 мг преднизолона ≈ 4 мг метилпреднизолона ≈ 0,375-0,5 мг дексаметазона
-
20 мг гидрокортизона ≈ 5 мг преднизолона ≈ 2 мг метилпреднизолона ≈ 0,2 мг дексаметазона
-
20 мг гидрокортизона ≈ 5 мг преднизолона ≈ 4 мг метилпреднизолона ≈ 0,375-0,5 мг дексаметазона
-
-
Ответ проверен 1503 У женщин с умеренной гиперандрогенией и дисфункцией яичников, вне планирования беременности, рекомендуется применение
-
гидрокортизона
-
дексаметазона
-
прогестагенов и эстрогенов (фиксированные комбинации)
-
флудрокортизона
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с неконтролируемой гиперандрогенией, при условии достаточной приверженности к лечению, может быть рекомендовано проведение
-
двусторонней адреналэктомии
-
интроитопластики
-
односторонней адреналэктомии
-
рассечения урогенитального синуса
-