1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Ингибиторная форма гемо...
Вопросы с ответами

Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    В каком возрасте наиболее высок риск выработки ингибитора при заместительной терапии концентратами фактора VIII?

    1. в подростковом возрасте

    2. в раннем возрасте и после 60-лет

    3. от 10 до 60 лет

    4. после 18 и до 30 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Выберите возможную схему лечения эмицизумабом после проведения нагрузочной дозы

    1. 1.5 мкг/кг 1 раз в 7 дней

    2. 30 мг/кг 1 раз в 7 дней

    3. 300 мкг/кг 1 раз в 28 дней

    4. 6 мг/кг 1 раз ежедневно

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ингибитор у пациентов с гемофилией А

    1. делает заместительную терапию неэффективной

    2. повышает активность фактора VIII

    3. способствует прогрессирующей артропатии

    4. тяжелое осложнение терапии пациентов с гемофилией

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие единицы измерения титра ингибитора?

    1. БЕ

    2. Ед/кг

    3. МЕ

    4. Мкг/кг

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие типы ингибитора существуют?

    1. легкий

    2. низкореагирующий

    3. средний

    4. тяжелый

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какова максимальная длительность ИИТ?

    1. 12 месяцев

    2. 3 месяца

    3. 9 месяцев

    4. пока сохраняется устойчивая динамика в снижении титра ингибитора

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какова частота развития ингибитора у пациентов с Гемофилией А?

    1. 10%

    2. 3%

    3. 30%

    4. 50%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какое утверждение справедливо для характеристики высокореагирующего ингибитора?

    1. быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ

    2. может быть преодолено введением дополнительного FVIII

    3. не было установлено значимого повышения уровня ингибиторов после нескольких дней применения экзогенных факторов свертывания

    4. титр высокореагирующего ингибитора снижается в течение 3 дней проведения заместительной терапии концентратом фактора VIII

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какое утверждение справедливо для характеристики низкореагирующего ингибитора?

    1. быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ

    2. в большинстве случаев ингибирующее действие низкореагирующего ингибитора может быть преодолено введением дополнительного FVIII

    3. применение эптакога альфа неэффективно

    4. титр не может снижаться, если пациент не получает FVIII длительное время

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какой подход является "золотым стандартом" для терапии, направленной на элиминацию ингибитора у пациентов с гемофилией А?

    1. применение длительной терапии глюкокортикостероидами

    2. применение эмицизумаба

    3. применение эптакога альфа активированного

    4. проведение терапии индукции иммунной толерантности

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какой показатель относится к критериям успеха?

    1. период полувыведения 5 часов

    2. показатель восстановления: >40% на протяжении более, чем 2-х месяцев

    3. титр ингибитора <0,6 БЕ/мл

    4. титр ингибитора >5 БЕ/мл

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какой препарат не эффективен для профилактики кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А и высокореагирующим ингибитором?

    1. антиингибиторный коагулянтный комплекс

    2. концентрат фактора VIII в стандартной дозе

    3. эмицизумаб

    4. эптаког альфа активированный

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какой процент риска возникновения ингибитора в первые 20 дней введения фактора?

    1. около 0,3-3%

    2. около 20-30%

    3. около 5-10%

    4. около 50-60%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какую дозу антиингибиторный коагулянтного комплекса нельзя превышать в сутки, при терапии эмицизумабом?

    1. 100 МЕ/кг

    2. 150 МЕ/кг

    3. 200 МЕ/кг

    4. 50 МЕ/кг

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К генетическим факторам риска возникновения ингибитора у пациентов с гемофилией А относятся

    1. наличие гемофилии А у отца ребенка

    2. определенные типы генетических мутаций в гене фактора IX

    3. определенные типы генетических мутаций в гене фактора VIII

    4. применение криопреципитата для лечения кровотечений

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Когда следует заподозрить наличие ингибитора у пациента с гемофилией А?

    1. когда без заместительной профилактики у пациента появляются признаки выраженного геморрагического синдрома

    2. когда появляется ослабление или отсутствие ответа на введение концентрата фактора VIII

    3. когда у него выявляется снижение концентрации гемоглобина в крови

    4. когда у пациента возникает посттравматический гемартроз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Косвенным фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является

    1. начало терапии ИИТ в течение 2 лет от момента развития ингибитора

    2. начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора

    3. начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста

    4. повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее высокий риск выработки ингибиторов формируется в течение

    1. 100-150 дней введения концентрата фактора VIII

    2. 150-300 дней введения концентрата фактора VIII

    3. 50-100 дней введения концентрата фактора VIII

    4. первых 50 дней введения концентрата фактора VIII

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Неблагоприятным фактором, ограничивающим успех проведения терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ), является

    1. исторический пик титра ингибитора <200 БЕ

    2. начало в течение 2 лет с момента развития ингибитора

    3. повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ

    4. титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Низкодозовый Ван Кревельд (van Creveld) протокол ИИТ

    1. 100 МЕ FVIII/кг массы тела 1 раз в сутки

    2. 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов

    3. 200 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 24 часа

    4. 25(-50) МЕ FVIII/кг массы тела через день

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Новые подходы к проведению терапии индукции иммунной толерантности подразумевают использование

    1. 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов

    2. метотрексата в качестве иммуносупрессанта

    3. эмицизумаба в качестве профилактики кровотечений

    4. эптакога альфа с целью купирования кровотечений

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Общепринятым фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является

    1. начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора

    2. начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста

    3. повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ

    4. титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основной механизм проведения терапии индукции иммунной толерантности

    1. дополнительная активация фибриногена

    2. ингибирование В-клеток памяти

    3. полное угнетение синтеза интерферонов

    4. шунтирование функции фактора VIII

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациенты с ингибиторной формой гемофилии А имеют

    1. более высокую продолжительность жизни

    2. более редкое развитие артропатии

    3. в два раза большую годовую частоту кровотечений в соответствии с данными реальной клинической практики

    4. легкие проявления кровоточивости

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    После проведения ИИТ у пациента титр ингибитора в повторных исследованиях составил <0,6 БЕ/мл, показатель восстановления: 80% на протяжении более, чем 2-х месяцев, период полувыведения составляет 10 часов. Как можно оценить проведенную ИИТ?

    1. отсутствие ответа

    2. полный успех

    3. частичный ответ

    4. частичный ответ

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При применении Боннского (Bonn) протокола используют

    1. высокие (100-150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов) дозы концентрата фактора VIII

    2. высокие (30 мл/кг/сут) дозы криопреципитата

    3. длительные курсы глюкокортикостероидных гормонов

    4. короткие курсы высокодозного (более 1 г/кг/сут) внутривенного иммуноглобулина 1 раз в неделю

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При развитии кровотечения у пациента с ингибиторной формой гемофилии А и терапией эмицизумаба

    1. ввести СЗП

    2. ввести концентрат фактора VIII

    3. ввести эмицизумаб повторно

    4. ввести эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Сколько составляет минимальная длительность ИИТ?

    1. 120 месяцев

    2. 18 месяцев

    3. 24 месяца

    4. 9 месяцев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Титр ингибитора 10 БЕ. Как классифицировать тип данного ингибитора?

    1. высокореагирующий

    2. неопределяемый

    3. низкореагирующий

    4. среднереагирующий

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У пациента с титром ингибитора 10 БЕ на фоне ИИТ развился гемартроз. Какова будет тактика терапии?

    1. ввести СЗП

    2. ввести концентрат фактора VIII

    3. ввести препарат шунтирующего действия (эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс)

    4. ввести эмицизумаб

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Что такое ингибиторы у пациентов с Гемофилией А?

    1. антитела, которые содержатся в концентрате фактора VIII

    2. антитела, появляющиеся у всех пациентов после первого введения концентрата фактора VIII

    3. антитела, появляющиеся у пациента на введение концентрата фактора VIII и разрушающим его

    4. трансплацентарные антитела, которые персистируют у матери ребенка с гемофилией А

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Что такое приобретенная ингибиторная гемофилия А?

    1. это гемофилия А, наследуемая от отца ребенка

    2. это редкое заболевание, при котором в организме пациента с гемофилией А вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие фактор свертывания крови VIII, поступающий извне, т.е. на фоне повторного применения концентратов фактора VIII

    3. это редкое состояние, при котором в организме вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие собственный фактор свертывания крови VIII пациента

    4. это физиологическое снижение активности фактора VIII в детстве

    Показать полность