1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Наследственные нейродег...
Вопросы с ответами

Наследственные нейродегенеративные заболевания с преимущественным поражением ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    40% случаев с аутосомно-доминантными изолированными формами наследственной спастической параплегии обусловлены мутациями в гене

    1. ATL1

    2. ATP7A

    3. FXN

    4. HTT

    5. SPAST

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    CRASH-синдром наследственных спастических параплегий составляют следующие проявления

    1. агенезия мозолистого тела

    2. афазия

    3. гидроцефалия

    4. приведение большого пальца кисти

    5. спастическая параплегия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    MASA-синдром наследственных спастических параплегий составляют следующие проявления

    1. афазия

    2. гидроцефалия

    3. приведение большого пальца кисти

    4. умственная отсталость

    5. шаркающая походка

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Абеталипопротеинемия характеризуется

    1. акантоцитозом эритроцитов

    2. анизоцитозом эритроцитов

    3. гиперхолестеринемией

    4. гипохолестеринемией

    5. нарушением липидного обмена

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Ниманна-Пика обусловлена мутациями в генах

    1. FXN

    2. HEXA

    3. HTT

    4. NPC1

    5. NPC2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Важнейшими диагностическими критериями наследственных атаксий являются

    1. возраст дебюта

    2. генеалогический анамнез

    3. инфекционные симптомы

    4. неврологические симптомы

    5. характер манифестации

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В качестве патогенетического лечения церебротендинозного ксантоматоза используется

    1. варениклин

    2. витамин Е

    3. коэнзим-Q-10

    4. миглустат

    5. хенодезоксихолевая кислота

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В России наиболее распространенным типом аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий является

    1. СЦА1

    2. СЦА2

    3. СЦА3

    4. СЦА4

    5. СЦА5

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Выделяют следующие стадии течения пигментной ксеродермии

    1. воспалительная

    2. опухолевая

    3. пойкилодермическая

    4. рубцово-язвенная

    5. эритемная

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ген FXN кодирует белок

    1. атаксин-1

    2. лафорин

    3. спастизин

    4. спастин

    5. фратаксин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Дифференциальный диагноз изолированных наследственных спастических параплегий в первую очередь необходимо проводить с

    1. детским церебральным параличом

    2. компрессией спинного мозга

    3. объемным процессом чувствительной области коры

    4. рассеянным склерозом

    5. эпилепсией

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Дифференциальный диагноз наследственных атаксий следует проводить с

    1. интоксикациями

    2. нормотензивной гидроцефалией

    3. острыми нарушениями мозгового кровообращения в мозжечке

    4. рассеянным склерозом

    5. эпилепсией

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для атаксии Фридрейха характерен тип наследования

    1. Х-сцепленный

    2. аутосомно-доминантный

    3. аутосомно-рецессивный

    4. митохондриальный

    5. неустановленный или неизвестный

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие из перечисленных симптомов наиболее характерны для клинической картины дентато-рубро-паллидо-льюисовой атрофии?

    1. атаксия

    2. деменция

    3. миоклонус-эпилепсия

    4. полинейропатия

    5. хорея

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К группам лекарственных препаратов, используемых для лечения спастических параплегий, относятся

    1. агонисты ГАМК-рецепторов

    2. ботулотоксин

    3. ингибиторы ацетилхолинэстеразы

    4. левадопасодержащие препараты

    5. миорелаксанты

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Когнитивные нарушения наиболее характерны для эпизодической атаксии

    1. 1 типа

    2. 2 типа

    3. 3 типа

    4. 5 типа

    5. 6 типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Количество генетических форм наследственных спастических параплегий, описанных на основании молекулярной диагностики, на настоящий момент составляет

    1. 20-30

    2. 30-50

    3. >100

    4. >1000

    5. >80

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К потенциально-курабельным атаксиям относятся

    1. СЦА3

    2. болезнь Ниманна-Пика

    3. коэнзим-Q10-ассоциированная атаксия

    4. синдром FXTAS

    5. церебротендинозный ксантоматоз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Лактат-ацидоз является диагностическим маркером

    1. синдрома FXTAS

    2. синдрома MASA

    3. синдрома MELAS

    4. синдрома MERRF

    5. синдрома SANDO

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Молекулярно-генетической причиной болезни Фридрейха является экспансия тринуклеотидных повторов в гене

    1. ATP7A

    2. C9orf72

    3. FXN

    4. HTT

    5. MAPT

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее характерными клиническими проявлениями синдрома хрупкого Х-ассоциированного тремора/атаксии являются

    1. атаксия

    2. гемидистония

    3. паркинсонизм

    4. снижение когнитивных функций

    5. тремор действия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее часто встречающейся формой аутосомно-рецессивных наследственных спастических параплегий является

    1. SPG11

    2. SPG15

    3. SPG17

    4. SPG21

    5. SPG4

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основными клиническими проявлениями изолированных наследственных спастических параплегий являются

    1. нарушения речи, жевания, глотания

    2. нарушения функции мочевого пузыря

    3. небольшое снижение вибрационной чувствительности нижних конечностей

    4. отсутствие нарушений речи, жевания, глотания

    5. прогрессирующая спастическая слабость нижних конечностей

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основными направлениями в лечении наследственных спастических параплегий являются

    1. ЛФК

    2. ортопедическая коррекция

    3. психоэмоциональная коррекция

    4. фармакологическое лечение

    5. физиотерапевтическое лечение

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Патофизиологическим субстратом, лежащим в основе развития наследственных спастических параплегий, могут являться

    1. агрегация бета-амилоидного пептида

    2. дисфункция митохондрий

    3. нарушение процессов миелинизации

    4. нарушения процессов аксонального транспорта

    5. нарушения процессов мембранного транспорта/транспорта органелл

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Препарат миглустат используется для лечения

    1. Церебротендинозного ксантоматоза

    2. атаксии-телеангиэктазии

    3. болезни Ниманна-Пика тип С

    4. коэнзим-Q10-ассоциированной атаксии

    5. синдрома MELAS

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Приступы эпизодических атаксий, как правило, дебютируют в возрасте

    1. до 20 лет

    2. от 30 до 40 лет

    3. от 40 до 60 лет

    4. от 60 до 80 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ранним началом дебюта развития наследственных спастических параплегий считается возраст

    1. 35-40 лет

    2. 40-45 лет

    3. 45-50 лет

    4. 50-60 лет

    5. до 35 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Распространенность аутосомно-доминантных атаксий в мире колеблется в диапазоне

    1. 1-3 на 100 тыс человек

    2. 10 на 100 тыс человек

    3. 100 на 100 тыс человек

    4. 200 на 100 тыс человек

    5. 500 на 100 тыс человек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Реабилитационными стратегиями при наследственных атаксиях являются

    1. лечебная гимнастика

    2. ортопедическая реабилитация

    3. речевая и языковая терапия

    4. тренировка релаксации и биологической обратной связи

    5. физиотерапия

    Показать полность