Эндокринные заболевания у новорожденных: современные подходы к диагностике и ведению

гипертрофированного клитора

гипертрофированного клитора и нормального входа во влагалище

гипертрофированного клитора и частичного сращения больших половых губ

пинеальной уретры (открывается на стволе или головке гипертрофированного клитора)

урогенитального синуса

дети крупные к сроку гестации

дети от матерей с сахарным диабетом

дети с задержкой внутриутробного развития (малые к сроку гестации)

дети, находящиеся на искусственном вскармливании

недоношенные дети

дети с большой массой тела при рождении

дети, находящиеся на искусственном вскармливании

дети, от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы

новорождённые от матерей страдающих дефицитом или избытком йода

новорождённые с низкой массой тела при рождении и недоношенные дети

дефицитом 3β-HSD (3β-гидроксистероиддегидрогеназы)

дефицитом Р450OR (оксиредуктаза)

дефицитом Р450с11 (11β-гидроксилаза)

дефицитом Р450с17 (17a-гидроксилаза/17,20-лиаза)

дефицитом Р450с21 (21-гидроксилазы)

нефротического синдрома

синдрома Беквита-Видемана

синдрома Кабуки

синдрома Сотоса

синдрома пустого турецкого седла

адренокортикотропный гормон

альдостерон

тиреоглобулин

тиреотропный гормон гипофиза

тиролиберин

запоры

мышечная гипотония

пупочная грыжа

слизь в стуле

шелушение, сухость кожи

повышение уровня ТТГ, Т3 и Т4

снижение уровня ТТГ и повышение Т3 и Т4

снижение уровня ТТГ, Т3 и Т4

увеличение размеров щитовидной железы по данным УЗИ

усиление кровотока в ткани щитовидной железы при ЦДК

МРТ органов головы и шеи

радиоизотопное (99mTc, 131I или 123I)

рентгенографию грудной клетки

ультразвуковое исследование щитовидной железы

в 1,5 раза

в 2-3 раза

в 3-4 раза

в 5 раз

гирсутизм у девочек

нарушение формирования наружных половых органов

нарушения менструального цикла, гипоплазия матки

низкий тембр голоса у девочек

опережение роста и темпов окостенения в раннем возрасте с низким конечным ростом

двукратное определение уровня инсулина в плазме крови

диагностическая проба с голоданием

молекулярно-генетический анализ

определение уровня СЖК и инсулина в плазме крови

пероральный глюкозотолерантный тест

зоб, признаки обструкции трахеи

микрогематурия

пупочная и паховая грыжи

симптомы поражения сердечно-сосудистой системы

экзофтальм и периорбитальный отек

возраст старше 40 лет

коагулопатии

преэклампсия

сахарный диабет у матери или нарушение толерантности к глюкозе

урогенитальные инфекции

через 1-1,5 часа после рождения

через 2-2,5 часа после рождения

через 3-4 часа после рождения

через 30 минут после рождения

через 6 часов после рождения

гиппокамп

желудочки мозга

кора головного мозга

мозжечок

мозолистое тело

базальный уровень кортизола в крови повышен

базальный уровень кортизола в крови снижен, уровень АКТГ и ренина повышен

в сыворотке крови уровни К+ и Na+ снижены

по данным КОС - метаболический ацидоз

электролитные нарушения в сыворотке крови уровень К+ повышен, Na+ снижен

гиперсекрецией ТТГ при нормальном уровнем свободного T4 и отсутствием клинических проявлений

гиперсекрецией ТТГ при сниженном уровнем свободного T4 и наличием клинических проявлений

гиперсекрецией ТТГ, кортизола и альдостерона

низким уровнем ТТГ, высоким уровнем свободного T4 и отсутствием клинических проявлений

низким уровнем ТТГ, нормальным уровнем свободного T4 и отсутствием клинических проявлений

1 раза в 1 год

1 раза в 2-3 месяца

1 раза в 2-3 недели

1 раза в 6 месяцев

1 раза в месяц

дефицит или избыток йода у матери или новорожденного

материнские антитела при аутоиммунном тиреоидите

незрелость метаболизма гормонов

низкие запасы йода и тиреоглобулина

прием матерью антитиреоидных средств

повышение концентрации глюкозы в плазме венозной крови >2,6 ммоль/л периоде новорожденности

снижение концентрации глюкозы в капиллярной крови <2,6 ммоль/л периоде новорожденности

снижение концентрации глюкозы в плазме венозной крови <2,6 ммоль/л в периоде новорожденности независимо от срока гестации

снижение концентрации глюкозы в плазме венозной крови <2,8 ммоль/л периоде новорожденности

снижение концентрации глюкозы в плазме венозной крови <3,0 ммоль/л периоде новорожденности

гипербилирубинемия

гиперинсулинизм

гипотрофия

дефицит гормонов (гипопитуитаризм, дефицит глюкагона, соматотропного гормона, кортизола)

сепсис

инфекционный процесс

переохлаждение

позднее прикладывание к груди

транзиторный гиперинсулинизм

транзиторный дефицит глюкозы

ятрогенные факторы

гибель β-клеток

гиперплазия β-клеток поджелудочной железы

дисфункция β-клеток

панкреатическая аплазия и гипоплазия

снижение количества β-клеток

гидрокортизона

дексаметазона

преднизолона

флудрокортизона

агенезией щитовидной железы

гипоплазией гипофиза

дефектом транспорта йода

дистопией гипофиза

дистопией щитовидной железы

в течение первых 6 часов после рождения

при первом появлении клинических симптомов гипогликемии

через 2 часа после рождения

через 30 минут после первого кормления

аналоги соматостатина

аспирин

гликлозид

диазоксид

нифидепин

при наличии дегидратации и/или выраженной гипонатриемии

при однократной рвоте

при повышении температуры до субфебрильных цифр

менее 20 мЕд/л

менее 6 мЕд/л

менее 9 мЕд/л

от 4 до 11 мЕд/л

В-адреноблокаторы

антитиреоидные препараты

ингибиторы АПФ

левотироксин натрия

адреналэктомия

дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ)

дефицит кортизола

наследственная резистентность к действию АКТГ

наследственные нарушения стероидогенеза в надпочечниках

адреналэктомия

дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ)

нарушение эмбриональной закладки и формирования надпочечников вследствие генетических поломок

наследственные нарушения стероидогенеза в надпочечниках

разрушение ткани надпочечников вследствие инфекционного, опухолевого, аутоиммунного процесса, инфильтративных заболеваний болезней обмена веществ кровоизлияния в ткань надпочечников

избыток глюкокортикоидов

интеркуррентные заболевания

операции и травмы

переедание

стресс

10,0-15,0 мкг/кг/сут

20,0 мкг/кг/сут

25,0-50,0 мкг/сут

3,0-5,0 мкг/кг/сут

5,0-10,0 мкг/кг/сут

врожденными пороками сердца, почек и головного мозга

появлением клинических симптомов при низком уровне глюкозы крови, исчезновением этих симптомов при нормализации уровня гликемии, возобновлением клинических симптомов при снижении уровня глюкозы крови

срыгиванием, потерей веса, судорогами

инсулин гларгин

инсулин глулизин

инсулин лизпро

инсулин-изофан человеческий генно-инженерный

растворимый человеческий генно-инженерный

в первые сутки жизни

на 10 сутки жизни

на 2-3 сутки жизни (24-48 часов)

на 5-7 сутки жизни

после 14 дня жизни

гемолитическая болезнь новорожденного

гипертермия

диабетическая фетопатия

задержка внутриутробного развития или дети малые для гестационного возраста

полицитемия

1-2 неделе гестации

10-12 неделе гестации

16-18 неделе гестации

3-4 неделе гестации

6-7 неделе гестации

гипотермия

глазные симптомы

исчезновение коммуникабельности, бедность движении или тремор, подергивания, повышенная возбудимость, раздражительность, повышенный рефлекс Моро

слабый высокочастотный пронзительный неэмоциональный крик