Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022

IgG ниже возрастной нормы в первые 3 года жизни (при двукратном измерении)

были исключены другие причины гипогаммаглобулинемии

глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной

малое количество переключенных В-клеток памяти

спонтанное разрешение приблизительно после 4-х лет

малое количество переключенных В-клеток памяти

необъяснимая поликлональная лимфопролиферация

образование гранулем

отсутствие Т-клеточной полиферации

снижение IgG, IgM и IgA более чем на 2SD ниже нормы для возраста

всем пациентам женского пола с гипо- и агаммаглобулинемией

всем пациентам мужского пола с агаммаглобулинемией

всем пациентам с полилимфоаденопатией

всем пациентам с полицитопенией

пациентам мужского пола с не выявленной мутацией в гене Btk

при снижении уровня В клеток менее2%

во время клинически-значимых инфекционных эпизодов

после перерывов в заместительной терапии более 3-хмесяцев

при инициации терапии

при проведении поддерживающей терапии

проведении терапии насыщения

злокачественных образованиях лимфоидной ткани

наличии в семье отягощенного анамнеза по иммунологическим заболеваниям

развитии острого миелоидного лейкоза

стойких лимфоаденопатиях нескольких групп лимфоузлов

тяжелых хронических и/или рецидивирующих инфекциях, торпидных к стандартным схемам терапии

Х-сцепленной агаммаглобулинемией

общим вариабельным иммунодефицитом

селективным IgA дефицитом

синдромом Ди Джорджи

транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемией

G1

G2

G3

G4

18-25 лет

2-5 лет

первого года жизни

периода новорожденности

после 30 лет

выявлении бронхоэктазов у молодых пациентов

длительном эозинофилезе у детей

нодулярной гиперплазии слизистой ЖКТ

саркоидоподобных изменениях в легких

устойчивых длительных цитопений

до начала терапии

живыми вакцинами

инактивированными вакцинами

не ранее 2 х летнего возраста

полисахаридными вакцинами

использовать подкожные препараты иммуноглобулина G при затрудненном венозном доступе

использовать препараты с распределением подклассов IgG, близким к физиологическому

использовать препараты, не проходящие при производстве этапы элиминации парвовируса В19

использовать препараты, содержащие 95% и более IgG в своем составе

подбирать дозу препарата таким образом, чтобы претрансфузионный уровень IgG составлял >7 г/л

возбудителю менингококка

возбудителю эпидемического паротита

гемофильной палочке

дифтерийному анатоксину

ротавирусу

исследование уровня CD19+CD27+IgD- лимфоцитов

исследование уровня изогемагглютининов в крови исследования уровня общего белка в крови и определение соотношения белковых фракций

исследования уровня иммуноглобулинов A, G, M

определение титра антител G к двум и более инфекционным агентам до и после вакцинации

определение уровня белков острой фазы

D

E

G

А

аллергических заболеваний

инфекционных артритов

кишечных инфекций

кожных инфекций

рецидивирующих дыхательной системы

болезнью Крона

неспецифическим язвенным колитом

синдромом раздраженного кишечника

целиакией

язвенной болезнью желудка

родственников с болезнями обмена

родственников с наследственными гемолитическими анемиями

родственников с хроническими или рецидивирующими инфекционными проявлениями тяжелого/атипичного течения

смерти родственника в младенчестве

смерти родственника от инфекционного заболевания

бронхолегочная дисплазия

гранулематозная легочная болезнь

гранулематозно-лимфоцитарная болезнь легких

лимфоцитарная интерстициальная пневмония

фолликулярный бронхиолит

вакцинация проводится живыми вакцинами

вакцинация проводится обязательно поливалентными вакцинами

возраст ребенка должен быть не менее 2х лет

клинически значимым является отсутствие нарастания титра в 2-4 раза через 4-6 недель после вакцинации

уровень антител определяется до и после вакцинации

ДНК - вирусам

РНК - вирусам

грибам

инкапсулированным бактериям

простейшим

использование антигистаминных средств системного действия нестероидных противовоспалительных

использование кортикостероидов системного действия

немедленная отмена терапии

прегидратация 20% глюкозой из расчета детям 10-20 мл/кг в сутки

снижение скорости инфузии и противоревматических препаратов

гепатолиенальный синдром

отечный синдром

отставание физического развития

полилимфоаденопатию

преждевременное половое созревание

выраженное преобладание иммуногллобулинов G на фоне тотального отсутствия всех остальных групп иммуноглобулинов

изолированное снижение иммуноглобулинов М

нарушение антителопродукции всех изотипов иммуноглобулинов

полное отсутствие В-лимфоцитов в периферических лимфоидных органах

полное отсутствие В-лимфоцитов в периферической крови

ОВИН

агаммаглобулинемией

гипер-IgM синдром с преимущественной недостаточностью синтеза антител

селективным IgA дефицитом

транзиторной младенческой гипоглобулинемией

болезнь Брутона

болезнь Вискота-Олдриджа

общая вариабельная иммунная недостаточность

синдром Ди-Джорджи

транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

1 месяц

12 месяцев

3 месяца

6 месяцев

9 месяцев

2

3

4

5

6

болезнь Брутона

вторичную гипоальбуминемию

общую вариабельную иммунную недостаточность

селективный IgA дефицит

транзиторную младенческую гипоглобулинемию

гематосаркомы

неходжкинские лимфомы

острый лимфобластный лейкоз

ходжкинские лимфомы

хронический лимфобластный лейкоз

50% IgG

75% IgG

85% IgG

95% и более IgG

менее 95% IgG