Мукополисахаридоз тип VI у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021
-
Ответ проверен 1503 Абсолютными противопоказаниями для проведения теста 6-минутной ходьбы являются
-
декомпенсированная сердечная и дыхательная недостаточность
-
лихорадка
-
острая боль в грудной клетке
-
тугоподвижность суставов
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза VI типа проводится с
-
альфа-маннозидозом
-
гипофосфатазией
-
другими типами мукополисахаридозов
-
муколипидозом
-
эпифизарными дисплазиями
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза тип II проводится с
-
болезнью кленового сиропа
-
неинфекционными полиартритами
-
поздними формами ганглиозидозов
-
синдромом Шейе
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза тип II проводится с
-
альфа маннозидозом
-
синдромом Гурлер
-
фенилкетонурией
-
эпифизарными дисплазиями
-
-
Ответ проверен 1503 Для выявления гепатоспленомегалии при мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение
-
УЗИ брюшной полости
-
компьютерной томографии органов брюшной полости
-
магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости
-
обзорной рентгенографии брюшной полости
-
-
Ответ проверен 1503 Для определения сдавления срединного нерва при мукополисахаридозе VI типа показано проведение
-
МРТ
-
УЗИ
-
рентгенографии конечностей
-
стимуляционной электронейромиографии
-
-
Ответ проверен 1503 Для оценки состояния сердца при мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение
-
ЭКГ
-
Эхо-КГ
-
полисомнографии
-
холтеровского мониторирования
-
электронейромиографии
-
-
Ответ проверен 1503 Другое название мукополисахаридоза VI типа
-
синдром Гурлера
-
синдром Марото-Лами
-
синдром Хантера
-
синдром Шейе
-
-
Ответ проверен 1503 "Золотым стандартом" диагностики мукополисахаридоза VI типа является
-
КТ головного мозга
-
биохимическое исследование крови
-
электронейромиография
-
энзимодиагностика
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям мукополисахаридоза VI типа относится
-
гипермобильность суставов
-
деформация позвоночника, грудной клетки и конечностей
-
задержка роста
-
тугоподвижность суставов
-
-
Ответ проверен 1503 К легким аллергическим реакциям на инфузиюгалсульфазы относятся
-
затрудненное дыхание
-
покраснение лица
-
сердечная недостаточность
-
субфебрильная лихорадка
-
сыпь на коже
-
-
Ответ проверен 1503 К основным проявлениям мукополисахаридоза VI типа относятся
-
задержка роста
-
множественный дизостоз
-
нарушение когнитивных функций
-
сердечно-легочные нарушения
-
-
Ответ проверен 1503 К тяжелым аллергическим реакциям на инфузиюгалсульфазы относятся
-
затрудненное дыхание
-
отек лица
-
сердечная недостаточность
-
субфебрильная лихорадка
-
сыпь на коже
-
-
Ответ проверен 1503 К эффектам ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе относятся
-
повышение выносливости
-
снижение уровней гликозаминогликанов в моче
-
сокращение размеров печени и селезенки
-
улучшение когнитивных функций
-
-
Ответ проверен 1503 Мукополисахаридоз VI типа диагностируется
-
исключительно у девочек
-
исключительно у мальчиков
-
у мальчиков и у девочек
-
-
Ответ проверен 1503 Мукополисахаридоз VI типа обусловлен дефицитом фермента
-
N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы
-
β-глюкуронидазы
-
гепаран-N-сульфатазы
-
идуронатсульфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Мукополисахаридоз VI типа относится к группе
-
аминоацидопатий
-
болезней дыхательной цепи митохондрий
-
лизосомных болезней накопления
-
пероксисомных болезней
-
-
Ответ проверен 1503 Мутация в гене ARSB обуславливает развитие
-
мукополисахаридоза I типа
-
мукополисахаридоза II типа
-
мукополисахаридоза IV типа
-
мукополисахаридоза VI типа
-
-
Ответ проверен 1503 Основные лабораторные методы подтверждения диагноза мукополисахаридоз VI включают
-
количественный и качественный анализ гликозаминогликанов мочи
-
молекулярно-генетические исследования гена ARSB
-
молекулярно-генетические исследования гена LIPA
-
определение активности фермента N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (арилсульфатазы В)
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическое лечение мукополисахаридоза VI типа включает
-
бисфосфонаты
-
гепатопротекторы
-
терапию редукции субстрата
-
ферментозаместительную терапию
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическое лечение при мукополисахаридозе VI типа включает
-
антиконвульсанты
-
бисфосфонаты
-
витаминотерапию
-
ферментозаместительную терапию
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с мукополисахаридозом VI рекомендуется консультация оториноларинголога не реже
-
1 раза в 2 года
-
1 раза в 6 месяцев
-
1 раза в год
-
1 раза в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Пациент с мукополисахаридозом VI типа
-
не нуждается в специфической реабилитации
-
нуждается в специфической реабилитации
-
частично нуждается в специфической реабилитации
-
-
Ответ проверен 1503 Повышенная экскреция дерматансульфата с мочой определяется при помощи
-
биохимического анализа мочи
-
качественного анализа гликозаминогликанов мочи
-
общего анализа крови
-
общего анализа мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для экстренной госпитализации при мукополисахаридозе VI типа является
-
обострение хронических болезней
-
острое заболевание
-
проведение диагностики, требующее круглосуточного медицинского наблюдения
-
состояние, требующее интенсивной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для экстренной госпитализации при мукополисахаридозе VI типа
-
обострения хронических болезней
-
острые заболевания
-
отравления и травмы; состояния, требующие интенсивной терапии
-
проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к выписке пациента c мукополисахаридозом VI типа из медицинской организации
-
необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
-
отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
-
отсутствие угрозы жизни пациента
-
отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения
-
стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для плановой госпитализации при мукополисахаридозе VI типа являются
-
отравления и травмы; состояния, требующие интенсивной терапии
-
отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапией в амбулаторных и стационарозамещающих условиях
-
проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения
-
состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения
-
-
Ответ проверен 1503 Пренатальная диагностика мукополисахаридоза VI типа включает
-
ДНК-диагностику
-
измерение активности арилсульфатазы B в амниотической жидкости
-
измерение активности арилсульфатазы B в клетках ворсин хориона
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратом ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе VI типа является
-
галсульфаза
-
идурсульфаза
-
идурсульфаза бета
-
ларонидаза
-